哈爾濱醫(yī)科大學(xué)腫瘤外科學(xué)尿系統(tǒng)疾病資料

1、,,概述 急性腎小球腎炎 腎病綜合征,?了解急性腎炎（AGN）的病因?了解AGN和腎病綜合征（NS）發(fā)病機(jī)制?掌握AGN和NS的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷?掌握AGN和NS的治療要點(diǎn),目的要求,AGN和NS的患病率,AGN和NS的發(fā)病情況,臨床分類,病理分類,原發(fā)性腎小球疾病,繼發(fā)性腎小球疾病,先天性或遺傳性腎小球疾病,微小病變,局灶節(jié)段性病變,彌漫性病變,硬化性腎炎,免疫分類,,,,,腎小球疾病的分類,,,急性腎小球腎炎,Acut

2、e Glomerulonephrits，AGN,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,,AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,發(fā)病機(jī)

3、制,,,,形成CIC或IC,,腎小球局部免疫炎癥反應(yīng),毛細(xì)血管內(nèi)增生,,GBM完整性受損,,GRF↓,,水、鈉排出↓,,尿少,血容量↑靜脈壓↑,,間質(zhì)容量↑,,循環(huán)負(fù)荷↑,,,水腫,高血壓,,血尿蛋白尿,溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）,,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,病理,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積,本課件所用病理圖片均

4、摘自鄒萬(wàn)忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年,,病理,PASM-HE染色 ×400 正常,PASM染色 ×100 ECPGN,病理,HE×1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見(jiàn)滲出的中性粒細(xì)胞,病理,Masson×1,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）,病理,PAM－Masson×1000毛

5、細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見(jiàn)駝峰,病理,IF×400 IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光 腎小球系膜區(qū)也可見(jiàn)團(tuán)塊狀沉積,病理,EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見(jiàn)一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染,,典型表現(xiàn),,,,,少 尿 oliguria,水腫 edema,血尿 hematuri

6、a,高血壓 hypertension,,,,,,臨床表現(xiàn),一般病例----少尿,水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿（anuria）者為少數(shù),,年齡 正常尿量 少尿 無(wú)尿嬰兒 400-500 <200 幼兒 500-600 <200

7、 <30-50 學(xué)齡前 600-800 <300學(xué)齡兒 800-1400 <400單位：ml,,,,,臨床表現(xiàn),一般病例 ----水腫,? 最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)的癥狀? 下行性? 非凹陷性,,臨床表現(xiàn),一般病例----血尿,? 肉眼血尿（gross hematuria）,? 鏡下血尿（microscopic hematuria）,,

8、臨床表現(xiàn),一般病例----高血壓,血壓（mmHg）學(xué)齡前 >120/80學(xué)齡兒 >130/90,,,,高血壓判斷,,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例----嚴(yán)重循環(huán)充血,,臨床表現(xiàn),①因水鈉潴留、血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)衰竭、直至肺水腫。②臨床表現(xiàn)為氣急、不能平臥、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、肝大壓痛、奔馬律等心衰癥狀，系因血容量擴(kuò)大所致，而與真正心肌泵竭不同。③心搏出量常增多而并不減少、

9、循環(huán)時(shí)間正常，動(dòng)靜脈血氧分壓差未見(jiàn)加大，且洋地黃類強(qiáng)心劑效果不佳，而利尿劑的應(yīng)用常能使其緩解。極少數(shù)重癥可發(fā)展至真正的心力衰竭，于數(shù)小時(shí)至1～2日內(nèi)迅速出現(xiàn)肺水腫而危及生命。,嚴(yán)重病例----高血壓腦病,由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過(guò)140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。,,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例----急

10、性腎衰竭,腎小球?yàn)V過(guò)率下降急性腎衰竭少尿或無(wú)尿 氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂 （BUN>6.4mmol/L Cr>62.0?mol/L ）,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重表現(xiàn),,,,嚴(yán)重循環(huán)充血,高血壓腦病,急性腎功能不全,,,,,

11、臨床表現(xiàn),不典型表現(xiàn),,,,無(wú)癥狀性急性腎炎,腎外癥狀性急性腎炎,以腎病綜合征形式起病的急性腎炎,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)檢查,,,,ASO：10~14d開始升高 3~5w高峰 3~6m恢復(fù),ESR：顯著↑，代表疾病的活動(dòng)性； 2~3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無(wú)關(guān),C3： 2w內(nèi)↓↓

12、 6~8w恢復(fù),臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)檢查,,尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)檢查,,尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,臨床表現(xiàn),急性腎炎診斷要點(diǎn) 起病1~3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染 臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿 、 高血壓 尿檢有蛋白、RBC、管型 血清C3↓，伴或不伴ASO↑,,,,,臨床表現(xiàn),臨床

