神經(jīng)病學(xué)第7版賈建平李巖周圍神經(jīng)病變

1、一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng),2024/3/18,1,,? 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀 ? 軀體運動功能障礙 ? 感覺功能障礙 ? 自主神經(jīng)功能障礙,2024/3/18,2,二、有關(guān)解剖生理,2024/3/18,3,1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成,2024/3/18,4,2024/3/18,5,中樞神經(jīng)與周圍

2、神經(jīng),2024/3/18,6,脊神經(jīng),2024/3/18,7,腦 神 經(jīng),一嗅 二視 三動眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2.周圍神經(jīng)包括 ? 軀體神經(jīng) ? 自主神經(jīng),2024/3/18,8,軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)末梢,2024/3/18,9,2024/3/18,10,神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng),臂叢神經(jīng)C5、6 ?

3、上干C7 ? 中干C8、T1 ?下干干 ? 前后股上、中、下干后股 ? 后束上、中干前股 ? 外側(cè)束下干前股 ? 內(nèi)側(cè)束束 ? 支（神經(jīng)）,周圍神經(jīng)組成,2024/3/18,11,神經(jīng)組成神經(jīng) ? 神經(jīng)束 ? 神經(jīng)纖維外膜 - 束膜 - 內(nèi)膜,2024/3/18,12,2024/3/18,13,神經(jīng)如同電纜,神 經(jīng) 纖 維,2024/3/18,14,神經(jīng)纖維 ? 軸突 ? 髓鞘 ? Schwann 細(xì)

4、胞 ? Ranvier（郎飛）結(jié),2024/3/18,15,2024/3/18,16,神經(jīng)纖維如同項鏈,2024/3/18,17,神經(jīng)纖維,3.周圍神經(jīng)的功能 ? 傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)） ? 傳導(dǎo)運動（來自中樞神經(jīng)） ? 自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運動）,2024/3/18,18,2024/3/18,19,運動通路,2024/3/18,20,感覺通路,2024/3/18,21,自主神經(jīng)系統(tǒng),三、周圍神經(jīng)病理損害類

5、型,2024/3/18,22,1.神經(jīng)病理損害類型 ? 髓鞘脫失 ? 華勒變性 ? 軸突變性,2024/3/18,23,四、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),2024/3/18,24,? 外傷? 炎癥 麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹? 血管性 動脈粥樣硬化 血管炎,2024/3/18,25,? 代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙

6、 甲狀腺功能減退? 營養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏? 免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征 HIV性神經(jīng)病? 變性 淀粉樣變性? 伴癌性? 遺傳性,2024/3/18,26,2024/3/18,27,小腿萎縮?弓形足,2024/3/18,28,雙手萎縮畸形,2024/3/18,29,手指伸展不全,起病方式 ? 急性：幾天 ? 亞急性：幾周 ? 慢性：幾月～幾年,2024/3

7、/18,30,分為以下幾類? 急性運動性? 亞急性感覺運動性? 慢性感覺運動性? 線粒體病變性神經(jīng)病? 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病? 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病,2024/3/18,31,急性運動性 ? 癱瘓 ? 可伴有感覺和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病,2024/3/18,32,亞急性感覺運動性 ? 感覺障礙 ? 可有輕度運動障礙 代謝性（糖尿?。?營養(yǎng)性（

8、維生素缺乏） 中毒性,2024/3/18,33,癥狀與病變部位有關(guān)? 感覺神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割? 運動神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮? 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常,2024/3/18,34,顱神經(jīng)疾病,三叉神經(jīng)痛–反復(fù)發(fā)作–短暫、陣發(fā)性–解剖,2024/3/18,35,病因和病理,原發(fā)性三叉神經(jīng)痛–原因不明–無明顯病理改變–無三叉神經(jīng)功能異常?繼發(fā)性三叉神經(jīng)

9、痛–病因明確–伴有鄰近結(jié)構(gòu)損害–三叉神經(jīng)功能喪失,2024/3/18,36,臨床表現(xiàn),–女性、多見于40歲后–單側(cè)面部突發(fā)的劇痛（無先兆）–電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣–主要在第二、第三支分布區(qū)–有“觸發(fā)點”，時間短暫（不超過2分鐘）–神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)*–發(fā)作間隙期如常人,2024/3/18,37,診斷和鑒別診斷,鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛?同一部位的面痛鑒別–青光眼–牙痛、額竇或頜竇炎–顳頜關(guān)節(jié)綜合征–其他顱神經(jīng)痛,202

10、4/3/18,38,治療,?病因治療：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛?癥狀治療：–藥物治療–神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)）–射頻治療*–手術(shù)治療,2024/3/18,39,Bell’s 面癱,貝爾氏面癱（Bell`s palsy):莖乳突孔內(nèi) 面神經(jīng)非特異性炎癥 導(dǎo)致的周圍性面癱,2024/3/18,40,病因,不明?危險因素：–免疫抑制：如HIV 感染、MT等–流感、普通感冒–糖尿?。?gt; 4 倍–懷孕3.3 倍：↑,20

11、24/3/18,41,臨床表現(xiàn)－癥狀,常見：–急性病程：3-72 h 達(dá)高峰–單側(cè)面部表情肌麻痹（< 1%的患者為雙側(cè)）–乳突區(qū)域疼痛–患側(cè)眼的沙礫感或燒灼感、流淚：33%?少見:–頸部疼痛–笨拙感,2024/3/18,42,面肌無力–無法鼓腮、露齒、吹口哨（central &peripheral palsy ）–無法抬眉、皺額、閉目(peripheral palsy)貝式微笑?Bell`s

