動(dòng)態(tài)視腦電圖監(jiān)測在臨床診中的價(jià)值王本國

1、中山市中醫(yī)院王本國,視頻腦電監(jiān)測在腦血管病診治中的應(yīng)用,病例 1：反復(fù)腦梗死,李某，男， 57歲，ID：2015-5-16 第1次入院;主訴：突發(fā)言語不利，伴右側(cè)肢體乏力4小時(shí)現(xiàn)病史：患者于今晚18: 30左右就餐時(shí)出現(xiàn)言語不清、右側(cè)肢體乏力癥狀，無惡心嘔吐、發(fā)熱惡寒、四肢抽搐、胸悶心悸、二便失禁、頭暈頭痛等癥。遂來我院急診就診，行腦CT示：1、結(jié)合病史，符合腦膜瘤術(shù)后改變，術(shù)區(qū)軟化灶形成；2、左側(cè)顴弓顴骨陳舊性骨折；3、鼻竇

2、炎。遂由急診擬“腦梗塞”收入我科住院。入院時(shí)癥見：神清，精神可，言語謇澀，右側(cè)肢體乏力，可站立及行走，無發(fā)熱、惡心嘔吐、肢體抽搐、頭暈頭痛等癥，納眠可，二便調(diào)。既往史：平素體健，無慢性疾病史；1年余前曾因頭面部外傷在我院住院治療；2015-2-5因左頂葉腦膜皮細(xì)胞型腦膜瘤在我院外四科住院行手術(shù)治療；,神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：神志清，精神正常，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力不能配合，理解、記憶、計(jì)算力不能配合。言語：感覺性失語。顱神經(jīng)：Ⅵ：眼球居

3、中，雙眼球諸方向運(yùn)動(dòng)不能配合檢查，復(fù)視不能配合檢查。Ⅻ：伸舌不能配合檢查。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌張力正常，左側(cè)肌力Ⅴ級(jí)，右側(cè)肌力Ⅳ級(jí)，右上肢有不自主運(yùn)動(dòng)。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)痛觸覺、運(yùn)動(dòng)覺、位置覺、振動(dòng)覺不能配合檢查。反射：正常 ；病理征： （—）共濟(jì)：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)、Romberg試驗(yàn)、直線行走不能完成。頭顱CT：1、符合腦膜瘤術(shù)后改變，左頂葉術(shù)區(qū)軟化灶形成；2、左側(cè)顴弓顴骨陳舊性骨折；3、鼻竇炎。,NIHSS: 1b.意識(shí)

4、水平提問：2分；1c.意識(shí)水平指令：2分； 5、6.上下肢運(yùn)動(dòng)：2分；9.語言：1分；共計(jì)：7分。診斷：1. 急性動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗塞 ； 2.左頂葉腦膜瘤術(shù)后 治療：予r-TPA靜脈溶栓治療：,DWI序列未見明顯彌散受限信號(hào)。,MRA：前循環(huán)主干血管形態(tài)尚可；BA纖細(xì)，RVA顱內(nèi)段未見顯示。,,MR：未見急性腦梗： 是及時(shí)靜脈溶栓血管再通未遺留病灶

5、，還是潛在病因？,,2015-5-21 VEEG,2015-5-21行VEEG,左側(cè)以頂、枕區(qū)為著不規(guī)則θ、δ慢波活動(dòng)較右側(cè)增多,雙導(dǎo)縱聯(lián)下更明顯：左頂枕不規(guī)則θ、δ慢波活動(dòng),腦電結(jié)果：左頂枕區(qū)不對(duì)稱性局灶慢波活動(dòng)雖為非特異性異常腦電活動(dòng)，但對(duì)應(yīng)區(qū)域與腦膜瘤術(shù)后區(qū)域相符，給予了：VPA 0.5g bid 抗癲癇治療。,主訴：右側(cè)肢體麻木乏力半天，加重伴言語蹇澀2小時(shí)余。現(xiàn)病史：緣患者于昨晚19時(shí)左右安靜狀態(tài)下突發(fā)右側(cè)肢體麻木乏力，可

6、站立及行走，無嘔吐、發(fā)熱、惡寒、四肢抽搐、胸悶、心悸、二便失禁、頭暈、頭痛等癥。今早5點(diǎn)左右患者右側(cè)肢體麻木乏力加重，并出現(xiàn)言語謇澀，家屬遂送至我院急診就診，急診急復(fù)顱腦CT示：左頂葉腦腫瘤術(shù)后改變，頂葉軟化灶，顱內(nèi)少量積氣。心電圖：竇性心律；正常心電圖。由急診收入我科行進(jìn)一步診斷治療。入院時(shí)癥見：神清，精神可，言語謇澀，右側(cè)肢體麻木乏力，右上肢不自主運(yùn)動(dòng)，可站立及行走，無嘔吐、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、頭暈、頭痛等癥，納眠可，小便調(diào)，大便

