周圍神經(jīng)病模式及其電生理評(píng)估鄒曉毅

1、周圍神經(jīng)病模式臨床&電生理評(píng)估,1.周圍神經(jīng)病的臨床2.電生理檢測(cè)（NCS+EMG） 在周圍神經(jīng)病診斷價(jià)值3.肌電圖報(bào)告常見的書寫方式4.周圍神經(jīng)病：實(shí)驗(yàn)室檢查5.周圍神經(jīng)病常見模式 &診斷原則/流程6.總神經(jīng)病變?cè)u(píng)分量表-臨床版（TNSc）7.CTCAE V4.0 外周神經(jīng)毒性分級(jí),,基本內(nèi)容,一（周圍）神經(jīng)病的臨床(Peripheral) Neuropathy,周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖受損 正常

2、神經(jīng)生理功能障礙,一組癥狀和體征,,Feldman EL, Cornblath DR, Porter J, et al; Attendees of the NIH PeripheralNeuropathy Conference. National Institute of Neurological Disorders and Stroke(NINDS): advances in understanding and treating

3、 neuropathy, 24-25 October 2006;Bethesda, Maryland. J Peripher Nerv Syst, 2008, 13(1): 1-6,1. 感覺障礙【常常最早出現(xiàn)】? 疼痛、感覺異常、感覺缺失2. 運(yùn)動(dòng)障礙? 束顫、肌痙攣、痛性痙攣；肌力/張力減退、肌萎縮? 腱反射減弱或消失3. 自主神經(jīng)障礙? 蒼白或青紫；無(wú)汗或多汗、指（趾）甲粗糙、潰爛；陽(yáng)痿、尿便障礙；直立性低血壓、心

4、率改變；等,周圍神經(jīng)?。喝髡?,脊神經(jīng)及其組成示意圖 腹（前）側(cè)和背（后）側(cè)小根絲在神經(jīng)孔內(nèi)結(jié)合 ，形成混合的脊神經(jīng)。脊神經(jīng)分為前支和后支，出椎間孔發(fā)出周圍神經(jīng)，分別支配肢體和椎旁肌肉。脊神經(jīng)在分為前、后支之前，有交感神經(jīng)纖維加入，所以，脊神經(jīng)為包含運(yùn)動(dòng)、感覺和交感纖維的混合神經(jīng),周圍神經(jīng)病的原因（基于病因?qū)W）,誘發(fā)周圍神經(jīng)病的部分藥物,Simon RP, et al. Clinical Neurology. 7th

5、 ed. McGraw-Hill, 2009,根據(jù)主要受累纖維類型提示神經(jīng)病的病因?qū)W,單神經(jīng)病mononeuropathy多數(shù)性單神經(jīng)病multiple mononeuropathy多發(fā)性神經(jīng)病polyneuropathies,周圍神經(jīng)受損的分布型式,臨床上，按照周圍神經(jīng)受損的分布型式最有意義,二 電生理檢測(cè)（NCS+EMG）在周圍神經(jīng)病的診斷價(jià)值,① 證實(shí)PNS哪些成分受累 僅僅是感覺？或運(yùn)動(dòng)？或二者均受累？② 證

6、實(shí)受累的分布對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病？單一神經(jīng)？其他型式③ 確定病理機(jī)制： 軸突為主？脫髓鞘為主？二者均有？④ 確定病變的嚴(yán)重程度和時(shí)間過(guò)程輕或重？近期或慢性？,對(duì)于周圍神經(jīng)病的評(píng)估電生理檢測(cè)可回答哪些問題？,電生理/電診斷檢測(cè)：應(yīng)該作為神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的直接延伸,近端刺激,脫髓鞘,正常神經(jīng)傳導(dǎo),軸突變性,傳導(dǎo)阻滯,遠(yuǎn)端刺激,神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)結(jié)果的概要性解釋,? 通常遠(yuǎn)端明顯 - 因?yàn)樯窠?jīng)越長(zhǎng)傾向于首先受累? 癥狀和體征

