肌電圖課件匯總課件

1、肌電圖診斷基礎(chǔ)及在神經(jīng)科疾病中的應(yīng)用,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 衛(wèi) 華,電生理診斷目的,補(bǔ)充臨床的定位診斷：當(dāng)根據(jù)臨床的癥狀和體征進(jìn)行定位診斷存在困難是更具有價(jià)值。 （1）輔助臨床明確病變的部位 （2）提高早期診斷的陽(yáng)性率和發(fā)現(xiàn)臨床下病變 （3）輔助發(fā)現(xiàn)臨床不易識(shí)別的病變 （4）鑒別中樞和周圍神經(jīng)病變，判斷病變累及的范圍,為臨床定性診斷提供線索（1）NCV的測(cè)定提示病變部位是軸索損害為主，還是脫

2、髓鞘為主，或二者并重。（2）某些電生理的特異性所見(jiàn)有助于縮小疾病診斷的范圍，甚至是唯一確診的方法。（3）有助于判斷病變處于急性期、恢復(fù)期或穩(wěn)定期。有助于判斷病變的嚴(yán)重程度，客觀評(píng)價(jià)治療的效果和判斷預(yù)后。,電生理診斷原則,明確病變的解剖分布是電生理診斷的基本內(nèi)容（1）能夠通過(guò)最少的神經(jīng)和肌肉檢測(cè)，獲得最多的和足夠的信息，準(zhǔn)確反映患者的病變范圍。（2）檢查者應(yīng)將豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)與電生理結(jié)合,重視病變隨時(shí)間演變的過(guò)程

3、 根據(jù)疾病發(fā)生發(fā)展的過(guò)程，動(dòng)態(tài)分析不同階段的電生理特點(diǎn)注意不同檢測(cè)內(nèi)容的嚴(yán)重程度和特點(diǎn)以及與臨床的相關(guān)性，并進(jìn)行比較，有助于鑒別診斷?；颊叽嬖趦煞N或多種疾病共存或多個(gè)部位受累時(shí)，需進(jìn)行鑒別，這是電生理診斷的難點(diǎn)，需要一定的臨床經(jīng)驗(yàn)。,電生理診斷結(jié)論中需注意的問(wèn)題,描述客觀、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)捷，盡可能為臨床提供最大的幫助結(jié)果的解釋必須與臨床相結(jié)合能夠提示診斷線索，不能進(jìn)行準(zhǔn)確定性，結(jié)論中可以提示是否支持臨床診斷。不同患者檢查有一定的共性

4、，但每個(gè)患者臨床各不相同，各有特點(diǎn)，檢查應(yīng)有針對(duì)性進(jìn)行。,正常值的意義和結(jié)果的判斷,每個(gè)實(shí)驗(yàn)室應(yīng)該具有自己的正常值。實(shí)驗(yàn)室診斷是一種概率性診斷。檢測(cè)結(jié)果正常時(shí)應(yīng)注意的幾種情況。（1）無(wú)神經(jīng)肌肉疾病。（2）疾病較輕，尚處于正常范圍內(nèi)，需自身前后對(duì)比。（3）測(cè)定項(xiàng)目選擇不妥或病變較復(fù)雜。,（4）測(cè)定時(shí)選擇的解剖結(jié)構(gòu)不當(dāng)。（5）明確的神經(jīng)、肌肉疾病，但處于急性期、早期或穩(wěn)定期，特別是神經(jīng)再生等代償功能較好時(shí)，檢查可能無(wú)法發(fā)現(xiàn)異常。

5、,測(cè)定結(jié)果異常并排除測(cè)定技術(shù)因素后，還存在以下幾種情況檢測(cè)出的病變能夠完全解釋患者目前的臨床癥狀。不能解釋臨床癥狀，僅為伴隨癥狀，并非目前臨床癥狀的結(jié)果。測(cè)定結(jié)果僅為整個(gè)疾病的一部分，并不能解釋全貌。測(cè)定結(jié)果復(fù)雜，可能為兩種或幾種情況合并存在，需要綜合分析。,定位診斷的解剖學(xué)基礎(chǔ),脊髓 （1） 前角細(xì)胞病變： 僅表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段支配的肌肉EMG異常和（或）運(yùn)動(dòng)傳到異常。 （2） 感覺(jué)纖維的中樞傳入部分受損后存在感覺(jué)

