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文檔簡介
1、疑難病例討論,江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院 影像科,2,病例一,病例資料:患者,女,19歲,平素月經(jīng)規(guī)則,4-5/30天,量中,輕度痛經(jīng)。半月前無明顯誘因出現(xiàn)下腹隱痛不適,無畏寒發(fā)熱,無惡心惡吐,無腹瀉,無進行性消瘦,予抗炎治療無明顯好轉(zhuǎn)。一天前疼痛加劇,來我院進一步診治。入院查體:生命體征平穩(wěn),腹平軟,無壓痛、反跳痛及肌衛(wèi)。婦科檢查:左側(cè)附件區(qū)捫及大小約10*10cm的質(zhì)中包塊,活動度可,有壓痛。,3,實驗室檢查,糖類抗原-125:137.
2、30 U/ml (升高)糖類抗原-199:7.04 U/ml甲胎蛋白:3.13 ug/L癌胚抗原:< 0.5 ug/L人絨毛膜促性腺激素 :0.48 μg/L, β-人絨毛膜促性腺激素 :< 1.2 μg/L,4,5,6,7,8,60HU,56HU,31HU,53HU,59HU,27HU,25HU,16HU,9,您的診斷是???,10,盆腔左側(cè)壁、膀胱左側(cè)見10*12cm的實質(zhì)性腫塊與盆壁致密粘連,深達髂血管;腫塊
3、質(zhì)地脆,呈豆渣樣。表面被乙狀結(jié)腸及大網(wǎng)膜粘連包裹。盆腔見600ml暗紅色血液。鈍、銳分離粘連后見子宮后位,大小正常,表面形態(tài)規(guī)則;雙側(cè)附件外觀未見明顯異常。,手術(shù)所見,11,病 理 診 斷,胚胎型橫紋肌肉瘤,12,病例小結(jié),]。,橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是一種罕見的高度惡性腫瘤,來源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的中度到高度的惡性腫瘤,臨床上有4種類型:多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。橫紋肌
4、肉瘤的特征和預(yù)后與原發(fā)腫瘤的發(fā)病年齡、發(fā)病部位以及組織學(xué)亞型有關(guān)。胚胎型絕大多數(shù)發(fā)生于3~12歲兒童,占RMS發(fā)病的50%~60%,是RMS中最常見的類型,好發(fā)于頭頸部及生殖道,生長快,轉(zhuǎn)移早。腺泡型惡性度高,預(yù)后差,多見于青年,好發(fā)部位為四肢和頭頸部及會陰部/肛周。多形型易發(fā)生于成年人,好發(fā)于四肢,其次為軀干。,13,臨床癥狀:早期癥狀不明顯,腫瘤發(fā)現(xiàn)時較大,主要為痛性或無痛性腫塊,腫瘤較小時可無壞死,但隨著腫瘤的增大,中央?yún)^(qū)常發(fā)生不
5、同程度壞死,晚期多伴有淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移。病理特點:胚胎型橫紋肌肉瘤,鏡下所見腫塊由彌漫性異型細(xì)胞構(gòu)成,呈小圓形或梭形,疏密不均,核深染,易見核分裂,為胚胎型 RMS 的特點。免疫組織化學(xué)染色 SMA、Myod、CD99 基本均表達陽性,提示腫瘤來源于橫紋肌。,14,橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤,具有軟組織腫瘤的基本影像學(xué)表現(xiàn),CT表現(xiàn)缺乏特異性。平掃一般表現(xiàn)為腫塊呈均勻軟組織密度,較大的腫瘤有出血或液化壞死區(qū),出血灶呈密度較腫瘤實質(zhì)稍
6、高的區(qū)域,而液化壞死區(qū)為瘤內(nèi)不規(guī)則的低密度灶,邊界模糊。腫瘤鈣化非常罕見。腫瘤的強化形式與腫瘤部位和病理類型無關(guān),呈輕、中度不均勻強化,增強程度略高于鄰近正常的肌肉組織。靜脈期的強化程度增高,瘤體實質(zhì)部分較動脈期更加明顯均勻強化;在平衡期時由于瘤內(nèi)的對比劑排出,強化度減低。,CT 表現(xiàn),15,鑒別診斷,① 內(nèi)胚竇瘤:現(xiàn)稱卵黃囊瘤,一般瘤體較大,密度均勻或不均勻,瘤體基本上位于中軸線,呈橢圓形,多呈淺分葉改變。增強掃描呈明顯強化與輕中度
7、或無強化并存。病灶內(nèi)常常見溶冰狀壞死。易侵犯鄰近組織;AFP陽性。② 惡性畸胎瘤:多起源于盆部腹膜后區(qū)域,瘤體多數(shù)巨大,一般為實性或以實性為主,呈混雜密度,內(nèi)含有或多或少的鈣化及脂肪成分,一般為輕中度不均性強化,鄰近組織一般不受侵。,16,③ 淋巴瘤:一般放療或化療前很少發(fā)生壞死,腫瘤可由腫大的淋巴結(jié)融合而成,增強后多呈均勻性強化,強化的程度一般低于RMS未發(fā)生壞死的部分。④ 骶前神經(jīng)母細(xì)胞瘤:表現(xiàn)為混雜密度腫物,鈣化較多見,易侵入
