周?chē)窠?jīng)病進(jìn)修生講課

1、基本概念,原發(fā)于周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的功能或結(jié)構(gòu)的障礙，稱(chēng)為周?chē)窠?jīng)疾病?，F(xiàn)在“神經(jīng)炎”特指微生物（如麻風(fēng)）直接感染所致神經(jīng)病變，而與非特異性炎癥過(guò)程相關(guān)者，多稱(chēng)“神經(jīng)病”,周?chē)窠?jīng)解剖,周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即除嗅、視神經(jīng)以外的所有腦神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)干、末梢分支以及周?chē)灾魃窠?jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分，后者又包括樹(shù)突和軸突。神經(jīng)纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無(wú)髓纖維兩種。,

2、周?chē)窠?jīng)病理改變（一）,華勒變性（Wallerian degeneration）是指外傷使軸突斷裂后，其斷端遠(yuǎn)側(cè)的軸突很快自近向遠(yuǎn)端發(fā)生變性和解體。解體的軸突和髓鞘由雪旺氏細(xì)胞和巨噬胞吞噬。斷端近側(cè)的軸突和髓鞘可以有同樣的變化。軸突變性（axonal degeneration）由于中毒或代謝營(yíng)養(yǎng)障礙，使細(xì)胞體合成蛋白質(zhì)等物質(zhì)發(fā)生障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，致使最遠(yuǎn)端的軸突不能得到必要的營(yíng)養(yǎng)，發(fā)生變性并向近端逐漸發(fā)展。因此，又稱(chēng)為逆死性神經(jīng)病

3、，是中毒代謝性神經(jīng)病最常見(jiàn)的一種病理改變。,周?chē)窠?jīng)病理改變（二）,神經(jīng)元變性（neuronal degeneration）神經(jīng)元變性壞死后，可繼發(fā)軸突喪失和髓鞘破壞變性，其周?chē)窠?jīng)的變化類(lèi)似軸突變性，所不同的是神經(jīng)元一旦壞死，其軸突的全長(zhǎng)在短時(shí)間內(nèi)即可變性、解體，臨床上稱(chēng)之為神經(jīng)元病。節(jié)段性脫髓鞘（segmental degeneration）髓鞘破壞而軸突相對(duì)保存的病變稱(chēng)為脫髓鞘。可見(jiàn)于炎癥、中毒、遺傳性或后天性代謝障礙等疾病。

4、,周?chē)窠?jīng)疾病的分類(lèi),根據(jù)病變的性質(zhì)：軸突變性和脫髓鞘性根據(jù)起病快慢： 急性、亞急性、慢性、長(zhǎng)期性、復(fù)發(fā)性根據(jù)主要受損纖維的功能分為：感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性根據(jù)受損神經(jīng)的分布形式分為：?jiǎn)紊窠?jīng)病、多發(fā)的單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病,根據(jù)受損神經(jīng)的分布形式分類(lèi),1. 單神經(jīng)?。╩ononeuropathy）：病變局限于一條神經(jīng)，多由于壓迫、嵌壓所致，如腕管綜合征、肘管綜合征等等。2. 多發(fā)的單神經(jīng)病變（multiple m

5、ono-neuropathy）：同時(shí)或先后有兩條或兩條以上單個(gè)神經(jīng)的受損，分布常不對(duì)稱(chēng)，呈不規(guī)則或階梯樣進(jìn)展，最常見(jiàn)的病因?yàn)樾⊙芗膊?，如糖尿病、血管炎等?. 多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）：四肢遠(yuǎn)端的多發(fā)性神經(jīng)損害。特點(diǎn)：對(duì)稱(chēng)性分布，從肢體遠(yuǎn)端起病。,周?chē)窠?jīng)病的癥狀、體征,感覺(jué)障礙：通常為痛溫覺(jué)、觸壓覺(jué)、震動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)等本體感覺(jué)的減退或消失。感覺(jué)障礙可分為：末梢型、神經(jīng)干型、神經(jīng)叢型、后根型。運(yùn)動(dòng)障礙：具有下運(yùn)

6、動(dòng)神經(jīng)元損害的臨床表現(xiàn)和電生理特點(diǎn)。反射的變化：深反射或淺反射可減退或消失。植物神經(jīng)功能：大多有植物神經(jīng)功能障礙，有泌汗障礙、血管運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙、毛發(fā)及指甲等改變。其他：少見(jiàn)，動(dòng)作性震顫、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)等可以出現(xiàn)。,周?chē)窠?jīng)病的診斷,首先確定有否周?chē)窠?jīng)??？若周?chē)窠?jīng)病肯定存在，則要進(jìn)一步分析：（1）單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病，還是多發(fā)性神經(jīng)病。（2）該神經(jīng)病是感覺(jué)性神經(jīng)病、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，還是感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累的周?chē)窠?jīng)病。（3