7、呈遠(yuǎn)-近梯度 - 臨床上呈襪套-手套樣分布 - 肢體遠(yuǎn)端較近端更明顯,軸突損害為主,沿神經(jīng)行程多灶脫髓鞘起病時(shí)；或病程早期遠(yuǎn)、近端均受累臨床上- 遠(yuǎn)端+近端- 無(wú)力、感覺障礙,脫髓鞘為主,① 潛伏期延遲/NCV減慢② 傳導(dǎo)阻滯 近端波幅低于遠(yuǎn)端波幅(>50%)③ 異常波幅離散 Abnormal temporal dispersion,脫髓鞘的電生理表現(xiàn),三 如何看肌電圖報(bào)告

8、常見的書寫方式,廣泛神經(jīng)源性損害,中華神經(jīng)科雜志, 2008, 41(4):279-283,單肢神經(jīng)源性損害,中華神經(jīng)科雜志, 2008, 41(4):279-283,周圍神經(jīng)源性損害,? 基本檢查：? 血液學(xué)；生化和內(nèi)分泌；尿液；放射影像? 針對(duì)特定疾病的專門檢查? 結(jié)締組織病和血管炎；感染性病原體；腸道疾病；結(jié)節(jié)?。恢亟饘僦卸?；卟啉??；免疫異常；遺傳性疾??；惡性疾??；神經(jīng)活檢；皮膚活檢,四 周圍神經(jīng)?。簩?shí)驗(yàn)室檢查,決定

9、何時(shí)進(jìn)行神經(jīng)活檢方案,五 周圍神經(jīng)病 常見模式 & 診斷原則/流程,? 評(píng)估周圍神經(jīng)病時(shí)，最重要的細(xì)節(jié)，是確定神經(jīng)病的分布、病理生理類型（脫髓鞘為主/還是軸突功能障礙為主）、持續(xù)時(shí)間和病程? 將病史、臨床檢查和電診斷檢測(cè)結(jié)合在一起，可準(zhǔn)確描繪神經(jīng)病的類型和可能的原因，從而提出治療方案? 欲得出具體診斷，就必須細(xì)分周圍神經(jīng)病的三個(gè)亞型：?jiǎn)紊窠?jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病,評(píng)估周圍神經(jīng)病的流程圖

10、,2/27/2024,六 總神經(jīng)病變?cè)u(píng)分量表-臨床版（TNSc）,2/27/2024,檢查原則,雙側(cè)檢查，先檢查一側(cè)，再檢查另一側(cè)，如果不對(duì)稱，記錄較差側(cè)的最高評(píng)分,2/27/2024,不同程度活動(dòng)困難的具體定義,輕度困難：患者自覺輕度肢體無(wú)力，不影響日常的工作和生活中度困難：肢體無(wú)力困難，已經(jīng)影響到日常的工作和生活， 但是仍可獨(dú)自完成，無(wú)需借助器械或他人的幫助需要幫助才能完成活動(dòng)： 功能障礙較為嚴(yán)重，必須借助器械或他們的幫助才能

11、完成日常生活活動(dòng)麻痹： 肢體完全無(wú)力，無(wú)法完成任何事情,2/27/2024,自主神經(jīng)癥狀問診,詢問受試者是否出現(xiàn)暈厥、陽(yáng)痿、便秘、大便失禁、小便失禁。,記錄出現(xiàn)和消失時(shí)間,2/27/2024,七 CTCAE V4.0 外周神經(jīng)毒性分級(jí),2/27/2024,停藥指征,外周神經(jīng)系統(tǒng)毒性達(dá)到CTCAE V4.0 3級(jí)或4級(jí)的患者，研究者根據(jù)情況進(jìn)行如下處理：神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診根據(jù)具體情況暫?；蚪K止使用支持治療（根據(jù)患者具體情況而定）,