8、椎管。⑤ 脂肪肉瘤:脂肪肉瘤常分為實體型、假囊腫型和混合型,腫瘤呈侵襲性生長,其內(nèi)可見不 均一的脂肪性低密度灶。,17,病例二,病例資料:患者2004年曾行子宮肌瘤剝除,術(shù)后恢復(fù)良好。2007年行剖宮產(chǎn)術(shù)。平素月經(jīng)規(guī)則,月經(jīng)周期、經(jīng)量均無明顯改變,無痛經(jīng)。半年前自覺腹部膨隆,近半月來增大明顯,有腹脹感,無明顯腹痛,無惡心惡吐,無畏寒發(fā)熱,無腹瀉便秘。近期無明顯消瘦,納可眠佳。入院查體:生命體征平穩(wěn),腹膨隆如孕足月,腹部捫及質(zhì)中包塊,
9、上極達劍突下,形態(tài)不規(guī)則,臍右側(cè)包塊間有間隙,全腹無壓痛、反跳痛及肌衛(wèi),肝脾肋下未及。婦科檢查:陰道后壁膨隆,捫及球形質(zhì)中包塊活動,宮頸暴露困難。,18,實驗室檢查,糖類抗原-125:51.30 U/ml糖類抗原-153:15.80 U/ml糖類抗原-199:13.28 U/ml糖類抗原-50:1.55 U/ml甲胎蛋白:2.92 ug/L癌胚抗原: 0.52 ug/L,19,20,21,22,23,24,25,26,27,
10、28,29,30,31,32,60HU,33HU,35HU,51HU,49HU,63HU,63HU,33,34,35,36,37,您的診斷是???,38,子宮增大如孕4月大小,形狀不規(guī)則,宮頸部見肌瘤突起,與盆側(cè)壁致密粘連,子宮峽部偏左突起一肌瘤約24*26cm,雙側(cè)子宮血管粗大,靜脈怒張明顯,雙側(cè)輸尿管扭曲,分別行走于腫塊前壁;右側(cè)卵巢部分囊性變,右側(cè)輸卵管及左側(cè)附件外觀正常,盆腔粘連,少量腹水。,手術(shù)所見,39,病理診斷,多發(fā)性子宮
11、肌瘤伴變性,40,子宮肌瘤是子宮最常見的腫瘤,好發(fā)于 30~50 歲生育期婦女。由平滑肌和結(jié)締組織組成。一般認(rèn)為可能與過多雌激素有關(guān)。根據(jù)生長部位分為漿膜下肌瘤,包括闊韌帶型(15%)、黏膜下肌瘤(21%)和肌壁間肌瘤(62%)。腫瘤大小從幾mm~二十多cm不等。黏膜下型肌瘤出現(xiàn)癥狀早而明顯,在較小的時候就能發(fā)現(xiàn)。而漿膜下由于生長空間大,不受限制,不易產(chǎn)生癥狀。所以,巨大子宮肌瘤主要發(fā)生于漿膜下,其次是肌壁間。較大的子宮肌瘤由于血供
12、障礙常伴有透明變性、黏液變性、紅色變性及囊變、壞死及鈣化,子宮肌瘤的血供均來自子宮動脈。,病例小結(jié),41,平掃子宮增大,可呈分葉狀,肌瘤的密度可等于或低于正常子宮密度。約10%肌瘤發(fā)生鈣化。增強后肌瘤不同程度的強化,略低于正常子宮。“星云狀、旋渦狀”改變是其特征表現(xiàn),與子宮關(guān)系密切,并可見來自子宮動脈的供血。,CT表現(xiàn)有一定特征性:,CT表現(xiàn),42,巨大子宮肌瘤容易發(fā)生各種變性,越大越容易,且范圍 越大,可以有不同CT改變。
13、(1)均勻型:平掃及增強密度均勻,與正常子宮肌密度一致,多見于小肌瘤。(2)半均勻型:平掃為均勻密度,增強為不均勻密度。主要 是由于腫瘤內(nèi)含有較多纖維結(jié)締組織,缺少血管所致。(3)不均勻型:平掃及增強腫瘤均為不均勻密度,內(nèi)見多形 性低密度影。如果將同一層面平掃與增強對比,在同一適 當(dāng)?shù)拇皩挻拔幌拢罢吆盟剖呛笳叩膹?fù)印圖像,其為“復(fù)印 征”。這是本病的另一個特征性CT表現(xiàn)。,43,鑒別診斷,巨大子宮肌瘤
14、可向上生長達胰腺水平,既推壓子宮,又壓 迫周圍器官、組織,使它們移位、變形,造成腫塊的來 源難以確定,使其定位及定性診斷困難。需與盆腔、腹 腔內(nèi)及腹膜后巨大腫瘤鑒別。(1)與來源卵巢腫瘤的鑒別: 一般來說,卵巢腫瘤是以囊性、囊實性為主的病變。良性腫瘤多為囊性或多房囊狀改變,壁薄而光滑,與子宮分界清楚;惡性腫瘤多為囊實性混合密度影,乳頭狀突起,包膜不完整、分葉狀,強化與子宮不一致,很少完全實性,且其壞死囊變區(qū)中央
15、比周邊多而大,腫塊邊界欠清,與子宮關(guān)系不密切。部分伴有腹水及各種形態(tài)的腹腔轉(zhuǎn)移。而子宮肌瘤以實性為主,密度均勻,增強強化明顯;或者不均勻,增強前后同一圖像出現(xiàn)“復(fù)印征”,腫塊與子宮關(guān)系密切。,44,(2)與腹膜后腫瘤的鑒別:較大腹膜后腫瘤可向下生長至盆腔,在鑒別上應(yīng)注意定位診斷,子宮肌瘤與子宮關(guān)系密切,腹膜后腫瘤則與腹膜后臟器、鄰近的血管關(guān)系密切,使其受壓變形或分界不清,腹膜后腫瘤可致腹主動脈、腸系膜血管受壓前移,而子宮肌瘤則相反。(
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