廣西醫(yī)科大學(xué)疑難病例討論呼吸

1、患者***，男，54歲，廣西博白人，農(nóng)民主訴：發(fā)熱、胸痛、活動(dòng)后氣促、腹痛2月余,現(xiàn)病史：,患者自訴2012年9月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38℃，每日均有發(fā)熱，多于午后及夜間發(fā)熱，可自行降至正常，右側(cè)胸痛，可放射至肩背部，深吸氣及體位改變時(shí)較明顯，活動(dòng)后氣促，乏力、雙下肢水腫，伴咳嗽、咳白色粘液痰，伴腹痛，左下腹為主，呈持續(xù)性脹痛，與飲食無(wú)明顯關(guān)系，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)腫脹疼痛，無(wú)畏寒，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)咯血、盜

2、汗，無(wú)心悸、胸悶，無(wú)腹瀉、血便、黑便，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“肋間神經(jīng)痛”，予治療后上癥可稍緩解，但易反復(fù)出現(xiàn)。,10天前上癥再發(fā)，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，期間出現(xiàn)咳血絲痰，行肺部CT檢查示兩肺炎，予對(duì)癥治療后，右側(cè)胸痛較前減輕，無(wú)咳血絲痰，余癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，同時(shí)出現(xiàn)左側(cè)胸痛，可放射至肩背部，為進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，肺部CT（3/11）檢查示兩肺下葉炎癥并兩側(cè)胸腔少量積液，擬“胸痛查因”收入我院。患者自病以來(lái)，精神、食欲、睡眠欠佳，二便無(wú)異常，體重?zé)o

3、明顯變化。,既往史：曾有“腎結(jié)石”病史，口服藥物治療；有腰椎間盤突出病史；有阿奇霉素過(guò)敏史。個(gè)人史、婚育史、家族史:無(wú)特殊。,入院時(shí)查體：,T36.8℃，HR76次/分，R23次/分，BP112/80mmHg，皮膚粘膜無(wú)黃染，無(wú)皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸動(dòng)度相同，語(yǔ)音震顫相等，叩診雙肺呈清音，雙肺聞及少許濕啰音，HR76次/分，律齊，未聞及雜音及心包摩擦音，腹部平坦，未見腸型及蠕動(dòng)波，腹軟，全腹無(wú)壓痛

4、，反跳痛，肝脾肋下未及，肝腎區(qū)無(wú)叩擊痛，Murphy陰性，移動(dòng)濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫，四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫熱，無(wú)畸形。,,,,,,,,,,血常規(guī)：WBC3.9*10~9/L，N%70.6%，HB106.2g/l，PLT 273*10~9/L； CRP:64.84mg/L； ESR99mm/H； 尿常規(guī)：尿潛血±，尿蛋白+；,血清鐵蛋白：958.18ng/ml。空腹血糖4.25mmol/L；凝血功能、心肌酶、腎功能、電解質(zhì)、

5、肌鈣蛋白、血尿淀粉酶、腫瘤標(biāo)記物、輸血前檢測(cè)、心電圖均未見異常。,血?dú)夥治觯ㄎ鯛顟B(tài)下）：PH7.4，PO2：103.6mmHg，PCO2：42.7mmHg，SO2：97.7%；肝功能：Alb23.8g/L，余無(wú)特殊；血脂：T-CHO 5.57mmol/L；,輔助檢查,,,,,,3/11肺CT示：兩下肺炎癥并兩側(cè)胸膜腔少量積液,兩肺炎？,胸膜炎？,結(jié)核？,其他？,可能的診斷？ 兩肺炎？ 胸膜炎（炎性

6、？） 結(jié)核？ 其他？起始治療？,問題一：,,,治療,,,療效,,,復(fù)查肺CT,入院后按一般感染治療給予羅紅霉素、頭孢美唑抗感染,臨床癥狀無(wú)緩解，胸痛、活動(dòng)后氣促、腹痛明顯,肺CT（13/11）示兩肺炎癥、胸腔積液未見吸收好轉(zhuǎn),抗感染治療10天后復(fù)查肺部CT：兩下肺炎癥、胸腔積液未見明顯吸收好轉(zhuǎn),3/11肺CT,13/11，治療10天后,診斷上有什么修正或補(bǔ)充？下一步應(yīng)做什么檢查來(lái)幫助診斷？