7、暫無。,2015-8-18 第二次入院,2015-8-18 8:00開始監(jiān)測，監(jiān)測過程中與交談，對(duì)答不切題，高級(jí)智能下降，右手活動(dòng)欠靈敏。左側(cè)頂、枕及中后顳區(qū)較大量中高波幅不規(guī)則δ、θ活動(dòng)；部分連續(xù)性棘波、棘慢復(fù)合波發(fā)放。11:23 予 丙戊酸鈉 0.8g iv, 11:25可見局灶性慢波活動(dòng)減少，呈6~8Hzθ、慢α活動(dòng)，仍可見局灶棘波、棘慢波較頻繁發(fā)放。11:42 地西泮 10mg iv，11:43同步腦電逐漸呈廣泛β活動(dòng)，左側(cè)頂

8、、枕、中后顳區(qū)棘波、棘慢復(fù)合波消失。,2015-8-18 8:00開始監(jiān)測，監(jiān)測過程中與交談，對(duì)答不切題，高級(jí)智能下降，右手活動(dòng)欠靈敏。左側(cè)頂、枕及中后顳區(qū)較大量中高波幅不規(guī)則δ、θ活動(dòng)；部分連續(xù)性棘波、棘慢復(fù)合波發(fā)放。11:23 予 丙戊酸鈉 0.8g iv, 11:25可見局灶性慢波活動(dòng)減少，呈6~8Hzθ、慢α活動(dòng)，仍可見局灶棘波、棘慢波較頻繁發(fā)放。11:42 地西泮 10mg iv，11:43同步腦電逐漸呈廣泛β活動(dòng)，左側(cè)頂、枕

9、、中后顳區(qū)棘波、棘慢復(fù)合波消失。,診斷考慮CPS持續(xù)狀態(tài),2015年8月第二次MRI,最后診斷,出院3月堅(jiān)持抗血小板、降脂治療;幾乎相同癥狀再次出現(xiàn)，右側(cè)肢體乏力、反應(yīng)遲鈍、言語含糊及間斷右上肢抽動(dòng);急性腦梗死復(fù)發(fā)嗎？診斷： 1. 復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 2. 左頂葉腦膜瘤術(shù)后,病例2: 后循環(huán)梗死,李某某，男， 59歲，ID: 2015-09-28

10、16:26入院主訴：意識(shí)不清、四肢乏力4小時(shí)余?，F(xiàn)病史：緣患者于11時(shí)左右暈倒在路邊，呼之不應(yīng)，四肢無力，無二便失禁，無抽搐、嘔吐等，由交警呼叫120送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，急查顱腦CT未見明顯異常，患者家屬要求轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步治療。遂由120接回我院急診就診，急診急復(fù)顱腦CT：腦萎縮，雙側(cè)篩竇炎。 由急診擬“暈厥查因”收入我科。入院時(shí)癥見：嗜睡狀，反應(yīng)遲鈍，言語不清，四肢乏力，有痰難咯，無惡心嘔吐、噯氣反酸、腹瀉、惡寒發(fā)熱、肢體抽

11、搐、自汗盜汗等癥，納眠可，小便調(diào)，大便暫無。既往史：平素健康；有患慢性疾病，近半月有失眠病史，服用藥物控制，具體用藥不詳。,嗜睡狀，精神正常，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力不完整，重度構(gòu)音不清。顱神經(jīng)： Ⅱ：雙側(cè)瞳孔大，直徑3.0mm，對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反射存在。Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ：眼球居中，雙眼球諸方向運(yùn)動(dòng)欠充分，無復(fù)視。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌張力正常，四肢肌力Ⅳ級(jí)，不自主運(yùn)動(dòng)。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)肢體痛觸覺未見異常，雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)覺、位置覺、振動(dòng)覺不能配合檢

12、查。反射：正常 病理征：（-）共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)；Romberg試驗(yàn)不能完成，直線行走試驗(yàn)不能完成。輔助檢查：2015年09月28日我院急診顱腦CT示：1、腦萎縮 2、雙側(cè)篩竇炎。,神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：,診斷：1、椎基底動(dòng)脈腦梗死 患者嗜睡，四肢乏力，未排除后循環(huán)梗塞的可能，行急診DSA。,DSA 1：右側(cè)椎動(dòng)脈開口未見狹窄，V4段遠(yuǎn)端未見顯影，考慮閉塞。 2：送SOL

