主要臨床表現(xiàn)出血、休克、器官功能障礙及溶血性貧血。

1、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）,DIC:在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，引起血管內(nèi)微血栓形成，同時或繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，從而出現(xiàn)以凝血功能失常為主要特征的病理過程，主要臨床表現(xiàn)：出血、休克、器官功能障礙及溶血性貧血。,第一節(jié) DIC的病因和發(fā)生機(jī)制一.容易引起DIC的原發(fā)?。捍蠖鄶?shù)合并DIC的疾病與血管內(nèi)皮細(xì)胞和/或組織損傷有關(guān)。如：產(chǎn)科意外（如胎盤早剝）、感染性疾病（如敗血癥）、腫瘤、創(chuàng)傷、燒傷及大手術(shù)、

2、血管內(nèi)溶血、蛇毒等。,二.DIC的發(fā)生機(jī)制,(一)大量組織因子入血啟動 外源性凝血途徑 （最主要）,(二)血管內(nèi)皮廣泛受損, 激活凝血因子XII , 啟動內(nèi)源性凝血途徑,細(xì)菌(內(nèi)毒素)、Vi、抗原-抗體復(fù)合物、缺氧、酸中毒等→血管內(nèi)皮廣泛受損→激活凝血因子XII。,(接觸激活和酶性激活）,(三)紅細(xì)胞或白細(xì)胞大量破壞,紅細(xì)胞大量破壞 ，釋放 a.膜磷脂（紅細(xì)胞素）→促凝 b.ADP→血小板粘附,

3、聚集,釋放,釋放大量單核細(xì)胞/中性粒細(xì)胞破壞 --→ TF,,(四)血小板（BPC）被激活 損傷、激活BPC內(nèi)毒素、免疫復(fù)合物等-----------→ BPC粘附、聚集、釋放→ BPC微聚體堵塞微血管 釋放促凝物質(zhì),,,,,,,,(五)促凝物質(zhì)入血直接激活 凝血系統(tǒng),1) 直接激活凝血酶原： (胰蛋白酶;鋸鱗蝰蛇蛇毒),2) 直接激活X或加強(qiáng)Ⅴ因子活性：

4、 (圓斑蝰蛇蛇毒),第二節(jié) 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素一.單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損二.肝功能嚴(yán)重障礙三.血液高凝狀態(tài)四.微循環(huán)障礙五.纖溶過度抑制,一.單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損,單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)：吞噬及清除凝血和促凝物質(zhì)如凝血酶、纖溶酶、FDP等及內(nèi)毒素。,單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能嚴(yán)重障礙或吞噬了大量的其它物質(zhì)(如細(xì)菌、壞死組織)→功能封閉→促進(jìn)DIC發(fā)生。,,二.肝功能嚴(yán)重障礙,a.滅活凝血因子能力↓:IXa、Xa、XI

5、a,b.合成凝血因子能力↓: (纖維蛋白原,凝血酶原,V,VII,IX、X),c.合成抗凝和纖溶作用的物質(zhì)↓： (AT-III、蛋白C、纖溶酶原),d.肝細(xì)胞大量壞死，釋放TF,三.血液高凝狀態(tài),高凝狀態(tài)：血液凝血活性↑，抗凝活性↓，機(jī)體血液處于易形成凝集、血栓的一種狀態(tài)。,1.妊娠：(末期最明顯),,,,,2)AT-III和纖溶活性(t-PA、u-PA)↓,3)胎盤產(chǎn)生的纖溶酶原激活物抑制物（PAI）↑,,,,,1

6、)血小板及各種凝血因子↑；,2.酸中毒,1)血管內(nèi)皮易受損，啟動內(nèi)源和外 源凝血系統(tǒng),3)肝素抗凝活性↓,4)血小板聚集↑,2)凝血因子活性↑,四.微循環(huán)障礙,1.血液淤滯、血細(xì)胞聚集、缺血缺氧 酸中毒、內(nèi)皮損傷等,2.肝、腎功能↓↓→清除某些凝血或 纖溶產(chǎn)物↓,五.纖溶過度抑制 6-氨基己酸(EACA) →纖溶過度抑制 →大量微血栓形成,第三節(jié) DIC的分期及分型分期：1.高凝期：高凝狀態(tài)2.消耗性低凝期：出血

7、3.繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：出血明顯,分型：(一)按DIC發(fā)生快慢分型：1.急性型2.亞急性型3.慢性型,（二）按DIC代償情況分型：1.代償型：凝血因子和血小板的生成=消耗2.失代償型：凝血因子和血小板的生成消耗,第四節(jié) DIC的功能代謝變化,a.廣泛微血栓形成→消耗大量凝血 因子和BPC,一.出血,1.凝血物質(zhì)↓:,b.肝和骨髓來不及代償,2.纖溶系統(tǒng)激活：,纖溶酶:活性強(qiáng)、特異性差(溶解已生成的纖維蛋白凝塊、纖維蛋

8、白原和某些凝血因子）,3.FDP形成：,纖維蛋白原（Fbg）降解產(chǎn)物：FgDP,抑制凝血,纖維蛋白（Fbn）降解產(chǎn)物：FDP,二.器官功能障礙,1.廣泛微血栓形成、臟器缺血缺氧 →功能障礙,2.持續(xù)缺血→臟器結(jié)構(gòu)損傷,,易受損傷的臟器： 腎、肺、肝、心、腦等,三.微循環(huán)功能障礙---休克,1.廣泛微血栓阻塞微循環(huán)→回心血量↓,2.DIC時出血→循環(huán)血量↓,3.擴(kuò)血管活性物質(zhì)釋放→微循環(huán)血管 擴(kuò)張，血管容積↑，外周阻力↓ →

9、回心血量↓,4.冠脈內(nèi)微血栓形成、缺血和酸中毒 →心肌收縮力↓,★上述4個變化→組織微循環(huán)灌流↓→休克,DIC和休克互為因果,四.溶血性貧血,微血管病性溶血性貧血：,紅細(xì)胞機(jī)械性損傷,（裂體細(xì)胞--紅細(xì)胞碎片）,機(jī)制：,1)凝血使血管中形成纖維蛋白網(wǎng)，切 割流動的紅細(xì)胞；,2)微循環(huán)阻塞，紅細(xì)胞通過微血管裂 隙被擠壓到血管外；,3)某些病因如LPS→紅細(xì)胞變形性↓,第五節(jié) 防治原則1.防治原發(fā)病2.改善微循環(huán)