13、表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,診斷和鑒別診斷,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,治療,治療原則及程序 本病為自限性疾病，無(wú)特效治療，主要在于休息和對(duì)癥治療，糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大），防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)。,治療,基礎(chǔ)治療 休息

14、 飲食,治療,對(duì)癥治療 利尿 降壓,治療,抗感染治療 青霉素,治療,嚴(yán)重病例的治療 嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎衰竭,,腎

15、病綜合征,Nephrotic syndrome，NS,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,前言,NS是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。 原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,病生與臨床,

16、前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,病理,病理,正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖,本課件所用病理圖片均摘自鄒萬(wàn)忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年,病理,正常腎小球毛細(xì)血管模式圖,病理（模型）,正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失,正常,NS患兒,病理（光鏡）,PASM-HE×400 正常腎小球,PAS×400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,病理（電鏡）,EM×13000 腎

17、小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變,EM×8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP),病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,病生與臨床,★ 正常尿中有少量蛋白質(zhì)： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d為異常★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）,大量蛋白尿,病生與臨床,大量

18、蛋白尿,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響 ? 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 ? 銅藍(lán)蛋白 ? 鋅結(jié)合蛋白 ? 甲狀腺結(jié)合蛋白 ? 25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 ? 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 ? IgG、補(bǔ)體旁路B因子

19、 ? 脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān) 因子，高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變,對(duì)機(jī)體的影響,大量蛋白尿,病生與臨床,血漿白蛋白 <30g/L,,治療前,治療后,低蛋白血癥,病生與臨床,,尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失,低蛋白血癥,原因,病生與臨床,,蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定： 滲

20、透壓下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg） 血容量改變影響多種物質(zhì)代謝：脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響,低蛋白血癥,對(duì)機(jī)體的影響,病生與臨床,,?下行性?凹陷性?嚴(yán)重者可有體腔積液,水腫,病生與臨床,,①underfilled theoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）,水腫,②overfilled theoryNS原發(fā)性水鈉潴留,,,,

21、,,水腫,原因,,,,,病生與臨床,,,血漿白蛋白↓ ↓,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）,,,,,主 要 危 害,?增加心血管疾病的發(fā)病率 ?導(dǎo)致腎小球硬化 ?對(duì)血小板聚集的影響,高脂血癥,單純型和腎炎型腎病的比較,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,臨床并發(fā)癥,,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白

22、質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,,感染,臨床并發(fā)癥,,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 　大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長(zhǎng)期免鹽或低鹽,低血容量和休克、電解質(zhì)紊亂,,原因,臨床并發(fā)癥,,,,血液高凝狀態(tài)和血栓形成,急性腎衰竭 腎灌注↓→腎小球?yàn)V過(guò)濾↓→急性腎衰 腎小管功能障礙

23、 腎上腺危象,臨床并發(fā)癥,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī)  血漿蛋白  血清膽固醇 血清補(bǔ)體測(cè)定 高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查,經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查,腎活檢指征：（1）對(duì)皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者（2）對(duì)臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎型腎病或慢性腎小球腎炎者。,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢,,診斷,單純性NS

24、 腎炎性NS病理 MCD為主 non-MCD為主臨床 凹陷性水腫 同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng) 大量蛋白尿 ①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿 低蛋白血癥 沉渣RBC>10個(gè)/HP 高脂血癥

25、 ②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 ③高血壓，除外激素影響 ④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,,,,臨床診斷,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,治療,?休息?營(yíng)養(yǎng) 　 　限鹽 1~2g/d

26、 　蛋白質(zhì) 2g±/（kg·d）?抗感染?利尿?降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）,治療要點(diǎn),糖皮質(zhì)激素治療,短療程 8~12周中、長(zhǎng)療程 目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月~1年以上 針對(duì)腎炎性NS 復(fù)發(fā)性單純性NS 難治性腎病,治療要點(diǎn),激素療效判定,

27、以潑尼松1.5~2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）,治療,激素療效判定,復(fù) 發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次 以上的復(fù)發(fā)依 賴：對(duì)激素敏感，用藥緩解，減量

28、 或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)， 恢復(fù)用量或 再次用藥又緩解并重復(fù)2~3次者,治療,,激素治療的副作用和并發(fā)癥,由長(zhǎng)期超生理劑量服用激素對(duì)機(jī)體的影響 另一類是激素引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能不全和戒斷綜合征,.免疫抑制劑治療,適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑治療藥物有:環(huán)磷酰胺 苯丁酸氮芥 鹽酸氮芥 環(huán)孢毒素A 雷公藤多甙,其他治療,抗凝劑