13、ITAIRE AB 4X20mm支架至病變部位行機(jī)械取栓，復(fù)查造影見：右側(cè)椎動(dòng)脈前向血流通暢， 顯影良好。 3：術(shù)后復(fù)查造影：右側(cè)椎動(dòng)脈前向血流較緩慢，顯影良好；經(jīng)微導(dǎo)管緩慢靜推尿激酶稀釋液15wu， 術(shù)后復(fù)查造影，右側(cè)椎動(dòng)脈前向血流通暢，顯影良好。,術(shù)后第二日，2015-9-29MR：,MR DWI序列：右側(cè)小腦半球前葉靠蚓部，片狀低信號(hào)。,腦電圖背景活動(dòng)呈廣泛低波幅β節(jié)律，考慮受苯二氮類藥物影

14、響可能。,最后診斷,向患者及家屬追問病史，患者近半月有失眠病史，有服用鎮(zhèn)靜藥物控制，由家屬提供患者近期服用藥物有艾司西酞普蘭、眠爾康、百樂眠、勞拉西泮，患者清醒后自訴發(fā)病前晚服用16粒勞拉西泮。最后診斷：安眠藥過量,病例3：快速進(jìn)展型癡呆1,吳某某，男，73歲，ID: 2015-06-17  12:08入院主訴：言語不清、反應(yīng)遲鈍及行走不穩(wěn)3周?，F(xiàn)病史：患者于3周前開始出現(xiàn)言語不清、反應(yīng)遲鈍及行走不穩(wěn)，病前無發(fā)熱惡寒、惡

15、心嘔吐、四肢抽搐、胸悶心悸、頭痛等癥，曾多家醫(yī)院就診，顱腦CT示腦萎縮，予口服藥物對(duì)癥處理后，癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)記憶力明顯減退、行走不穩(wěn)。入院時(shí)癥見：患者神清，精神疲倦，反應(yīng)遲鈍，言語不清，能站立及緩慢行走，行走不穩(wěn)，寬基底步態(tài)，右腹股溝處可見腫物突出，無惡心嘔吐、噯氣反酸、腹瀉、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、自汗盜汗、咳嗽咯痰、頭暈、頭痛等癥，納眠可，小便調(diào)，大便暫無。既往史：平素健康，無特殊病史，無特殊嗜好。,嗜睡，精神反應(yīng)正常，時(shí)間

16、、地點(diǎn)、人物定向力不完整，重度構(gòu)音障礙。顱神經(jīng)： 雙側(cè)瞳孔大，直徑3.0mm，對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反射存在。眼球居中，雙眼球諸方向運(yùn)動(dòng)欠充分，無復(fù)視，伸舌居中，無舌肌萎縮及纖顫。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌張力正常，雙側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，間斷出現(xiàn)四肢抖動(dòng)及顫抖。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)肢體痛觸覺正常，雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)覺、位置覺、振動(dòng)覺不能配合檢查。反射：正常 病理征： （-）共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)；Romberg試驗(yàn)不能完成，直線行走試驗(yàn)不能

17、完成。,神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：,病情進(jìn)行性進(jìn)展,2015-06-19 入院第三日，患者呈嗜睡狀，不能對(duì)答及交流。腰穿：腦脊液生化：葡萄糖：5.59mmol/L。腦脊液常規(guī)未見明顯異常。顱腦MR示：1、腦萎縮；腦實(shí)質(zhì)未見異常信號(hào)。2、腦MRA檢查未見異常。2015-06-20 患者嗜睡狀，時(shí)有煩躁不安，呼之能喚醒，但不能合理對(duì)答及交流，四肢偶有不自主抽動(dòng)?；颊邿┰瓴话?，奮乃靜及奧氮平片 鎮(zhèn)靜。2015-06-22 患者持

18、續(xù)昏睡，日夜不分，間有自主睜眼，不語，不能合理對(duì)答及交流，精神違拗，高級(jí)智能檢查不能配合，四肢肌力IV級(jí)，肌張力增高。頸抵抗，克氏征不能檢查。,主要檢查結(jié)果：,生化8項(xiàng)：葡萄糖：18.54mmol/L。肝功：總膽紅素：23.09umol/L，直接膽紅素：8.94umol/L。尿液分析：尿糖：4+。免疫5項(xiàng)：免疫球蛋白A：6.40g/L。糖化血紅蛋白：7.0%。膀胱尿余量B超示：膀胱殘余尿量約357ml。B超：正常。心電圖：

