左眉下垂眼瞼神經纖維瘤會診張維

1、會診,2014年12月29日,,,姓名：李連祥 年齡：19歲地址：吉林省撫松縣,主訴：左面部腫物切除術后左眉及左上瞼下垂1年。,現(xiàn)病史：患者15年前被發(fā)現(xiàn)左側眼瞼及左額顳部有腫物生長，患病期間曾前往撫松縣醫(yī)院就診，未給予明確診斷及治療。腫物10余年間由花生米粒大小生長至荷包蛋大小，左下瞼及眉部略下垂。家屬于1年前就診于白山市醫(yī)院，給予行左眼瞼及左額顳部腫物切除手術，術后病理診斷為“叢狀神經鞘瘤”?；颊咦栽V術后出現(xiàn)左側眉部及左上瞼下

2、垂，與右側明顯不對稱。患者為求進一步診治前往我院，門診以“左側上瞼腫物、左面神經麻痹”收入院。病程中睡眠飲食尚可，大小便如常。,,查體：雙側眉部及眼部明顯不對稱。左側眉部下垂，以眉尾為重，左側上瞼外側下垂明顯，左眼睜眼目視前方時，上瞼緣覆蓋瞳孔約1/2；閉眼時無角膜結膜外露。左上瞼緣外側可見一處直徑約0.5cm囊性腫物，質軟。左側額紋消失，左側顳部凹陷。軀干部可見多處淡褐色斑片，無隆起，與皮膚質地一致，部分斑片直徑大于15mm。,,輔助

3、檢查：3.0T核磁：左側眶周見條片狀稍長T1稍長T2異常信號，長約5cm，沿左側外直肌向視神經孔、左側海綿竇內生長，與左側外直肌、頸內動脈分界欠清，左側外直肌略增粗，其內見斑片狀等長T1及稍長T2異常信號，壓脂像稍高信號。頸部兩側肌間隙內多發(fā)結節(jié)狀淋巴結均小于0.8cm。左側額葉見斑片狀長T1長T2異常信號。影像診斷：1、左側眶周異常信號，向視神經孔海綿竇內生長，考慮占位性病變，性質請結合臨床。2、左側外直肌異常信號，請結合臨床。3、

4、左側額葉異常信號，考慮軟化灶。,,,,,,,,初步診斷： 左眶周腫物（神經纖維瘤可能性大） 左面神經麻痹 左側眉下垂 左側上瞼下垂,,鑒別診斷：1、神經纖維瘤：神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經

5、纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節(jié)，為錯構瘤，也稱Lisch結節(jié)，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸；視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。 2、神經鞘瘤：本病又名許旺細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘（即神經鞘）所形成的腫瘤，亦有人稱之為神經瘤，為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經或蝸神經時亦被稱為聽神經瘤。患者多為30～40歲的中年人，無明顯性別差異。常生長于脊神經后根，

6、如腫瘤較大，可有2～3個神經根粘附或被埋入腫瘤中。神經根粗大，亦可多發(fā)于幾個脊神經根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結節(jié)狀腫瘤。 3、血管瘤：蔓狀血管瘤較毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤少見，約占血管瘤1.5%。它是包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤，多數(shù)是單發(fā)性小動脈和小靜脈瘺形成的血管瘤。頭面部皮下蔓狀血管瘤多見于頸部頰部?？梢姷揭粓A形或橢圓形隆起的腫物，皮膚有時潮紅，皮下隱約可見紆

7、回彎曲的血管搏動和蠕動。觸之可感到有振顫，并可觸摸到條索狀質軟擴大的血管及搏動，局部溫度增高，壓迫時腫物可縮小，壓緊時搏動可消失。聽診可聞及血管雜音。,,患者及家屬要求：盡量切除腫物，使左右側眉及眼瞼盡量對稱。已向患者及家屬交待：腫物無法全切及術后復發(fā)，左右側對稱性改善不明顯，家屬表示接受。,,治療方案（一）：1、結膜切口部分切除腫物。2、眉上提術。3、眉峰眉尾與眶外側壁骨膜錨定。方案（二）：1、頭皮冠狀切口，筋膜懸吊。