7、）損害累及四肢遠(yuǎn)端、近端還是全身。（4）分析起病過(guò)程和病情演變過(guò)程。（5）輔助檢查以確定病變是以軸索損害還是以脫髓鞘損害為主。 通過(guò)以上分析來(lái)確定周?chē)窠?jīng)病的性質(zhì)。,三叉神經(jīng)痛,Trigeminal neuralgia,診斷要點(diǎn),陣發(fā)性電擊樣劇痛，持續(xù)秒～數(shù)分鐘，每次發(fā)作性質(zhì)相同，間歇期無(wú)癥狀，睡眠中不發(fā)作。疼痛部位多局限于一側(cè)下頜或頰部（第二支或第三支），個(gè)別在一側(cè)額部。疼痛因吃飯、說(shuō)話和洗臉而誘發(fā)，面部常有疼痛

8、發(fā)作的“扳機(jī)點(diǎn)”。因害怕疼痛而不敢洗臉、刷牙及進(jìn)食，致面部、口腔不潔，身體消瘦。中年以上女性多見(jiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。應(yīng)注意與蝶腭神經(jīng)痛、牙痛、偏頭痛、青光眼、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別。,治療原則,藥物療法卡馬西平 首選，0.1～0.2每日三次, 最大劑量不超過(guò)１．０ｇ／日，疼痛控制后服最小維持量。服藥初期間應(yīng)勤查血象，發(fā)現(xiàn)血白細(xì)胞減少時(shí)應(yīng)立即停藥。其他副作用有頭暈、走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等，減小劑量即可消失。苯妥英鈉 口服０.3～

9、０.5／d，以血濃度達(dá)到15～20ug／ml為宜，療效較卡馬西平稍差，卡馬西平無(wú)效可試用。氯硝安定 以上兩藥無(wú)效時(shí)，可試用，小劑量開(kāi)始，劑量 4-6 mg /d。其他藥物：丙戊酸鈉（1200mg/d）, VitB12(1000ug/d), 哌咪清可試用。疼痛控制后一段時(shí)間可試停藥，如疼痛復(fù)發(fā)，可再次服藥。,治療原則,理療，針灸。封閉療法 用普魯卡因封閉相應(yīng)的神經(jīng)干。上述療法無(wú)效或年輕發(fā)作頻繁者可考慮手術(shù)治療，目前首選的

10、手術(shù)方法：1. 三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)；2. 三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)。,周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹,Bell’s Palsy,診斷要點(diǎn),起病急，病前多有局部受涼、吹風(fēng)等病史及耳垂后疼痛、顏面不適等癥狀。任何年齡都可發(fā)病，男性略多。病變多為一側(cè)，額紋變淺或消失，皺額、蹙眉不能，眼臉閉合不緊或不能閉合，鼓腮漏氣、示齒不能，鼻唇溝變淺、口角低垂，微笑時(shí)口歪向健側(cè)。病損累及鼓索枝時(shí)有舌前２／３味覺(jué)減退。累及鐙骨肌神經(jīng)時(shí)有聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。損害膝狀神經(jīng)節(jié)時(shí)，

11、外耳道、耳廓痛覺(jué)障礙并有帶狀皰疹（Hunt綜合征）。神經(jīng)電生理檢查，在病程早期測(cè)定面神經(jīng)興奮閾值，以及病后3周測(cè)定復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）對(duì)估計(jì)預(yù)后有幫助。,鑒別診斷,核上性麻痹：表現(xiàn)為中樞性面癱，患側(cè)鼻唇溝淺、口角低，皺額、閉目不受影響或受影響很少。核性麻痹：多伴有外展神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓。發(fā)病很慢的病人，要除外腫瘤。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹時(shí)要考慮Guillain-Barre綜合癥，Lyme病等疾病。,治療原則,藥物治療：

12、急性期期強(qiáng)的松１０ｍｇ每日三次７ ～10天后減量。同時(shí)給予維生素ＶｉｔＢ１、Ｂ１２肌注或口服。最新的研究發(fā)現(xiàn)本病的發(fā)生與皰疹病毒感染有關(guān)，可口服無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷0.2, 每日5次，7-10天。理療：急性期超短波治療，急性期后改為直流電碘離子透入。針灸治療：不宜在病初2周內(nèi)應(yīng)用?？祻?fù)治療及功能鍛煉。手術(shù)治療：早期行面神經(jīng)管減壓術(shù)，后期對(duì)恢復(fù)不好者行神經(jīng)吻合術(shù)，但二者療效均不肯定。,坐骨神經(jīng)痛,Sciatic neuralgia,基本概念,