12、現(xiàn)象,2024/3/18,43,2024/3/18,44,診斷和鑒別診斷,?Bell`s麻痹是排除性診斷?鑒別：–繼發(fā)于面神經(jīng)通路周圍結(jié)構(gòu)病變的周圍性面癱–合并周圍性面癱的其他周圍神經(jīng)病?格林-巴利綜合癥?Lyme病?糖尿病性周圍神經(jīng)病,2024/3/18,45,治療,藥物治療強(qiáng)的松+ 阿昔洛韋>強(qiáng)的松> 阿昔洛韋發(fā)病3d內(nèi)使用更有效，但發(fā)病10d后應(yīng)用無效一般治療：患側(cè)眼部護(hù)理白天: 滴眼液,太陽眼鏡保

13、護(hù)；夜間：金霉素眼膏敷眼,2024/3/18,46,糖尿病周圍神經(jīng)病,2024/3/18,47,糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 > 50% 表現(xiàn) 常見: ? 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 ? 感覺運動神經(jīng)病 少見 : ? 急性痛性運動神經(jīng)病 ? 軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)病） ? 腦神經(jīng)?。á蟆ⅱ觯?? 自主神經(jīng)病,2024/3/18,48

14、,遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病? 起病隱襲? 感覺異常以足部(下肢）為主? 痛、麻、蟻走感? 行走時或夜間為重? 感覺減退 ? 糖尿病足,2024/3/18,49,診斷? 詳細(xì)詢問病史? 化驗：血糖、肌酐、VitB12? EMG、NCV? 神經(jīng)活檢：10% （僅作為支持診斷，少有確診意義）,2024/3/18,50,治療? 嚴(yán)格控制血糖? 止痛 去甲替林> 阿米替林> 加巴噴丁> 曲馬多> 大

15、侖丁> 卡馬西平> 拉莫三嗪? 補(bǔ)充維生素等（如B12）,2024/3/18,51,Guillain-BarréSyndrome,?最早由法國醫(yī)師Jean Landry在1859年首先描述,2024/3/18,52,根據(jù)臨床和基本病理特征可分為? 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）? 急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）? 急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）? 急性自主神經(jīng)病（AAN）? Fishe

16、r綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào),2024/3/18,53,臨床表現(xiàn),肢體運動障礙：對稱性、弛緩性癱瘓，下肢重于上肢–通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感–快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由遠(yuǎn)端到近端?顱神經(jīng)運動支損害:–腦干下半部分的顱神經(jīng)更容易受累：延髓麻痹–雙側(cè)性周圍性面癱–眼球運動神經(jīng)受累在Miller－Fisher變異型中最為多見,2024/3/18,54,感覺障礙：–本體覺缺失和腱反射消失

17、是重要特征–肢體遠(yuǎn)端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型神經(jīng)根損害：–腓腸肌壓痛– Laseque征（＋）植物神經(jīng)障礙：見于嚴(yán)重者血壓波動、體位性低血壓–心律失常–括約肌功能障礙而出現(xiàn)尿儲留和排便困難：罕見,2024/3/18,55,GBS變異型,Miller Fisher 綜合癥(MFS) :下降型演變。先眼球運動神經(jīng)（眼外肌麻痹），后共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失；無肢體癱瘓或癱瘓較輕,2024/3/18,56,輔助檢查,?腦脊液

18、–壓力多正常–細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象?蛋白質(zhì)可至0.8-1.2g/L，通常在發(fā)病2-4周達(dá)到高峰,2024/3/18,57,診斷依據(jù),?發(fā)病前1－3周前驅(qū)感染史?急性或亞急性起病?對稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害?輕度感覺異常?腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離?肌電圖檢查（＋）,2024/3/18,58,治療－對癥治療,重癥者：ICU；生命體征監(jiān)測呼吸道管理：潮氣量< 1,000 ml或排痰困難即氣管插管或切開, 機(jī)械輔助通氣

19、預(yù)防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持保持大便通暢加強(qiáng)對癱瘓肢體的護(hù)理,2024/3/18,59,靜脈免疫球蛋白(IVIG),一線用藥機(jī)制–通過IgG-Fc段封閉靶細(xì)胞Fc受體, 阻斷抗原刺激和自身免疫反應(yīng)–通過IgG-Fab段結(jié)合抗原,防止產(chǎn)生自身抗體, 或與免疫復(fù)合物中抗原結(jié)合,改變免疫復(fù)合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬細(xì)胞清除 –中和循環(huán)抗體,影響T、B細(xì)胞分化及成熟,抑制白細(xì)胞

20、 免疫反應(yīng)及炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生等,2024/3/18,60,治療? 丙種球蛋白 0.4g / kg? 血漿置換（PE） 2～4次/周? 激素 無效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）? 維生素（如B12）預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳,2024/3/18,61,慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP) ? 高峰 40～60歲 ? 亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)

21、. ? 炎性反應(yīng)輕 ? 分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端 ? 運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在 ? 早期近端或彌散性反射減低 ? 早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合 ? 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累,2024/3/18,62,治療?皮質(zhì)類固醇 常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。?免疫球蛋白靜脈滴注 95%有效 1g