6、障礙，但EMG和周圍神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度正常。,神經(jīng)根（1）前根受損： 表現(xiàn)為節(jié)段性分布的運(yùn)動(dòng)功能障礙，EMG可見(jiàn)相應(yīng)支配區(qū)肌肉神經(jīng)源性損害和（或）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常。相應(yīng)節(jié)段棘旁肌EMG也可以異常，與神經(jīng)叢病變不同。（2）后根損害： 有根性分布的感覺(jué)障礙，但感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定一般正常。（3）神經(jīng)根損害特點(diǎn) 一般為單側(cè)，并以某一個(gè)或兩個(gè)神經(jīng)根為主。,神經(jīng)叢： 一般為單側(cè)受累（1）相應(yīng)神經(jīng)所支配的肌群EMG異常（2）神經(jīng)叢感覺(jué)纖維處

7、于后根感覺(jué)神經(jīng)節(jié)遠(yuǎn)端，因此病變時(shí)感覺(jué)傳導(dǎo)異常，與根性病變不同。,周圍神經(jīng)（1）多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?）多發(fā)性單神經(jīng)?。?）單神經(jīng)病,神經(jīng)肌肉接頭: 病變時(shí)近端肌肉受累明顯（1）突觸后膜病變：RNS表現(xiàn)為低頻刺激波幅遞減。（2）突觸前膜病變：RNS表現(xiàn)為高頻刺激波幅遞增。（3）神經(jīng)肌肉接頭處病變SFEMG表現(xiàn)為顫抖增寬伴有或不伴有阻滯，纖維密度正常。,肌肉（1）近端受累為主（2）EMG檢測(cè)結(jié)果為肌源性損害，而NCV通常正常。

8、（3）肌源性損害合并神經(jīng)源性損害時(shí)應(yīng)主要除外結(jié)締組織病、包涵體肌炎、遺傳代謝性疾病、副腫瘤綜合征等。,臨床常用的檢測(cè)方法和意義,一、神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定(NCV) 1 檢測(cè)內(nèi)容：SCV、MCV、SNAP波幅、面積和時(shí)限；MCV：末端潛伏期、CMAPs波幅、面積和時(shí)限。電位波形，是否有波形離散。 2 結(jié)果判斷和意義： （1）軸索損害 （2）脫髓鞘病變,3 臨床應(yīng)用（1）多發(fā)性周圍神經(jīng)病的診斷（2）嵌壓性周圍神經(jīng)病的診斷

9、（3）神經(jīng)根和神經(jīng)叢病變的診斷： 神經(jīng)根病變時(shí)SCV測(cè)定通常正常，而神經(jīng)叢病變時(shí)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可以正常，但SNAPs可有明顯的波幅降低。（4）前角細(xì)胞病變的診斷（5）肌病的鑒別診斷,二、EMG1 檢測(cè)內(nèi)容2 結(jié)果判斷和意義 明確神經(jīng)源性損害（軸索損害）和肌源性損害；損害的范圍和節(jié)段；提示病變活動(dòng)的情況和神經(jīng)再生的情況3 臨床意義（1）前角細(xì)胞及其以下的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變的診斷和鑒別診斷 軸索損害時(shí)，EMG可以表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害的特點(diǎn)