19、竇性心律，逆鐘向轉(zhuǎn)位，T波改變。腦脊液：常規(guī)正常，葡萄糖：5.59mmol/L，腦脊液涂片未找到細(xì)菌。視頻腦電圖：1、中-重度異常腦電圖，腦電圖背景廣泛彌漫性θ改變，未見抽搐樣臨床發(fā)作，前頭部右側(cè)額、中央?yún)^(qū)明顯間斷性尖波活動(dòng)。顱腦MR示：1、腦萎縮；2、腦MRA檢查未見異常。,2015-6-18第1次MR,2015-6-18第1次VEEG,1、中-重度異常腦電圖，腦電圖背景廣泛彌漫性θ改變，閃光刺激及過度換氣均未能配合完成。2、

20、1小時(shí)監(jiān)測。未見抽搐樣臨床發(fā)作，但前頭部右側(cè)額、中央?yún)^(qū)明顯間斷性尖波發(fā)放。,患者緘默不語，時(shí)有呻吟，間有四肢不自主抽動(dòng)，頻有陣攣發(fā)作，時(shí)有不自主張嘴、咬牙等動(dòng)作，淺昏迷，雙眼球居中，雙側(cè)瞳孔1.5mm，對(duì)光反射遲鈍，右側(cè)鼻唇溝變淺，嘴角左歪。四肢肌張力增高，雙上肢痛刺激無反應(yīng)，雙下肢痛刺激屈曲；予以營養(yǎng)腦細(xì)胞、控制血壓血糖、抗感染等治療?；颊卟∏槔^續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)頻繁陣攣樣發(fā)作。2015-7-2 MR：DWI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及皮層彌散受

21、限，考慮神經(jīng)元變性，克雅病可能，請(qǐng)結(jié)合臨床。2015-7-4視頻腦電圖： 1.重度異常腦電圖，腦電圖背景呈彌漫性θ改變。2.間斷出現(xiàn)，短程周期性同步放電（1.5-2秒），尖慢復(fù)合波及正-負(fù)雙向波活動(dòng)。2015-7-9復(fù)查腰穿，腦脊液常規(guī)生化未見明顯異常，自身免疫性抗體：陰性。送檢14-3-3蛋白,第二階段診療過程,2015-7-2第2次MR,2015-7-4第2次VEEG,Case 4 快速進(jìn)展型癡呆2,蕭XX，女，68歲?！?/p>

22、反應(yīng)遲鈍1月余” 2016-08-04 入院。2016-5-19家屬發(fā)現(xiàn)患者情緒波動(dòng)、間中四肢抖動(dòng)，反應(yīng)較遲鈍，無意識(shí)喪失、肢體癱瘓、惡寒發(fā)熱等，送至中山市人民醫(yī)院住院治療，出現(xiàn)言語不利、二便失禁、不能站立及行走，經(jīng)激素沖擊、丙種球蛋白抗炎、抗癲癇及對(duì)癥等治療后， 癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。既往有焦慮抑郁癥10余年 。意識(shí)清楚，反應(yīng)遲鈍，不語，查體不合作，高級(jí)智能檢查不能配合。頸無抵抗，雙克征陰性，四肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力增高。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、

23、跟脛膝試驗(yàn)不能完成;,輔助檢查,自身免疫性腦炎抗體全套（-）副腫瘤抗體（-）；HIV (-) 梅毒（-）CSF:初壓120mmH2O，細(xì)胞數(shù)4個(gè)，Glu 4.14mmol/L, Cl 123mmol/L , Tp 31.9mg/dl2016年05月19日 中山市人民醫(yī)院頭顱MR示：1、左側(cè)額葉皮層慢性缺血變形灶；2、輕度腦萎縮、腦白質(zhì)疏松；3、腦動(dòng)脈硬化。腦電圖：中度異常腦電圖；全腦導(dǎo)聯(lián)腦波慢化，基本背景以θ波節(jié)律與活動(dòng)，且不

24、規(guī)則混入較多單個(gè)δ波活動(dòng)，并可見全腦導(dǎo)聯(lián)陣發(fā)性中高波幅δ波呈短程活動(dòng)為主，δ頻帶、θ頻帶全腦彌漫性分布，功率值增高。,發(fā)病2月MRI,,,,Vido-EEG,檢測報(bào)告編號(hào)：CSF-2016-07-028,病人姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號(hào)：2016-07-029送檢單位：廣東省疾病預(yù)防控制中心 送檢標(biāo)本： 腦脊液送檢日期：2016年7月22日檢測內(nèi)容：14-3-3蛋白檢測方法：We

25、stern blot檢測結(jié)果：陽性 中國疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所病毒病預(yù)防控制所朊病毒病室2016年7月28日,檢測報(bào)告編號(hào)：BL-2016-07-027,病人姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號(hào)：2016-07-029送檢單位：廣東省疾病預(yù)防控制中心 送檢標(biāo)本：血液送檢日期：2016年7月22日檢測內(nèi)容：PRNP基因序列分析檢測方法：PRNP PCR擴(kuò)