13、坐骨神經(jīng)是由腰4―骶3神經(jīng)根組成。坐骨神經(jīng)痛是沿著坐骨神經(jīng)走行分布的一種疼痛綜合征，根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛即坐骨神經(jīng)炎，臨床少見(jiàn)，可能與流行性感冒、牙齒、鼻竇等病灶感染及受涼有關(guān)。繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛是因坐骨神經(jīng)在其通路上受附近組織的病變壓迫或刺激所致，又分為根性和干性，前者較后者多見(jiàn)。繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛多由于腰椎間盤(pán)突出引起，其它如腰椎骨關(guān)節(jié)病、骶髂關(guān)節(jié)炎等亦能引起。,診斷要點(diǎn),疼痛癥狀：沿坐骨神經(jīng)走行（腰部、 臀

14、部、股后、小腿后外側(cè)、足外側(cè)）的持續(xù)性疼痛，常因彎腰、走動(dòng)、咳嗽、打嚏、排便而加劇。病因病史：感染、受涼、臀部或椎管內(nèi)注射藥物、外傷、負(fù)重、腫瘤等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：沿坐骨神經(jīng)通路有壓痛點(diǎn)，拉塞格(Lasegue)氏征及錫卡(Sicard)氏征陽(yáng)性。感覺(jué)障礙：可有足背外側(cè)和小腿外側(cè)的感覺(jué)減退或消失。運(yùn)動(dòng)障礙及腱反射改變：伸拇長(zhǎng)肌肌力減弱為腰５神經(jīng)根受損，骶1神經(jīng)根受損踝反射消失或減弱，腰４神經(jīng)根受損、膝反射減退，股四頭肌輕度萎縮。,輔助

15、檢查,Ｘ線檢查，必要時(shí)可作ＭＲＩ檢查。肌電圖檢查：表現(xiàn)為周?chē)窠?jīng)病變。必要時(shí)除外婦科、外科子宮、附件、直腸腫瘤等。,病因鑒別,椎間盤(pán)突出：為最常見(jiàn)，常有外傷史，多為壯年人，通過(guò)反復(fù)發(fā)作病史及根性疼痛之癥狀和體征，Ｘ光檢查可以明確診斷。坐骨神經(jīng)炎：發(fā)作急驟，常一側(cè)性，沿坐骨神經(jīng)有明顯壓痛，運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙可不明顯，藥物及物理治療易恢復(fù)，也可復(fù)發(fā)。腰骶椎及骶髂關(guān)節(jié)炎：前者疼痛多是雙側(cè)，主要在腰部；后者疼痛主要在髂部，而且下肢外旋時(shí)疼痛

16、加重。腰骶髂關(guān)節(jié)相應(yīng)處Ｘ線片有骨質(zhì)改變。下胸段、腰骶部椎管內(nèi)腫瘤：發(fā)病較緩慢，受累神經(jīng)根逐漸加多并疼痛加重，MRI檢查可明確診斷。,治療,針對(duì)病因進(jìn)行治療。臥床休息，以臥平板床２～４周為宜。酌情使用鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)劑，維生素Ｂ1 、B 12每日肌注一次，或激素療法（強(qiáng)的松5-10毫克每日三次，以后逐漸減量）。短期應(yīng)用。理療：針灸：封閉療法：椎間盤(pán)突出引起者可行骨盆牽引治療，必要時(shí)手術(shù)。,多發(fā)性神經(jīng)病,Polyneuropathy,

17、基本概念,是肢體遠(yuǎn)端的多發(fā)性神經(jīng)損害，主要表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)障礙。過(guò)去也稱(chēng)“多發(fā)性神經(jīng)炎”，“末梢神經(jīng)炎”。主要病理改變是軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。,常見(jiàn)病因（一）,中毒 工業(yè)毒物 --丙烯酰胺，四氯化碳，鉛 砷 汞等 有機(jī)磷農(nóng)藥 藥物 --呋喃類(lèi)藥物，異煙肼，磺胺類(lèi)，鏈霉素 ，長(zhǎng)春新堿等抗腫瘤藥物，苯妥英鈉等等營(yíng)養(yǎng)缺乏或代謝障礙 慢性酒精中毒，營(yíng)養(yǎng)不良，維生素