7、進(jìn)一步采取什么治療措施？,問題二：,12/11 D-二聚體定量：1476 （0-500 ng/ml）血培養(yǎng)：未培養(yǎng)出細(xì)菌、真菌；痰涂片及痰培養(yǎng)：未見異常；床旁B超示：兩側(cè)胸腔積液較少，不宜定位；雙下肢血管B超：未見異常,肺CTPA示（2012-11-13）：右肺動(dòng)脈主干、兩肺下葉肺動(dòng)脈干及內(nèi)、后基底段、左肺上葉舌段肺動(dòng)脈多發(fā)充盈缺損。,腹部B超提示：肝膽胰脾未見異常；雙腎未見結(jié)石。腹部CT提示：左側(cè)腹腔炎癥性病變可能

8、性大,,,,腎、腎上腺CT血管成像示左腎靜脈、左睪丸靜脈充盈缺損,靜脈血栓栓塞癥（VTE）： 肺血栓栓塞癥（PTE）+左腎靜脈， 左睪丸靜脈栓塞,補(bǔ)充診斷：,,,溶栓治療,,抗凝治療,0.9%NS尿激酶120萬(wàn)IU,治療措施：,低分子肝素鈣注射液0.6ml，Q12h，ih,,泵入2h,13/11：,14/11---20/11：,18/11：,華法林納片3mg，Qd，po,治療后患者胸痛、咳嗽、咳痰、氣促較前好轉(zhuǎn),治療3

9、5天后（溶栓治療25天后），肺CTPA示（2012-12-8）：右肺動(dòng)脈主干、兩肺下葉肺動(dòng)脈干及內(nèi)、后基底段、左肺上葉舌段肺動(dòng)脈栓塞較前改善。,患者仍有反復(fù)發(fā)熱，雙下肢水腫,5/12,11/12,10/12,9/12,8/12,7/12,6/12,13/11，治療10天后,8/12，治療35天后,（2012-12-8）兩肺下葉炎癥病灶、胸腔積液無(wú)明顯吸收好轉(zhuǎn)。,,,,以上診斷能合理解釋上述表現(xiàn)嗎？還可能存在什么問題？,,問題三：,進(jìn)一步

10、完善檢查：,骨髓穿刺檢查示：反應(yīng)性骨髓像；復(fù)查尿常規(guī)持續(xù)存在蛋白尿+2～+3；尿潛血+2～+3；24小時(shí)尿蛋白定量：6639.10mg/24h；補(bǔ)體C4低，血清白蛋白低（波動(dòng)在22.2g/L～23.8g/L）；血脂高（波動(dòng)在5.57 mmol/L～5.85 mmol/L）。,24小時(shí)尿蛋白定量測(cè)定及C3、C4結(jié)果,,,,,,,,腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn),,蛋白尿大于3.5g/d,血漿白蛋白低于30g/L,水腫,腎病綜合征,血脂

11、升高,補(bǔ)充診斷：,腎病綜合征,腎病綜合征,原發(fā)性？,繼發(fā)性？,問題四：,復(fù)查血常規(guī)結(jié)果,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,coomb試驗(yàn)陰性；G-6PD酶未見異常；地中海貧血監(jiān)測(cè)未見異常；尿免疫固定電泳：陰性；血清免疫固定電泳：陰性；,,,,抗核抗體IgG,抗β2糖蛋白1抗體,抗nRNP/Sm抗體,抗核糖體P蛋白抗體,抗ds-DNA抗體,抗心磷脂抗體,11月13日,11月15日,11月22日,11月24日,12

12、月3日,抗體譜抗體結(jié)果,注：抗核抗體IgG：ANA核型：顆粒型1:100，核仁型1:100，胞漿型1:100；抗ds-DNA抗體波動(dòng)在6.7-7.19（0-7IU/L）,一.光鏡觀察：1.腎小球:總數(shù)(15)個(gè),其中球性硬化(1)個(gè)；毛細(xì)血管:管壁增厚(√),釘突形成(√), 2.腎小管和間質(zhì)：腎小管萎縮(+),顆粒變性(+), 蛋白管型(+),間質(zhì)纖維化(+)。炎細(xì)胞浸潤(rùn)(++):淋巴細(xì)胞(++),漿細(xì)胞(+)。3.小血管病變:

13、硬化(-),炎細(xì)胞浸潤(rùn)(),壞死()。二.免疫熒光(√)酶標(biāo)()： 腎小球(1)個(gè)。 IgG(+++), 顆粒狀(√), 血管袢(√),彌漫性(√)。 C3(+++),顆粒狀(√),血管袢(√),彌漫性(√)。 IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三．組織化學(xué)染色：剛果紅染色 (-)。,腎穿結(jié)果：膜性腎病2期,腎穿結(jié)果：膜性腎病2

