周圍神經(jīng)病

1、2024/2/14,1,周圍神經(jīng)病變,2024/2/14,2,內 容,? 概念 ? 有關解剖生理 ?分類 ?病因和發(fā)病機制 ? 臨床,2024/2/14,3,一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。,2024/2/14,4,,? 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀

2、? 軀體運動功能障礙 ? 感覺功能障礙 ? 自主神經(jīng)功能障礙,2024/2/14,5,二、有關解剖生理,2024/2/14,6,1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成,2024/2/14,7,中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng),2024/2/14,8,脊神經(jīng),2024/2/14,9,腦 神 經(jīng),一嗅 二視 三動眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2024/2/14,10,2.周圍神經(jīng)包括 ? 軀體神經(jīng)

3、 ? 自主神經(jīng),2024/2/14,11,軀體神經(jīng) ? 脊髓（前角、后角） ? 神經(jīng)根 ? 神經(jīng)干 ? 神經(jīng)股 ? 神經(jīng)束 ? 神經(jīng),2024/2/14,12,周圍神經(jīng),2024/2/14,13,神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng),臂叢神經(jīng)C5、6 ?上干C7 ? 中干C8、T1 ?下干干 ? 前后股上、中、下干后股 ? 后束上、中干前股 ? 外側束下干前股 ? 內側束束 ? 支（神經(jīng)）,

4、2024/2/14,14,周圍神經(jīng)組成,2024/2/14,15,神經(jīng)組成神經(jīng) ? 神經(jīng)束 ? 神經(jīng)纖維外膜 - 束膜 - 內膜,2024/2/14,16,神經(jīng)如同電纜,2024/2/14,17,神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維,2024/2/14,18,神經(jīng)結構,2024/2/14,19,神 經(jīng) 纖 維,2024/2/14,20,神經(jīng)纖維 ? 軸突 ? 髓鞘 ? Schwann 細胞 ? Ranvier（郎飛）結,2

5、024/2/14,21,神經(jīng)軸突與髓鞘,2024/2/14,22,神經(jīng)纖維如同項鏈,2024/2/14,23,神經(jīng)纖維,2024/2/14,24,,神經(jīng)纖維,2024/2/14,25,Schwann細胞與髓鞘,2024/2/14,26,3.周圍神經(jīng)的功能 ? 傳導感覺（向中樞神經(jīng)） ? 傳導運動（來自中樞神經(jīng)） ? 自主神經(jīng)功能（內臟感覺和運動）,2024/2/14,27,運動通路,2024/2/14,28,感覺通路

6、,2024/2/14,29,自主神經(jīng)系統(tǒng),2024/2/14,30,三、周圍神經(jīng)病理損害類型,2024/2/14,31,1.神經(jīng)病理損害類型 ? 髓鞘脫失 ? 華勒變性 ? 軸突變性,2024/2/14,32,,髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征,華勒變性椎關節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮,軸索變性藥源性神經(jīng)內科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹,

7、,,病變方向,病變方向,神經(jīng)細胞,髓磷脂,,軸突,肌肉,斷段遠側軸索和髓鞘變性和解體,自軸索遠端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘,節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害,2024/2/14,33,脫髓鞘（節(jié)段性） ?首先累及Schwann細胞 相應節(jié)段的髓鞘脫失 ? 原因 感染 免疫障礙,2024/2/14,34,正常,急性脫鞘,脫髓鞘,2024/2/14,35,2024/2/14,36,華勒變性 ? 發(fā)生于病損12h后 ? 病

8、變遠側軸突和髓鞘自近端向遠端變性 ? 損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖 ? 軸突再生 ? 原因 創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊,2024/2/14,37,2024/2/14,38,軸突變性 ? 軸突末梢開始，隨后累及髓鞘 ? 原因 感染、代謝、中毒、營養(yǎng),2024/2/14,39,軸突變性,2024/2/14,40,2.神經(jīng)病變嚴重程度分級,2024/2/14,41,Ⅰ級損傷（神經(jīng)失用癥）