10、，而單純脫髓鞘病變沒(méi)有激發(fā)軸索損害，則EMG通常無(wú)異常。（2）通過(guò)選擇不同肌肉進(jìn)行測(cè)定，可以協(xié)助進(jìn)行定位。（3）肌肉肌病,三、F波1 檢測(cè)內(nèi)容2 結(jié)果判斷和意義 反映運(yùn)動(dòng)神經(jīng)近端的傳導(dǎo)功能，當(dāng)刺激點(diǎn)遠(yuǎn)端正常時(shí)，F(xiàn)波異常可以提示神經(jīng)根、神經(jīng)叢、近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的病變。 F波出現(xiàn)率下降，是脫髓鞘病變最早的表現(xiàn)。3 臨床應(yīng)用（1）AIDP和CIDP等神經(jīng)根神經(jīng)病的診斷（2）頸椎病、腰椎病神經(jīng)根病變的輔助診斷,四、重復(fù)神經(jīng)電刺激

11、（RNS）1 檢測(cè)參數(shù)：低頻RNS（刺激頻率?5Hz）和高頻RNS（刺激頻率>5Hz）。2 結(jié)果判斷和意義 用于神經(jīng)肌肉接頭部位病變的診斷，鑒別突觸前膜和突觸后膜的病變。（1）突觸后膜病變：低頻刺激波幅遞減，如MG.（2）突觸前膜病變：高頻刺激波幅遞增，如肌無(wú)力綜合征和肉毒桿菌毒素中毒。3 臨床應(yīng)用,五、瞬目反射1 檢測(cè)內(nèi)容2 結(jié)果判斷和意義3 臨床應(yīng)用（1）三叉神經(jīng)、面神經(jīng)通路周圍和中樞病變的輔助定位診斷，特別

12、是腦干外病變的診斷。（2）判斷面神經(jīng)炎的預(yù)后。（3）眼瞼痙攣或面肌痙攣者，潛伏期可以縮短，波幅增高（4）部分PD患者瞬目反射的波幅可以增高。,六、H反射1 測(cè)定參數(shù)2 結(jié)果判斷和意義 反映感覺(jué)傳入和運(yùn)動(dòng)傳出通路的病變，有助于發(fā)現(xiàn)反射弧近端的病變。3 臨床應(yīng)用（1）S1神經(jīng)根病變的診斷（2）脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病也表現(xiàn)為異常。,七、單纖維肌電圖（SFEMG）1 測(cè)定參數(shù) 顫抖（jitter）值和纖維密度以及是否伴有阻滯。

13、2 結(jié)果判斷和意義 顫抖和阻滯反映神經(jīng)肌肉接頭的病變，表現(xiàn)為顫抖的增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯。纖維密度反映神經(jīng)再生支配的情況。3 臨床應(yīng)用（1）MG：顫抖的增寬，嚴(yán)重時(shí)可見(jiàn)阻滯。纖維密度通常正常。（2）ALS、頸椎病和周圍神經(jīng)?。侯澏兜脑鰧挕橛凶铚屠w維密度增高。（3）肌炎：纖維密度增高,正常肌電圖,針電極插入及肌肉放松時(shí)的肌電圖 1 插入電位：指針電極插入挪動(dòng)和叩擊時(shí)，因針電極對(duì)肌肉纖維或神經(jīng)的機(jī)械刺激及損傷作用而猝發(fā)的電

14、位 正常肌肉插入電位持續(xù)時(shí)間短，針電極一旦停止移動(dòng)，插入電位迅速消失,2 終板活動(dòng) 針極插在終板區(qū)或肌肉神經(jīng)纖維引起3 電靜息 肌肉完全放松時(shí)，不出現(xiàn)肌電位，示波屏上成一條直線,輕收縮時(shí)的肌電圖,運(yùn)動(dòng)單位電位：正常肌肉隨意收縮時(shí)出現(xiàn)的動(dòng)作電位時(shí)限：指運(yùn)動(dòng)單位電位變化的總時(shí)間波幅：運(yùn)動(dòng)單位電位的電壓代表肌纖維興奮時(shí)所產(chǎn)生的動(dòng)作電位幅度的總和，可通過(guò)對(duì)最高的