26、增、PRNP全序列測定檢測結(jié)果1.與標(biāo)準(zhǔn)序列比對(duì)序列未出現(xiàn)突變（標(biāo)準(zhǔn)序列號(hào)NCBI:NM-183079.1） 2.129位氨基酸多態(tài)性為M/M型 3.219位氨基酸多態(tài)性為E/E型中國疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所病毒病預(yù)防控制所朊病毒病室,關(guān)于《廣東省疾病預(yù)防控制中心報(bào)告的疑似克雅氏病病人蕭少玲病例》的處理意見,2016年7月22日，我室收悉到由貴單位報(bào)送的蕭少玲病例的相

27、關(guān)資料（臨床信息表和流行病學(xué)信息表）和送檢樣本（腦脊液和血液）。依據(jù)《我國克雅氏病監(jiān)測方案》的要求，對(duì)樣品開展了相關(guān)檢測，并召集朊病毒病有關(guān)專家進(jìn)行了會(huì)診，提出以下處理意見，供參考。（一）診斷意見：根據(jù)所提供的病人臨床及流行病學(xué)信息、腦電圖及頭顱MRI影像學(xué)檢測尾狀核和殼核異常高信號(hào)結(jié)果，結(jié)合腦脊液14-3-3蛋白陽性檢測結(jié)果（見附件1），PRNP基因檢測129位氨基酸多態(tài)性為M/M型，219位氨基酸多態(tài)性為E/E型，未發(fā)現(xiàn)與遺傳型

28、克雅氏病相關(guān)的突變（見附件2），依照《全國克雅氏病監(jiān)測方案》，建議診斷為散發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例。（二）進(jìn)一步處理意見：,2015 年中國克雅氏病監(jiān)測病例特征分析,2015 年共監(jiān)測病例 366 例，其中散發(fā)型 CJD 臨床診斷病例 134 例（37%)，疑似診斷病例 29 例( 8%)，致死性家族型失眠癥病例 4 例，吉斯特曼 － 斯特勞斯綜合征病例 1 例及家族型 CJD 病例 17 例，不支持CJD 診斷181 例( 49%

29、)病例報(bào)告無季節(jié)聚集性，長久居住地呈散在分布，職業(yè)分布廣泛。臨床診斷病例平均年齡為 63 歲，男女性別比為 1.13:1。快速進(jìn)行性癡呆為最常見的首發(fā)癥狀，占全部診斷病例的 36. 81% 。臨床診斷病例比疑似診斷病例出現(xiàn)更多的典型臨床表現(xiàn)。,14-3-3蛋白意義,2015 年共收到腦脊液樣品355 份，其中14 -3 -3 蛋白陽性144 例( 41%) ；在144 例14 -3 - 3 蛋白陽性的病例中，臨床診斷病例91 例(

30、 63%) 不支持CJD 診斷病例37 例( 26%) 遺傳型CJD 病例15 例( 10 %) 37例不支持CJD 診斷病例最后臨床診斷結(jié)果為腦炎12例、其他原因引起的癡呆4 例、一氧化碳或酒精 中毒2 例、腦梗死2 例、神經(jīng)梅毒2 例及其他腦病15 例( 線粒體腦病、癲癇及進(jìn)行性核上性麻痹等) 。,診斷標(biāo)準(zhǔn),Geschwind等發(fā)現(xiàn)，在 32 例病理證實(shí)的 sCJD 中，僅有17 例腦脊液 14-3-3 蛋白陽性，敏感性只有

31、 53%。CSF 14-3-3 蛋白檢測缺乏特異性和敏感性，也可見于腦炎，一氧化碳中毒、腦梗死、多發(fā)性硬化等。EEG 長期作為臨床診斷 CJD 的無創(chuàng)性檢查其特征性的改變?yōu)楦叻?、雙相或多相尖波及尖-慢綜合波，但在 CJD 的早期和晚期患者中特征的 EEG 改變常缺如。特征的復(fù)合波并非 CJD 所獨(dú)有，亦可見于 Alzheimer 病、AIDS 癡呆、MELAS 綜合征、缺氧性腦病、肝性腦病等，因此 EEG 不能作為有效的早期診

32、斷依據(jù)；,DWI特征性表現(xiàn),1999 年 Bahn 報(bào)道于 T2 WI 尚未見到信號(hào)異常時(shí)，DWI 即已出現(xiàn)異常高信號(hào)改變；Mao-Draayer 認(rèn)為 DWI 異常信號(hào)最早出現(xiàn)在發(fā)病后 1 個(gè)月。國內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為 DWI 在 CJD 的早期診斷中具有重要地位，對(duì)早期診斷 CJD，DWI 比 EEG 和腦脊液 14-3-3 蛋白更敏感。DWI ?？汕宄@示大腦皮層和基底節(jié)信號(hào)改變，大腦皮層高信號(hào)呈“花邊征”，早期信號(hào)改變可不對(duì)稱