18、缺乏等。 糖尿病，粘液性水腫，尿毒癥，痛風(fēng)等等感染后或變態(tài)反應(yīng) 血清注射或疫苗接種后，GBS結(jié)締組織疾病 SLE ，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。,常見(jiàn)病因（二）,腫瘤 肺癌，淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤等。感染性 病毒--麻疹，水痘，帶狀皰疹等等。 細(xì)菌--白喉，傷寒，結(jié)核等等 。 鉤端螺旋體感染（Lyme?。┑?。遺傳性 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病（HMSN)，家族性淀粉樣變性神經(jīng)病，

19、卟啉性周?chē)窠?jīng)病，對(duì)受壓靈敏的遺傳性神經(jīng)病，腦脂質(zhì)沉積癥等等。原因不明。,臨床表現(xiàn),可呈急性，亞急性，慢性，復(fù)發(fā)性病程。感覺(jué)障礙 主觀感覺(jué)異常 如刺痛，蟻?zhàn)吒?，灼熱，觸痛等。 客觀感覺(jué)異常 手套--襪子型感覺(jué)減退。運(yùn)動(dòng)障礙 肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，可從輕癱到全癱，肌張力減低，可伴有肌萎縮。腱反射減低或消失。植物神經(jīng)功能障礙。,電生理學(xué)檢查,1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV） 減慢NCV正常值 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度

20、 感覺(jué)傳導(dǎo)速度 （MCV m/s） (SCV m/s) 正中神經(jīng) 55±5 (>50)指-腕 >40 腕-肘 >50尺神經(jīng) 60±5 (>55)指-腕 >40 腕-指 >55橈神經(jīng)* 65±5 (>60)腓神經(jīng) 45±5 (&

21、gt;40) 趾-踝 >34 脛神經(jīng) 45±5 (>40) 趾-踝 >34NCV 受年齡，溫度影響很大。2 . 肌電圖（EMG） 失神經(jīng)性改變,輔助檢查,血生化 血糖 肝腎功能， T3 T4 TSH等。免疫學(xué)檢查 免疫球蛋白，類(lèi)風(fēng)濕因子， 抗核抗體等。對(duì)于一些中老年人，需查胸片和B超。腰穿查腦脊液蛋白。周?chē)窠?jīng)活檢 腓腸神經(jīng)活檢。,診斷要點(diǎn),由于病因不同起病形式可

22、呈急、亞急或慢性形式。肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性分布的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙。電生理學(xué)檢查異常。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史結(jié)合有關(guān)檢查分析病因。,治療原則,針對(duì)不同的病因治療 中毒者阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入，脫離中毒環(huán)境，重金屬中毒可試用螯合劑；藥物所致者停藥；糖尿病者嚴(yán)格控制血糖；酗酒者戒酒；腫瘤并發(fā)者切除腫瘤后神經(jīng)癥狀可緩解等等。一般治療 可試用B族維生素和改善四肢微循環(huán)的藥物，對(duì)癥治療,糖尿病性周?chē)窠?jīng)病,病因 與胰島素缺乏，高

23、血糖代謝紊亂有關(guān)。發(fā)病機(jī)制 有多種學(xué)說(shuō)，具體不清。臨床表現(xiàn) 1．發(fā)病率： 與病程有關(guān) 早期 10%，25年 50%。 與糖尿病類(lèi)型有關(guān) Ⅰ型　2-26%,?、蛐?0 年72%。２. 臨床表現(xiàn)與糖尿病神經(jīng)病類(lèi)型有關(guān)診斷 一方面對(duì)糖尿病患者應(yīng)注意發(fā)現(xiàn)周?chē)窠?jīng)損害； 另一方面對(duì)周?chē)窠?jīng)病變者應(yīng)注意檢查是否存在糖尿病。,糖尿病性神經(jīng)病分類(lèi),1. 對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病綜

24、合癥 迅速可逆性周?chē)窠?jīng)病 遠(yuǎn)端型原發(fā)性感覺(jué)性神經(jīng)病 大髓纖維受累為主感覺(jué)性神經(jīng)病 小髓纖維受累為主感覺(jué)性神經(jīng)病 混合型感覺(jué)性神經(jīng)病，例如假性脊髓癆 對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)植物性神經(jīng)病 植物性神經(jīng)病2. 非對(duì)稱(chēng)性單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病綜合癥 顱神經(jīng)單神經(jīng)病，Ⅲ、Ⅶ顱神經(jīng)麻痹 單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)