15、正向和負(fù)向間的距離來(lái)進(jìn)行測(cè)定波形：運(yùn)動(dòng)單位電位的波形由離開(kāi)基線的偏轉(zhuǎn)次數(shù)決定。單相、雙相、多相電位,肌肉不同程度用力收縮時(shí)的肌電圖,單純相：輕度用力收縮，只有幾個(gè)運(yùn)動(dòng)單位參加收縮?；旌舷啵褐械榷扔昧Γ瑒?dòng)員較多的運(yùn)動(dòng)單位參加收縮，致使有些區(qū)域電位密集，不能分辨出單個(gè)電位，有些區(qū)域仍可見(jiàn)單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位。干擾相：肌肉最大用力收縮時(shí)，動(dòng)員更多的運(yùn)動(dòng)單位參加工作，并且放電頻率增高，致使運(yùn)動(dòng)單位電位彼此重疊而無(wú)法分出單個(gè)電位。,異常肌電圖,針電

16、極插入及肌肉放松時(shí)的異常肌電圖,插入電位延長(zhǎng)：針極插入、挪動(dòng)時(shí)驟然出現(xiàn)電位排放，針極挪動(dòng)停止后電位并不立即消失，但數(shù)量、頻率逐漸減少以至消失，挪動(dòng)針極后又重新出現(xiàn)。 病理意義：插入電位延長(zhǎng)常見(jiàn)于神經(jīng)源性疾病，在周圍神經(jīng)損傷中最常見(jiàn)，肌炎、肌強(qiáng)直中也可見(jiàn)到,纖顫電位：?jiǎn)胃±w維自發(fā)性收縮產(chǎn)生的電位，以起始為正向、短時(shí)限、低電壓節(jié)律較整齊為其特點(diǎn)。時(shí)限大多<3.0ms，電壓<300uv 病理意義：失神經(jīng)支配

17、；電解質(zhì)改變；肌炎；肌纖維的破壞等,正相電位：常為雙相，起始呈寬大的正相，其后接續(xù)一負(fù)向迤迨 病理意義:失神經(jīng)支配；電解質(zhì)改變；肌炎；肌纖維的破壞等,束顫電位：自發(fā)的運(yùn)動(dòng)單位電位，與輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的區(qū)別：（1）自發(fā)的，時(shí)限寬，電壓高（2）頻率慢，節(jié)律性差，發(fā)放不規(guī)則 病理意義：常見(jiàn)于前角病變，必須與纖顫、正向電位同時(shí)存在才有意義,群放電位：節(jié)律性、陣發(fā)性放電，由群化的運(yùn)動(dòng)單位電位組成,強(qiáng)直樣電位與肌強(qiáng)直電位肌強(qiáng)直

18、樣電位：針極插入后技法的一系列高頻放電，突然出現(xiàn)、突然消失，波幅和頻率通常沒(méi)有變化肌強(qiáng)直電位：插入電位延長(zhǎng)的一種特殊形式，屬針極插入挪動(dòng)的瞬間所猝發(fā)的高頻放電，典型特征是波幅和頻率遞增遞減。病理意義：見(jiàn)于肌強(qiáng)直疾病，少數(shù)神經(jīng)源性疾病和肌源性疾病,輕收縮時(shí)異常肌電圖,１運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限、電壓的改變：偏離正常值的２０％病理意義：　　時(shí)限延長(zhǎng)、電壓增高：脊髓前角細(xì)胞病變及陳舊性周圍神經(jīng)損傷、卡壓、小兒產(chǎn)傷等時(shí)限縮短、電壓降低：肌源性

19、疾病時(shí)限延長(zhǎng)、電壓降低：周圍神經(jīng)損傷２多相電位數(shù)量增多（＞１２％）短棘波多相電位：神經(jīng)再生早期；肌源性疾病群多相電位：時(shí)限較長(zhǎng)，可達(dá)２０～３０ｍｓ，見(jiàn)于陳舊性神經(jīng)損傷脊髓前角細(xì)胞疾病,重收縮時(shí)異常肌電圖,完全無(wú)運(yùn)動(dòng)單位電位：嚴(yán)重的神經(jīng)肌肉疾患、神經(jīng)失 用、癔癥性癱瘓運(yùn)動(dòng)單位電位數(shù)量減少：?jiǎn)渭兿嗷蛏倭窟\(yùn)動(dòng)單位電位出 現(xiàn)是神經(jīng)源性病變的典型表現(xiàn)病理干擾相：見(jiàn)于肌病患者,神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(cè),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳

20、導(dǎo)（ＭＮＣＶ）潛伏期（latency,LAT）：由不同點(diǎn)施以刺激到出現(xiàn)誘發(fā)電位的時(shí)間，兩個(gè)端點(diǎn)的LAT之差稱為傳導(dǎo)時(shí)間 近端、遠(yuǎn)端刺激點(diǎn)間距離(mm) 近端刺激點(diǎn)誘發(fā)電位LAT-遠(yuǎn)端刺激點(diǎn)誘發(fā)電位LAT,,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)(m/s)=,,感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)（SNCV）順向法：在神經(jīng)

21、遠(yuǎn)端刺激，在近端記錄神經(jīng)的感覺(jué)電位逆向法：在近端刺激神經(jīng)干，在遠(yuǎn)端紀(jì)錄神經(jīng)的感覺(jué)電位。 刺激與記錄點(diǎn)間的距離（mm）感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（mm）=

22、 誘發(fā)電位的LAT（ms）,,影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度的技術(shù)和生理因素技術(shù)因素溫度：皮膚溫度降低時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢、潛伏期延長(zhǎng)年齡：老年人傳導(dǎo)速度下降、波幅降低上肢神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度比下肢快，近端神經(jīng)傳導(dǎo)速度比遠(yuǎn)端快、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度比運(yùn)動(dòng)神經(jīng)快,影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度的病理因素髓鞘脫失：傳導(dǎo)速度減慢神經(jīng)軸突直徑改變：神經(jīng)軸突斷裂，經(jīng)一定時(shí)間后傳導(dǎo)性可完全消失神經(jīng)軸突變性、再生、直徑變細(xì)，傳導(dǎo)速度減慢，

23、誘發(fā)電位波幅減低機(jī)械壓迫:傳導(dǎo)減慢或傳導(dǎo)中斷缺血：傳導(dǎo)速度減慢,神經(jīng)肌肉疾病肌電鑒別,F 波,F波：對(duì)神經(jīng)施加超強(qiáng)刺激，在肌肉動(dòng)作電位（M波）后續(xù)一低波幅動(dòng)作電位。這一電位多出現(xiàn)在手、足部小肌肉，不隨刺激強(qiáng)度增加而減小。當(dāng)刺激位置向中心移動(dòng)時(shí)潛伏期縮短。,F波的刺激條件,表面電極的陰極置于神經(jīng)干的近端，陽(yáng)極在遠(yuǎn)端刺激強(qiáng)度選擇閾上30%，頻率10~3000Hz，放大倍數(shù)100~500uv/cm，掃描速度5~10ms/cm常選用正中

24、神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)和脛神經(jīng),F波的檢測(cè),F波的平均出現(xiàn)頻率 F波的出現(xiàn)率與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性有關(guān)，頻率降低常提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性下降，前角細(xì)胞和運(yùn)動(dòng)軸索病變潛伏期 F波潛伏期是指從刺激偽差到F波起始部的時(shí)間。一般應(yīng)計(jì)算最短潛伏期、最長(zhǎng)潛伏期、平均潛伏期、F波離散度,傳導(dǎo)速度 近端傳導(dǎo)潛伏期是F波與M波潛伏期之差，代表了由刺激點(diǎn)到脊髓以及返回到刺激點(diǎn)的傳導(dǎo)時(shí)間。 最大Fwcy(m/s)=Dx2(mm)/F