33、，可能為單側(cè)或逐漸趨于雙側(cè)，可彌漫或局限性分布，隨病程進(jìn)展對(duì)稱。肝豆?fàn)詈俗冃浴O中毒、肝性腦病、線粒體腦肌病、缺氧性腦病等等，上述病變均可累及基底節(jié)，蒼白球病變是其主要特征，這與本研究的 CJD 明顯不同，這一點(diǎn)具有重要鑒別診斷價(jià)值。,MRI特征性表現(xiàn),DWI 檢查所顯示的病變影像有三種形式:(1)基底節(jié)病變;(2)大腦皮質(zhì)病變;(3)二者并存；Finkenstaedt 等 報(bào)道29 例 sCJD，有23 例雙側(cè)尾狀核、殼核 T

34、2 WI 高信號(hào)，其中僅 3 例(13%)同時(shí)累及蒼白球。之后，有人證實(shí)并強(qiáng)調(diào)了雙側(cè)尾狀核、殼核于 T 2 WI 呈對(duì)稱性均質(zhì)高信號(hào)，很少波及蒼白球。DWI 異常信號(hào)更多表現(xiàn)在尾狀核、殼核和皮層，而不是丘腦和蒼白球，表明 CJD 對(duì)尾狀核、殼核較蒼白球有更高親和力。病理也支持了這一點(diǎn)，有人發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)尾狀核、殼核有明顯的海綿狀變性、膠質(zhì)增生和神經(jīng)細(xì)胞喪失，而蒼白球、丘腦病變相對(duì)較輕。,Diagnostic criteria for

35、sporadic Creutzfeldt–Jakob disease,Definite sCJD I. Spongiform encephalopathy in cerebral and/or cerebellar cortex and/or subcortical grey matter; and/orII. Encephalopathy with prion protein immunoreactivity (plaque an

36、d/or diffuse synaptic and/or patchy/perivacuolar types)Probable sCJD I. At least two clinical signs:a. Dementiab. Cerebellar or visual symptomsc. Pyramidal or extrapyramidal symptomsd. Akinetic mutisme. Myoclonus

37、(omitted in 2009 criteria)II. At least one of the following:a. PSWC on EEGb. 14 – 3 – 3 detection in CSF (in patients with disease duration < 2 years)c. High signal abnormalities in caudate nucleus and putamen or

38、at least two cortical regions (temporal, parietal, or occipital) on DWI or FLAIR sequences on brain MRI,Possible sCJD I. At least two clinical signs:a. Dementiab. Cerebellar or visual symptomsc. Pyramidal or extrapyr

39、amidal symptomsd. Akinetic mutisme. Myoclonus (omitted in 2009 criteria)II. Illness duration < 2 years,Diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt–Jakob disease,病例4：缺血缺氧性腦病,馬某某 , 女, 37歲, ID:2015-08-17 11:50入院主

40、訴：意識(shí)不清1月余?，F(xiàn)病史：緣患者2015-07-17于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行會(huì)陰側(cè)切下足月陰道產(chǎn)一活男嬰，出現(xiàn)產(chǎn)后出血、失血性休克，予補(bǔ)液、輸血和升壓等對(duì)癥處理后，遂轉(zhuǎn)博愛醫(yī)院進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)貗D幼醫(yī)院后出現(xiàn)意識(shí)不清，心臟驟停，立即予心肺復(fù)蘇后恢復(fù)自主心率，期間有持續(xù)性陰道出血，不排除子宮破裂及羊水栓塞，遂2015-07-17行“腹式子宮切除術(shù)+雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+后腹膜血腫清除術(shù)+左側(cè)輸尿管修補(bǔ)術(shù)+盆腔引流術(shù)”，術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療，診斷為“1

41、.產(chǎn)后出血 2.子宮破裂 3.失血性休克 4.DIC 5.心臟驟停 6.闊韌帶、后腹膜血腫 7.重度貧血 8.左側(cè)輸尿管裂傷 9.缺血性缺氧性腦病 10.急性腎功能衰竭 11.多臟器功能不全”，經(jīng)治療后目前患者睜眼昏迷，氣管切開，患者家屬為求進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)到我院急診就診，由急診擬“1.缺血缺氧性腦病2.產(chǎn)后出血”收入我院icu治療。入院時(shí)癥見：神識(shí)不清，睜眼昏迷狀，精神萎靡，氣管切開接人工鼻自主呼吸，呼吸平順，無發(fā)熱惡寒、抽搐，尿少，未