25、?。赫猩窠?jīng)、尺神經(jīng)和腓總神經(jīng)麻痹 近端運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病即糖尿病性肌萎縮癥 嵌壓性周?chē)窠?jīng)病，如腕管綜合癥,腫瘤相關(guān)周?chē)窠?jīng)病（一）,非腫瘤細(xì)胞侵潤(rùn)、壓迫，非晚期腫瘤惡液質(zhì)營(yíng)養(yǎng)障礙等原因所致，而是腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)，多見(jiàn)于癌癥患者，也稱(chēng)癌性神經(jīng)病，在各種癌中肺癌并發(fā)周?chē)窠?jīng)病的機(jī)會(huì)最多見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制　與免疫有關(guān)，具體不清?！　　　　盒阅[瘤中毒論　　　　　代謝異常學(xué)說(shuō)　　　　　營(yíng)養(yǎng)障礙學(xué)說(shuō)

26、 免疫學(xué)說(shuō),腫瘤相關(guān)周?chē)窠?jīng)病（二）,臨床表現(xiàn) 分以下幾種類(lèi)型，周?chē)窠?jīng)癥狀可出現(xiàn)在癌腫癥狀之前、同時(shí)或之后。1. 亞急性感覺(jué)性神經(jīng)病　見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌和乳腺癌?！?. 亞急性運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病　見(jiàn)于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。3. 感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病　見(jiàn)于各種癌，以小細(xì)胞肺癌多見(jiàn)。4. 脫髓鞘性神經(jīng)病　見(jiàn)于淋巴瘤和骨髓瘤。,腫瘤相關(guān)周?chē)窠?jīng)病（三）,診斷原則 1．中老年病人亞急性或慢性感覺(jué)性

27、神經(jīng)病，注意檢查癌癥。 2．中老年病人亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病或亞急性或慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，未發(fā)現(xiàn)常見(jiàn)病因，應(yīng)警惕惡性腫瘤。 3．中年以后發(fā)病的脫髓性神經(jīng)病及其變異型，未發(fā)現(xiàn)常見(jiàn)如 非特異感染的發(fā)病誘因，應(yīng)注意惡性腫瘤。,酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病,發(fā)病機(jī)制酒精本身對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)毒性不大，而長(zhǎng)期飲酒所致?tīng)I(yíng)養(yǎng)缺乏特別是維生素B族缺乏和消化吸收障礙是致病的關(guān)鍵。臨床特點(diǎn)早期以感覺(jué)障礙為主，表現(xiàn)為肢體疼痛，麻木，針刺感及感覺(jué)異常。后期有肢體無(wú)力，肌

28、肉萎縮。下肢重于上肢。下肢腱反射減低，特別是跟腱反射早期即可消失，而上肢腱反射可保留較長(zhǎng)時(shí)間?？沙霈F(xiàn)顱神經(jīng)受損現(xiàn)象，如迷走神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)和面神經(jīng)等受累出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。可合并酒精中毒性精神?。↘orsakoff 精神病）和酒精中毒性癡呆（Wernicke腦?。?遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病,(hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN) 這是一組遺傳性周?chē)窠?jīng)變性疾病，主要累及運(yùn)動(dòng)

29、神經(jīng)功能，具有顯著的遺傳異質(zhì)性，臨床表現(xiàn)為10-20歲起病，少數(shù)自嬰兒或于20歲以后起病，以肢體遠(yuǎn)端的肌無(wú)力和肌萎縮，腱反射減弱為主要表現(xiàn)。,為常染色體顯性遺傳，起病隱襲，多數(shù)在10-20歲發(fā)病，緩慢進(jìn)展；首先出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端的肌無(wú)力和肌萎縮，逐漸向上發(fā)展，至大腿下1/3，呈“倒酒瓶樣”或“鶴腿樣”；幾年以后，雙上肢也受累，出現(xiàn)肌無(wú)力和肌萎縮，一般達(dá)肘部；肢體末梢深淺感覺(jué)減退，腱反射減低或消失，以跟腱反射消失最為常見(jiàn)；典型病人有弓

30、形足、棰狀或爪形趾，周?chē)窠?jīng)的粗大；神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，MCV〈25m/s, 或低于正常值的50%；病理檢查示：廣泛的節(jié)段性脫髓鞘及反復(fù)的髓鞘再生，形成“洋蔥皮”樣改變，同時(shí)有少量的軸索丟失。,遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)?、裥停–harcot-Marie-Tooth肥大型）,遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)?、蛐停–harcot-Marie-Tooth神經(jīng)元型）,臨床癥狀與Ⅰ型相似，也是顯性遺傳，其不同處有：起病較晚；周?chē)窠?jīng)無(wú)肥大；上肢癥