9、? 由輕度受損、牽拉所致 ? 神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導阻滯，無 Wallerian變性 ? 可有節(jié)段性脫髓鞘 ? 恢復完全（12周）,2024/2/14,42,Ⅱ級損傷（軸突斷傷） ? 軸突及髓鞘受損 ? 病變遠端Wallenreian變性 神經(jīng)內膜、束膜和外膜完整 ? 近端軸突芽生、再生（1mm/d） ? Schwann細胞增生，引導芽生向遠端生長 ? EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位,2024/

10、2/14,43,Ⅲ級損傷 ? 內膜損傷，伴有疤痕 ? 阻礙軸突再生，再生可進入鄰近的 神經(jīng)內膜管內,2024/2/14,44,Ⅳ級損傷 ? 神經(jīng)束受損，僅保留外膜,2024/2/14,45,Ⅴ級損傷（神經(jīng)斷傷） ? 神經(jīng)完全損傷,2024/2/14,46,四、周圍神經(jīng)損害的病因,2024/2/14,47,? 外傷? 炎癥 麻風 巨細胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉

11、毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹? 血管性 動脈粥樣硬化 血管炎,2024/2/14,48,? 代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙 甲狀腺功能減退? 營養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏? 免疫介導 Guillain-Barre綜合征 HIV性神經(jīng)病? 變性 淀粉樣變性? 伴癌性? 遺傳性,2024/2/14,49,五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),2024/2/14,50,起病方式

12、 ? 急性：幾天 ? 亞急性：幾周 ? 慢性：幾月～幾年,2024/2/14,51,分為以下幾類? 急性運動性? 亞急性感覺運動性? 慢性感覺運動性? 線粒體病變性神經(jīng)病? 復發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病? 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病,2024/2/14,52,? 急性運動性 ? 癱瘓 ? 可伴有感覺和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病,2024/2/14,53,? 亞急性感覺運動

13、性 ? 感覺障礙 ? 可有輕度運動障礙 代謝性（糖尿?。?營養(yǎng)性（維生素缺乏） 中毒性,2024/2/14,54,? 慢性感覺運動性 ? 感覺障礙 ? 可伴有運動障礙，起病時間長 代謝性（糖尿病、甲減） 麻風 腫瘤 遺傳性,2024/2/14,55,? 線粒體病變,2024/2/14,56,? 復發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP 卟啉病,2024/2/14,57,? 單

14、神經(jīng)病、神經(jīng)叢病 損傷性 腕管綜合征 尺管綜合征 坐骨神經(jīng)痛,2024/2/14,58,癥狀與病變部位有關? 感覺神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割? 運動神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮? 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常,2024/2/14,59,手指伸展不全,2024/2/14,60,小腿萎縮?弓形足,2024/2/14,61,雙手萎縮畸形,2024/2/14,62,糖尿病周圍神經(jīng)病

15、,2024/2/14,63,糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 > 50% 表現(xiàn) 常見: ? 遠端感覺性神經(jīng)病 ? 感覺運動神經(jīng)病 少見 : ? 急性痛性運動神經(jīng)病 ? 軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)?。?? 腦神經(jīng)病（Ⅲ、Ⅵ） ? 自主神經(jīng)病,2024/2/14,64,遠端感覺性神經(jīng)病? 起病隱襲? 感覺異常以足部(下肢）為主?

16、 痛、麻、蟻走感? 行走時或夜間為重? 感覺減退 ? 糖尿病足,2024/2/14,65,糖尿病足,2024/2/14,66,糖尿病性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病,四肢遠端有感覺異常、同時合并有四肢遠端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。,2024/2/14,67,診斷? 詳細詢問病史? 化驗：血糖、肌酐、VitB12? EMG、NCV? 神經(jīng)活檢：10%

17、 （僅作為支持診斷，少有確診意義）,2024/2/14,68,治療? 嚴格控制血糖? 止痛 去甲替林> 阿米替林> 加巴噴丁> 曲馬多> 大侖丁> 卡馬西平> 拉莫三嗪? 補充維生素等（如B12）,2024/2/14,69,Guillain-Barre綜合征,2024/2/14,70,根據(jù)臨床和基本病理特征可分為? 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）? 急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋ

18、MAN）? 急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）? 急性自主神經(jīng)?。ˋAN）? Fisher綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調,2024/2/14,71,AIDP和AMSN ? 進展快，運動或感覺運動障礙 ? 反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN ? 遠端無力 ? 腦神經(jīng)正常,2024/2/14,72,變異型 ? 純運動型 ? 純感覺型 ? 純自主神經(jīng)型 ? Fisher綜合

19、征 ? 咽-頸-臂變異型 ? 雙側外展神經(jīng)麻痹型 ? 輕截癱型 ? 共濟失調型,2024/2/14,73,治療? 丙種球蛋白 0.4g / kg? 血漿置換（PE） 2～4次/周? 激素 無效（大劑量甲強龍與IVIG合用有效）? 維生素（如B12）預后 脫髓鞘較軸突病變佳,2024/2/14,74,慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP) ? 高峰 40～60歲 ? 亞急性起病，慢性

20、病程,平均3個月,起病6個月內無明顯好轉. ? 炎性反應輕 ? 分布不對稱，近端重于遠端 ? 運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在 ? 早期近端或彌散性反射減低 ? 早期共濟失調明顯，與本體覺減退不吻合 ? 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累,2024/2/14,75,治療?皮質類固醇 常用強的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。?免疫球蛋

21、白靜脈滴注 95%有效 1g/kg.d，連用2天 ；或400mg/kg.d，連用5天。? 血漿置換 80%有效? 無效者 環(huán)磷酰胺,2024/2/14,76,酒精性神經(jīng)病 ? 每日3升啤酒 ? 300ml 烈性酒 ? 連續(xù)3年? 表現(xiàn)（亞急性感覺運動性） 足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感 肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿 可并存Wernicke腦病等 電生理檢查 軸突變性,2024/2/

22、14,77,營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病 ? B族維生素,2024/2/14,78,B族維生素缺乏,2024/2/14,79,? Vit E 缺乏 ? 原因 脂肪吸收障礙? 表現(xiàn) PNS和CNS病變（共濟失調、振動覺喪失）? 電生理 軸突變性,2024/2/14,80,中毒性神經(jīng)病? 接觸毒物（有機磷農藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉錄酶抑制劑）? 對稱性遠端感覺運動

23、/自主神經(jīng)障礙? 停藥后可能好轉? NCV ?,2024/2/14,81,Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)病）Organomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮膚改變）,POEMS綜合征,2024/2/14,82,? 男：女 ＝ 2：1? 常伴有骨髓瘤（硬化性 > 溶骨性）? 發(fā)病年齡 青壯年起病? 緩慢進展? 病程

24、 3～12年? 死因 心衰 胸膜滲出 腹水,2024/2/14,83,多發(fā)性神經(jīng)病 ? 27～80歲（45歲），男性居多 ? 起病 遠端，對稱，感覺運動/感覺型 ? 50% 致殘 ? 感覺障礙 振動覺 觸覺 疼痛少見 ? 腱反射 減弱 消失 ? 腦神經(jīng) 正常 可視乳頭水腫（40%） ? 自主神經(jīng) 多汗 ? 病程 1～2年,2024/2/14,84,?

25、電生理 脫髓鞘 NCV減慢 遠端潛伏期中度延長? CSF 蛋白細胞分離? 神經(jīng)活檢 軸突變性 髓鞘脫失 無炎癥反應,2024/2/14,85,其他 ? 皮膚 ? 臟器腫大 ? 內分泌功能障礙 ? M蛋白,2024/2/14,86,水 腫,2024/2/14,87,診斷標準? 多發(fā)性神經(jīng)病? M蛋白（80%陽性）? 其他任一項,2024/2/14,88

26、,治療 ? 局部損害 放射 ? 廣泛損害 化療（潑尼松+ 美法蘭） ? 無骨損害 環(huán)磷酰胺,2024/2/14,89,其他神經(jīng)病變? 伴癌性神經(jīng)病變? 危重病性神經(jīng)病? 甲狀腺功能減退/亢進性神經(jīng)病? 尿毒癥性神經(jīng)病? 肝病性神經(jīng)病? 胸廓出口綜合征? 卡壓性神經(jīng)病,2024/2/14,90,小結? PN是常見病，多發(fā)病。? PN的癥狀涉及運動、感覺和自主功能? PN的病因眾多，發(fā)病