42、解大便。,2015-08-18 MR,2015-08-21 第1次VEEG,2015-08-21腦電圖示：1.重度異常腦電圖，腦電圖背景呈彌漫性低電壓慢活動(dòng)。2.雙側(cè)額、枕出現(xiàn)腦電反應(yīng)，表現(xiàn)為：疼痛刺激后電壓稍增高（10-11V），頻率增快（4-8HZθ、α活動(dòng)）；存在部分光驅(qū)性反應(yīng)；聲音刺激未見腦電變化。,2015-09-23 第2次VEEG,2015-9-23腦電圖示：1、重度異常腦電圖，腦電圖背景呈彌

43、漫性低電壓活動(dòng)；2、1小時(shí)監(jiān)測過程中，視頻較頻繁見右側(cè)面部、雙上肢抽動(dòng)，同步視頻腦電圖示右側(cè)額、顳枕區(qū)為著棘波、多棘波及棘慢波發(fā)放，并同步右側(cè)面部肌電活動(dòng)。,2015-11-5 第3次VEEG,2015-11-53腦電圖示：1、重度異常腦電圖，腦電圖背景呈廣泛彌漫性低電壓活動(dòng)；2、aEEG雙側(cè)半球振幅上下界限＜5μV,左側(cè)能量頻帶：δ85.1%；θ6% ；α2.6% ；β6.2%,右側(cè)能量頻帶：δ89% ；θ7.5% ；α1.

44、6%； β1.9%,,aEEG：左（上界2.7μV;下界1.6μV）；右（上界5.9μV；下界4μV）,α變異率：左：2.6%；右3.5%,振幅整合腦電圖重度異常。,病例5：大面積腦梗死,梁某某, 男, 73歲 ID: 2015-11-05 入院 代訴：突發(fā)左側(cè)肢體乏力2天，嗜睡1天現(xiàn)病史：患者于昨日上午10時(shí)洗衣服時(shí)突發(fā)左側(cè)肢體乏力，無法站立及行走，無惡心嘔吐、發(fā)熱惡寒、四肢抽搐、頭暈頭痛等癥。遂被送至中山阜沙醫(yī)院住院治療，給

45、予rTPA靜脈溶栓治療。今日患者出現(xiàn)嗜睡，轉(zhuǎn)來我院，頭顱CT檢查示：右側(cè)大腦半球大面積腦梗塞。入院時(shí)癥見：嗜睡，精神疲倦，發(fā)熱，言語謇澀，左側(cè)肢體乏力，不能站立及行走，間有咳嗽，無咯痰，留置尿管通暢，大便暫無。既往史：高血壓病、2型糖尿病3年余。,嗜睡狀，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力不完整，理解、記憶、計(jì)算力下降，構(gòu)音障礙。顱神經(jīng)：右側(cè)眼裂縮小，眼球內(nèi)陷，雙眼球向右側(cè)凝視，左側(cè)瞳孔直徑3mm，右側(cè)瞳孔直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)中

46、樞性面舌癱；運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：左側(cè)肢體肌張力下降，肌力0級(jí)，右側(cè)肌力正常病理征：左下肢巴氏征（+）。頭顱CT檢查示：右側(cè)大腦半球大面積腦梗塞，考慮右側(cè)大腦中動(dòng)脈栓塞。,?？魄闆r,左側(cè)能量頻帶：δ 63.1%；θ19.6% ；α13.6% β3.6%,右側(cè)能量頻帶：δ 83% ；θ9.9% ；α3.3%； β3.7%,,aEEG：左（上界16.3μV;下界9.8μV）；右（上界8.3μV；下界6μV）,α變異率：左：23%；

47、 右10%,異常振幅整合腦電圖,2015-11-9 MRI,病例6：,阮某某，女， 90歲，ID: 2015-11-05 20:19 入院 代訴：突發(fā)意識(shí)不清、不語、右側(cè)肢體乏力2小時(shí)余?，F(xiàn)病史：緣患者于今日18：10左右吃飯時(shí)突發(fā)意識(shí)不清、不語、右側(cè)肢體乏力，無惡心嘔吐、發(fā)熱惡寒、四肢抽搐、二便失禁等癥。急診入院，顱腦CT：1、右側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗塞 2、左側(cè)基底節(jié)腦軟化灶 3、腦白質(zhì)