14、期,1 頰部紅斑2 盤狀紅斑 3 光過(guò)敏4 口腔潰瘍5 關(guān)節(jié)炎 ，累及 2 個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)6 漿膜炎： 胸膜炎或心包炎7 腎臟病變 尿蛋白> 0.5 g/ 24h 或7 , 或管型(紅細(xì)胞、 血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型)8 神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病9 血液學(xué)疾病 溶血性貧血或白細(xì)胞減少, 或淋巴細(xì)胞減少, 或血小板減少10 免疫學(xué)異常：抗 dsDNA抗體陽(yáng)性, 或

15、抗 Sm 抗體陽(yáng)性11 抗核抗體 該分類標(biāo)準(zhǔn)的 11 項(xiàng)中, 符合 4 項(xiàng)或 4項(xiàng)以上者,補(bǔ)充診斷：,系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重型，活動(dòng)期 狼瘡性腎炎（腎病綜合征型ISN/RPS-V型） 狼瘡性肺炎 狼瘡性胸膜炎,,,繼續(xù)抗凝治療,,甲強(qiáng)龍+環(huán)磷酰胺治療,繼續(xù)抗凝：華法林納片，3mg，Qd，po,治療措施：,甲強(qiáng)龍40mg，Qd，ivdrip；環(huán)磷酰胺 0.6g，Qd，ivdr

16、ip，連用2天后以強(qiáng)的松50mg，qd，po序貫治療。,,,,,白細(xì)胞低，大量蛋白尿、低白蛋白血癥，肺栓塞，左腎靜脈、睪丸栓塞,癥狀、體征,化驗(yàn)、檢查,蛋白尿減少，血清白蛋白增高，肺CTPA示肺栓塞較前好轉(zhuǎn)、肺內(nèi)炎癥病灶較前吸收好轉(zhuǎn),綜合治療前,綜合治療后,,,發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰、活動(dòng)后氣促、乏力，腹痛、腹脹,胸痛緩解，無(wú)發(fā)熱、氣促、乏力、腹痛、腹脹，無(wú)雙下肢水腫,治療轉(zhuǎn)歸,12/12,11/12,10/12,9/12,8/12,7

17、/12,13/12,14/12,15/12,16/12,溶栓治療56天后，肺CTPA示（2013-1-8）：肺動(dòng)脈充盈缺損基本消失,（2013-1-8）兩下肺炎癥、胸腔積液較前吸收好轉(zhuǎn),最終診斷：,1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重型，活動(dòng)期 狼瘡性腎炎（腎病綜合征型ISN/RPS-V型） 狼瘡性肺炎 狼瘡性胸膜炎2.靜脈血栓栓塞癥：肺血栓栓塞癥+左腎靜脈、 左睪丸靜脈栓塞,臨床思維上得到的體

18、會(huì)：,,其他非感染性疾病（如肺栓塞）或結(jié)締組織病等全身疾病的肺部表現(xiàn),發(fā)熱,呼吸道癥狀,肺部浸潤(rùn)陰影,肺炎和肺結(jié)核等呼吸感染性疾??？,討論,,腎病綜合征？,結(jié)締組織病極易引起腎臟損害 ，應(yīng)注意結(jié)締組織疾病尤其是SLE所致的LN,大量蛋白尿,低白蛋白血癥,高脂血癥,雙下肢水腫,,,,,,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎病,腎病綜合征：膜性腎病,靜脈血栓栓塞癥,疾病密切關(guān)聯(lián)：,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),本例最主要的基礎(chǔ)或關(guān)鍵疾病為SLE。

19、約60％的SLE患者可有不同程度腎臟受累，表現(xiàn)有蛋白尿、血尿，或伴腎功能不全(即狼瘡性腎炎，LN)。LN是我國(guó)最常見的繼發(fā)性腎炎。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。,American Journal of the Medical Sciences,2013,30(1):1-5,,*未包括Ⅰ型（系膜輕微病變性LN）及Ⅵ型（終末硬化性LN）,,NS患者中，要注意鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性，其中LN 占 6%

20、～10%。 患者體內(nèi)存在高凝狀態(tài)，易導(dǎo)致VTE發(fā)生，包括下肢深靜脈血栓和腎靜脈血栓，并可引起肺動(dòng)脈栓塞，嚴(yán)重威脅患者的生命安全。文獻(xiàn)報(bào)道NS患者VTE的發(fā)生率在7.2%--62%。膜性腎病患者VTE發(fā)生率高達(dá)36%，其中腎靜脈血栓33%，肺栓塞17%。,腎病綜合征（NS）,腎臟病與透析腎移植雜志,2012,21(10):453-454,狼瘡性胸膜炎、狼瘡性肺炎,SLE患者常出現(xiàn)胸膜炎，狼瘡性胸膜炎發(fā)生率約60%-70%。