25、-M-1(ms)F波振幅：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性有關(guān)，還與肌肉本身的狀態(tài)有關(guān)。F波持續(xù)時(shí)間：F波偏離基線開(kāi)始到回到基線的時(shí)間。F比值：F波和M波潛伏期之比,F波的臨床應(yīng)用,F波的研究對(duì)周圍神經(jīng)病的早期診斷、病變部位的確定以及對(duì)功能恢復(fù)的動(dòng)態(tài)觀察特別是累及近端的神經(jīng)損害的觀察，有著重要的臨床價(jià)值,H反射,H波：引出H波的閾強(qiáng)度低于引出M波的閾強(qiáng)度， H波出現(xiàn)在M波之前。此時(shí)的H反射波幅達(dá)最大值，當(dāng)電流進(jìn)一步加大時(shí)， H波的幅度逐漸減小而

26、M波反而持續(xù)增大，當(dāng)M波達(dá)到最大時(shí)， H波卻很小乃至消失。H反射的正常潛伏期在30~35ms之間，兩側(cè)之間差為1.4ms之內(nèi)，波幅在2.4mv左右,H反射的臨床應(yīng)用,測(cè)定H反射可以了解反射弧通路的傳導(dǎo)狀況及中腦以下中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害、近段周圍神經(jīng)的損害，尤其是S1神經(jīng)根損害具有很好的診斷價(jià)值酒精中毒、多發(fā)性周圍神經(jīng)?。簼摲谘娱L(zhǎng)S1神經(jīng)根受損：H反射消失或潛伏期延長(zhǎng)頸神經(jīng)根病變中，若在橈側(cè)腕屈肌發(fā)現(xiàn)H反射異常，提示C6或C7或者

27、兩者同時(shí)受損,肌電圖技術(shù)在神經(jīng)科 疾病中的應(yīng)用,重癥肌無(wú)力(MG),MG是一種自身免疫性疾病,其病變主要部位是神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體。主要表現(xiàn)為骨骼肌異常容易疲勞和無(wú)力，活動(dòng)后加重，休息后減輕，呈現(xiàn)晨輕暮重的特點(diǎn)。眼外肌和咽喉部肌肉常受累。肌電圖檢查：MG患者低頻RNS 檢查可出現(xiàn)波幅遞減, SFEMG檢查可出現(xiàn)神經(jīng)-肌肉接頭間jitter增寬。,膽堿酯酶抑制劑對(duì)MG患者肌電圖的影響？,應(yīng)用膽堿酯酶抑制

28、劑前后，SFEMG中平均顫抖( jitter) 、異常電位對(duì)和阻滯電位對(duì)的比例均無(wú)顯著影響，而能顯著改善RNS的遞減幅度和臨床評(píng)分。結(jié)論　因此,在行SFEMG檢測(cè)之前,不一定要停用膽堿酯酶抑制劑。,MG患者針極肌電圖檢查,文獻(xiàn)報(bào)道83 例MG 患者中針極EMG正常12 例(14.5 %) ,異常71 例(85.5 %) 。EMG 異常者中, 出現(xiàn)異常自發(fā)電位者3 例(4.2 %) ,平均MUAP 縮短者67 例(94.4 %) ,多項(xiàng)

29、波增多者37 例(52.1 %) ,大力收縮時(shí)募集電位呈病理干擾相者19 例(26.8 %) ,符合“肌源性損害”表現(xiàn)者19 例(26.8 %) 。,原因:可能由于MG 患者神經(jīng)-肌肉接頭間傳導(dǎo)障礙,神經(jīng)沖動(dòng)在某些肌纖維的神經(jīng)-肌肉間傳遞受阻,造成每個(gè)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)參與收縮的肌纖維數(shù)量減少,因此出現(xiàn)短時(shí)限的小運(yùn)動(dòng)單位電位。這是真“肌源性損害”還是假“肌源性損害”？,吉蘭-巴雷綜合征(GBS),GBS)是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍

30、淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。急性或亞急性起病,四肢呈對(duì)稱性弛緩性癱瘓,末梢型感覺(jué)障礙,可伴顱神經(jīng)受損,重癥者可致呼吸肌麻痹而危及生命。神經(jīng)電生理檢查對(duì)GBS 的診斷、分型及預(yù)后判斷均有重要價(jià)值。,電生理檢查,MCV 和F 波的異常率高于SCV。 脫髓鞘型；軸索型感覺(jué)傳導(dǎo)異常相對(duì)較輕，且比運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常出現(xiàn)晚。多數(shù)患者有主觀感覺(jué)異常而SCV 異常率不高,說(shuō)明GBS 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)較感覺(jué)神經(jīng)受累多見(jiàn),

31、其中以腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)異常多見(jiàn),與臨床癥狀下肢癥狀重于上肢相符。,脫髓鞘嚴(yán)重時(shí),由于多數(shù)纖維受累導(dǎo)致F 波潛伏期延長(zhǎng), F 波出現(xiàn)率降低常提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性下降、前角細(xì)胞和運(yùn)動(dòng)軸索病變,如果F 波潛伏期明顯延長(zhǎng)或波形消失,而遠(yuǎn)端NCV 正常, 則提示病變?cè)诮耍a(bǔ)充MCV 的不足。F 波的異?？稍缬贛CV ,甚至臨床癥狀尚不典型時(shí)即有電生理的改變,故F 波對(duì)GBS 的早期診斷有重要價(jià)值。,EMG 異常表現(xiàn)以出現(xiàn)纖顫波或正銳波為主，M

32、UP 時(shí)限、電壓增大者較少。脫髓鞘損傷EMG一般正常。后期電生理恢復(fù)滯后于臨床癥狀的恢復(fù),特別是合并有軸索損傷者。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種主要侵犯大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞、下部腦干和脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病初始及好發(fā)部位為頸膨大,向上可延至高頸髓及延髓,向下可累及胸髓及腰骶髓。肌電圖檢查可以確診下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變,為臨床診斷提供有力依據(jù)。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者胸鎖乳突肌肌電圖特征,MND組中, EMG

33、異常率最高的為上下肢肌,其次為SCM、下胸段脊旁肌; 這與本病發(fā)展特點(diǎn)有關(guān)。在ALS發(fā)病過(guò)程中,一般上肢癥狀出現(xiàn)最早.最重,其次為下肢.延髓.胸部。,MND組SCM肌電圖異常率(60. 3% ) ;確診級(jí)MND患者SCM肌電圖的異常率(77. 4% ) ; 肢體肌肉的肌電圖異常率(93.2%、84. 4% ) ;SCM肌電圖異常以自發(fā)電位(42. 5% )和輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬(43.2% )最為常見(jiàn);有延髓癥狀者SCM

34、肌電圖的異常率(71. 7% )明顯高于無(wú)延髓癥狀者(54.3% ),SCM的EMG自發(fā)電位出現(xiàn)率與運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位異常率基本相同;肢體EMG中,自發(fā)電位異常率高于運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位異常率；SCM更易于發(fā)生神經(jīng)再生, SCM大力收縮時(shí)單純相出現(xiàn)率顯著低于肢體肌,也提示SCM的神經(jīng)元細(xì)胞池儲(chǔ)備較豐富,不易發(fā)生失代償,因而較少出現(xiàn)失神經(jīng)支配現(xiàn)象。,SCM的EMG異常率明顯低于椎旁肌及上、下肢EMG,自發(fā)電位、波幅異常率及單純相運(yùn)動(dòng)單位電位

35、中,肢體EMG以波幅增高為主, SCM的EMG以時(shí)限增寬為主。,平山病,平山病(Hirayama Disease)又稱青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，由日本學(xué)者平山惠造于1959年首先報(bào)道,是一種良性自限性下頸髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的疾病。此病好發(fā)于青春期男性,大多數(shù)患者在3～5年內(nèi)病情可自然終止。隨著對(duì)頸MR I檢查方法的改進(jìn)和對(duì)影像特征的認(rèn)識(shí),本病影像學(xué)診斷更為明確,但其肌電圖改變報(bào)道較少。,平山病肌電圖檢查,肌電圖異常范圍以C7～T1神經(jīng)支配