48、變性；腦萎縮。入院時(shí)癥見：嗜睡，不語，右側(cè)肢體乏力，不能站立及行走，無惡心嘔吐、噯氣反酸、腹瀉、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、自汗盜汗、咳嗽咯痰，納一般眠一般，小便暫無，大便暫無。既往史：高血壓病多年，未經(jīng)系統(tǒng)治療。2007年患者不慎跌倒致右肱骨外髁頸骨折，經(jīng)保守治療痊愈。,嗜睡狀，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力不能配合檢查，理解、記憶、計(jì)算力不能配合檢查，完全混合性失語。瞳孔等圓等大，直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏。雙眼球向左側(cè)不完全凝視。右側(cè)鼻唇

49、溝變淺，嘴角左歪。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：粗估左側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，肌張力正常，粗估右側(cè)肢體肌力0級(jí)，肌張力增高。病理征：左Babinski征（+）。CT檢查報(bào)告：1、右側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗塞 2、左側(cè)基底節(jié)腦軟化灶 3、腦白質(zhì)變性；腦萎縮。,神經(jīng)系統(tǒng)?？魄闆r,2015-11-5MR,討論,左側(cè)能量頻帶：δ 71.4%；θ15.1% ；α9.7% β3.8%,右側(cè)能量頻帶： δ 55.8% ；θ23.7% ；α14.5%； β6%,,aEEG：左

50、（上界11.1μV;下界8.3μV）；右（上界10.3μV；下7.86μV）,α變異率： 左26%； 右30%,異常振幅整合腦電圖,現(xiàn)患者神志淡漠，精神疲倦，呼喚可睜眼。,病例7: 腦干腦炎待查,盧某 男 30歲， ID: 2015-10-23 13:21入院代訴：反復(fù)全身抽搐25年，再發(fā)1次伴有眩暈、行走不穩(wěn)、惡性嘔吐1周現(xiàn)病史：患者出生時(shí)難產(chǎn)，診斷為腦出血，1月

51、后反復(fù)出現(xiàn)兩目上視，伴有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)秒能自然緩解，無四肢抽搐，患者家屬未予重視；至5歲時(shí)患者出現(xiàn)意識(shí)喪失，四肢強(qiáng)直陣攣抽搐，當(dāng)時(shí)考慮癲癇，未規(guī)律服用藥物，上述癥狀反復(fù)發(fā)作。近1年來在中山市第三人民醫(yī)院就診，口服苯妥英鈉 0.2 bid、托吡酯 50mg bid、卡馬西平200mg bid，抽搐次數(shù)較前減少，但仍有反復(fù)發(fā)作，發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間不等。患者近1周出現(xiàn)頭暈頭痛，咽痛，咳嗽咳痰，行走不穩(wěn)。5天前患者再次出現(xiàn)四肢抽搐，意識(shí)喪失、

52、眼球上翻，持續(xù)20秒后癥狀可緩解。入院時(shí)癥見：神志清，精神疲倦，頭暈，呈天旋地轉(zhuǎn)樣，視物模糊，咽痛，流鼻水，四肢乏力，行走不穩(wěn)，雙眼球震顫，無四肢抽搐發(fā)作。既往史：平素健康狀況一般，有腦出血、癲癇病史多年；患者多次因癲癇發(fā)作，跌倒致多處有擦傷。,神志清，精神疲倦，患者高級(jí)皮層功能下降，無失語。顱神經(jīng)：雙眼球各方向震顫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：雙側(cè)肌力Ⅴ-級(jí)，肌張力正常，無不自主運(yùn)動(dòng)。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：雙指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、直線行走試驗(yàn)不能完成。感

53、覺系統(tǒng)：正常反射：正常；病理征：雙側(cè)Rosslimo征（+）。顱腦CT示：1.左側(cè)枕頂葉軟化灶；2.篩竇炎。初步診斷： 1、頭暈、行走不穩(wěn)查因：腦干腦炎？ 2、癥狀性癲癇 3、腦出血后遺癥,神經(jīng)系統(tǒng)?？撇轶w,進(jìn)一步完善檢查：,安靜睜眼狀態(tài)下，廣泛彌漫性δ背景腦電活動(dòng)。,2015-10-25,2015-11-3 復(fù)查腦電圖,總結(jié)-視頻腦電圖作用,

54、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)鑒別診斷；苯二氮卓類藥物中毒；植物狀態(tài)腦功能評(píng)價(jià)超早期腦梗死臨床表現(xiàn)AEDs 中毒特殊表現(xiàn)；特殊疾病特征性腦電圖表現(xiàn)；,,頻譜熵(SpectralEntropy) 反映患者昏迷、 鎮(zhèn)靜深度α變異（Alpha Variability） 反映患者腦血流 量及預(yù)后振幅整合腦 電圖（aEEG)反映腦功能 狀態(tài)、預(yù)后 評(píng)估波段功率：反映患者腦電 功率以及昏迷程度、睡眠 周期（紅δ，黃θ，綠α，藍(lán)β）