自身免疫性溶血性貧血輸血前疑難2ppt課件

1、自身免疫性溶血性貧血輸血前試驗(yàn)若干疑難問題河南省人民醫(yī)院 燕備戰(zhàn),了解自身免疫性溶血性貧（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）AIHA輸血前試驗(yàn)的難題及處理方法AIHA的輸血原則及注意事項(xiàng),自身免疫性溶血性貧血,AIHA系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種溶血性貧血。抗人球蛋白試驗(yàn)大多數(shù)陽性。 溫抗體型AIHA（70%） 冷凝集素綜合癥（15%） 藥

2、物引起的溶血（12%） 其他（3%）,自免溶貧 (自身免疫性溶血性貧血，AIHA) 發(fā)病率:2.6/10 萬人.年 病程:AIHA 46-64% ＞2年AIHA住院期間一般都需要反復(fù)多次輸血,,AIHA輸血難題及處理方案,1 ABO正反定型不合2 不規(guī)則抗體篩查受干擾3 總是配不上血,ABO正反定型不合,自身抗體干擾正定型 (1)病人的紅細(xì)胞包被了自身抗體，在非鹽水介

3、 質(zhì)中可能發(fā)生非特異性凝集 (2)如果病人血清中有冷自身抗體，溫度降低, 凝集病人自身紅細(xì)胞,ABO反定型 ①抗篩(-)者 反定型不受干擾 ②抗篩(+)者 用自身細(xì)胞或隨機(jī)O細(xì)胞4℃吸收病人血 清中自身抗體至抗篩(-)后再作反定型,ABO正反定型不合,不規(guī)則抗

4、體篩查,(一) AIHA，如果不規(guī)則抗體篩查(-) 病人血清中無游離的自身抗體，常規(guī)方法配血 (二) AIHA，如果不規(guī)則抗體篩查(+) 自身抗體？ 自身抗體+同種抗體和（或）類抗體？,不規(guī)則抗體篩查,自身抗體同種抗體 漏檢了有臨床意義的同種抗體可能導(dǎo)致輸入的細(xì)胞首先加速溶血，繼而惡化患者的病情。 -對于慢性輸血WAIHA患者，同種免

5、疫相對容易發(fā)生。 -估計(jì)有12%-40%的患者存在可檢出的有潛在臨床意義的同種抗體。,不規(guī)則抗體篩查,類同種特異性自身抗體 在同種抗體和自身抗體之間還存在1種2者特點(diǎn)兼有的抗體，這種抗體既具有選擇性的，針對相應(yīng)的紅細(xì)胞上的血型抗原、類似于同種抗體的性質(zhì)，又有針對自身紅細(xì)胞血型抗原的自身抗體的性質(zhì)。在和同種抗體沖突時(shí)可以忽略類抗體,不規(guī)則抗體篩查,不規(guī)則抗體篩查(+)病人的血清必須經(jīng)過處理，先去除自身抗體以后，再重新

6、做抗篩 1 病人自身紅細(xì)胞吸收法 2.同種紅細(xì)胞吸收法 (1)采用獻(xiàn)血員紅細(xì)胞吸收 (2)優(yōu)點(diǎn): 吸收材料豐富,3.稀釋法 (1)把病人血清稀釋，直到自身抗體消失 →血清中留下不規(guī)則抗體，作抗篩 (2)優(yōu)點(diǎn): 操作容易 (3)局限性: 只適用于不規(guī)則抗體比自身抗體 效價(jià)高的樣本,4. 保溫法 (1)實(shí)驗(yàn)全

7、部過程在37℃進(jìn)行 (2)優(yōu)點(diǎn): 理論上操作簡單 (3)局限性: 冷抗體有一定效果，溫抗體無效,AIHA配血難題,直抗(+)導(dǎo)致次側(cè)配血不合 不規(guī)則抗體篩查(+) （約占50%）導(dǎo)致主側(cè)配 血不合,(一)AIHA直抗(+)， 抗篩(-)者 1.病人血清中沒有游離的自身抗體

8、 (1)不干擾主側(cè)配血 (2)但因病人直抗(+), 次側(cè)配血總是不合! 2.選擇《規(guī)范》規(guī)定不作次側(cè)配血的血成份,(二) AIHA直抗(+)，抗篩(+)者 (占50%) , 1.次側(cè)配血: 只有選擇《規(guī)范》規(guī)定不作次側(cè)配血的血成份 2.主側(cè)配血: 主側(cè)配血總會凝集 只有自身抗體 先去除病人血中的自身抗體

9、,再 做配血 自身抗體+同種抗體 對同種抗體進(jìn)行鑒定后 選擇針對同種抗體抗原陰性的血液再做主側(cè)配 血,3. 有六種方法去除病人血中的自身抗體 (1)自身紅細(xì)胞吸收法(AABB技術(shù)手冊) (2)獻(xiàn)血員紅細(xì)胞吸收法(AABB技術(shù)手冊) (3)病人血清稀釋法(AABB技術(shù)手冊),(4)與自身對照比較法 病人血清+

10、 自身RBC 2+ 病人血清+ 張三RBC 3+ 病人血清+ 李四RBC 3+ 病人血清+ 王五RBC 2+ →選王五血輸(5)單采血漿(6) 保溫法,(三) AIHA配血中應(yīng)該注意的其它問題 1. AIHA，＞1/3病人有不規(guī)則抗體 2. 自身抗體血型特異性不要漏檢 一

11、般病人 : 配血第一，血型第二，抗篩第三 AIHA則是: 抗篩第一，血型第二，配血第三,AIHA輸血指征,在AIHA的治療中，輸血只是為了緩解患者的臨床癥狀。如果病人在使用激素治療后仍有以下情況者可考慮輸血治療：（1）血紅蛋白40g/L,但起病急、進(jìn)展快、伴有心功能不全者（3）出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)遲鈍、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者（4）因溶血危象導(dǎo)致低血容量休克危及生命者

12、,AIHA輸血原則,配血不合不應(yīng)該阻礙AIHA患者的輸血在保證臨床需要前提下給予最少量的血液在4h左右的時(shí)間里予以緩慢輸注輸血需要密切觀察如果未能完成輸血前檢測，在輸注少量血后可以觀察血清的溶血指標(biāo)，預(yù)防急性血管內(nèi)反應(yīng)患者在輸血后的一周內(nèi)做溶血性實(shí)驗(yàn)室檢測輸血反應(yīng)應(yīng)該立刻向輸血檢測部門報(bào)告，并立即進(jìn)行調(diào)查，排除ABO不配合或同種免疫性溶血,總結(jié),配血不合不應(yīng)該阻礙AIHA患者的輸血單純自身抗體導(dǎo)致配血不相合，可以輸血既有

13、自身抗體又有同種抗體的AIHA患者，應(yīng)選擇 針對同種抗體抗原陰性的血液,謝 謝！,溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,大多數(shù)是IgG和（或）C3,少數(shù)是溫反應(yīng)性IgM和IgA,,冷凝集素綜合征,冷自身抗體主要是IgM 在體外，抗體與抗原發(fā)生作用的最適宜溫度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32℃以上的溫度，抗體與紅細(xì)胞抗原發(fā)生完全可逆的分解 可有部分冷凝集素效價(jià)不很