代謝性腦病的診斷與鑒別診斷

1、內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,代謝性腦病,定義 代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變?cè)斐赡X組織內(nèi)環(huán)境變化進(jìn)而導(dǎo)致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。代謝性腦病是一類可治性的疾病。早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理，對(duì)病人預(yù)后極其重要。 易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人、MOF、接受對(duì)CNS有毒性作用藥物治療及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏病人。其他危險(xiǎn)因素尚有感染、中毒、內(nèi)分泌失調(diào)等。,(metabolic encephalopathy),臨床癥狀 在原發(fā)病的基礎(chǔ)

2、上首先出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。隨意識(shí)障礙程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)的出現(xiàn)，可以出現(xiàn)呼吸模式的變化，病人可以有過(guò)度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見，雙瞳等大等圓，瞳孔對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有的病人可以有驚厥發(fā)作。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖、電解質(zhì)、血?dú)夥治黾案?、腎功能。血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，CSF分

3、析，血鎂、磷及血激素水平的檢測(cè)也是必要的。若懷疑有毒物、藥物中毒，及時(shí)作血藥濃度檢測(cè)和毒物篩查有利于進(jìn)一步診斷。 EEG 最常見的為在普遍性慢波為背景的情況下，根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn)。CT或MRI均不應(yīng)提示腦組織有器質(zhì)性損害,鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識(shí)障礙的CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識(shí)狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)好，眼頭反射、

4、眼前庭反射存在。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。另外，代謝性腦病不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。,肝性腦病,是一種由嚴(yán)重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是以意識(shí)障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征.,,病因 肝硬化、肝癌、門～腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病.誘因有進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過(guò)量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感染.,病理生理

5、 目前還不十分確切。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。 （一）氨代謝障礙 本病患者80～90％有血氨增高，故認(rèn)為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié)。肝臟有將血氨通過(guò)鳥氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素的功能。肝功能不良，血氨增高。血氨可以通過(guò)血腦屏障到達(dá)大腦，干擾腦的能量代謝，從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動(dòng)系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷。,（二）氨基酸代謝失衡 肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊撸癈SF中芳香氨基酸(AAA)濃度明顯升高，而支鏈氨基酸(BCAA)濃度

6、下降，正常人BCAA/AAA為3～3.5，而肝性腦病患者此比值可為0.6～1.2，AAA的增多，使其更有機(jī)會(huì)進(jìn)入血腦屏障，而AAA的代謝產(chǎn)物5-HT對(duì)CNS有抑制作用。,（三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō) 食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為某些胺類物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質(zhì)。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時(shí)，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競(jìng)爭(zhēng)受體，使兒茶酚胺對(duì)

7、神經(jīng)系統(tǒng)的沖動(dòng)作用受影響，興奮沖動(dòng)不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙與昏迷。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢(shì)，出現(xiàn)錐體外系病變體征。,（四）葡萄糖代謝障礙 肝臟受損，則糖元合成、分解均受影響，血糖降低，而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源，血糖降低，腦代謝受到影響。（五）γ-氨基丁酸增多 γ-氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生，肝功能不良時(shí)，蛋白質(zhì)代謝受影響，特別是進(jìn)食過(guò)多的蛋白質(zhì)，則γ-氨

8、基丁酸增多，而后者為中樞抑制性遞質(zhì)，其增多可以出現(xiàn)腦功能的抑制，甚至昏迷。（六）其他 血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多，兩者均對(duì)CNS有毒性作用，且與血氨有相互協(xié)同作用，使毒性增強(qiáng)。,癥狀和體征 1．精神癥狀 患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂郁，可有幻覺(jué)、妄想。在性格改變的同時(shí)或進(jìn)一步發(fā)展，病人可以表現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，神志恍惚，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，甚至昏迷。肝性腦病患者在意

9、識(shí)狀態(tài)改善之后，可以出現(xiàn)注意力、認(rèn)識(shí)力及記憶力的下降，尤其近記憶力下降比較明顯。,2．神經(jīng)科癥狀 （１）不自主運(yùn)動(dòng) 約30%～56％肝性腦病的病人在昏迷前期會(huì)出現(xiàn)撲翼樣震顫，當(dāng)病人上肢平舉時(shí)，掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)則的、每秒6～9次、急速而細(xì)小的震顫，多為雙側(cè)性，興奮時(shí)癥狀加重。此外，病人還可以出現(xiàn)意向性震顫，手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。 （２）肌張力改變 半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高，肌強(qiáng)直甚至出現(xiàn)去

10、腦強(qiáng)直，去皮層狀態(tài)。 （３）錐體束征 昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。可以有吸吮反射和強(qiáng)握反射。,實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能異常，血氨升高，血清BCAA/AAA的比值明顯下降。血清尿素氮增高也可以，血鉀、鈉、鈣及總膽固醇下降。 EEG改變與病人的意識(shí)狀態(tài)有關(guān)，在病程初期，主要表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性慢波，隨著昏迷加深，δ波減少，高幅慢波明顯增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。,處理 注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘

11、因、加強(qiáng)護(hù)理、支持療法、保證營(yíng)養(yǎng)和減少肝臟進(jìn)一步損害。 （一）預(yù)防及清除誘因 積極控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對(duì)CNS有害藥物。（二）清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收。卡那霉素,新霉素,乳果糖等。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合應(yīng)用，后者具

12、有神經(jīng)遞質(zhì)和載體的作用，容易通過(guò)血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。,（四）支鏈氨基酸 （五）多巴氨替代治療 左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質(zhì)，可以補(bǔ)充兒茶酚胺的不足，增強(qiáng)兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭(zhēng)奪受體，從而拮抗5-HT?？ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种苿?，它在血液中能抑制多巴脫羧酶的代謝，從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。溴隱停為多巴胺受體的促效藥，應(yīng)用其治療肝性腦病有效。,（六）糾正代謝紊亂

13、 維持電解質(zhì)和酸堿平衡。（七）腦水腫治療 肝性腦病患者為細(xì)胞毒性腦水腫，可用滲透性利尿劑脫水降ICP。20％甘露醇。（八）保護(hù)肝臟 限制蛋白質(zhì)的攝入，補(bǔ)充高熱量營(yíng)養(yǎng)?；杳圆∪说鞍踪|(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80～100g/d。與此同時(shí)，保證熱量供應(yīng)，每天至少1600kcal，以高滲葡萄糖為主。最近有報(bào)道，應(yīng)用植物蛋白較動(dòng)物蛋白有明顯優(yōu)勢(shì)，因?yàn)橹参锏鞍椎陌被岙a(chǎn)氨少，且其毒性氨基酸的數(shù)量較動(dòng)物蛋

14、白少，植物纖維還有助于促進(jìn)腸道菌群對(duì)氨的代謝作用。,（九）其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù)25％之后，神經(jīng)科癥狀開始恢復(fù)，及時(shí)改善肝功能，并對(duì)癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。延誤治療或反復(fù)發(fā)生的肝性昏迷，可能會(huì)遺有基底節(jié)區(qū)受損的癥狀，如舞蹈、姿勢(shì)性震顫等不自主運(yùn)動(dòng)及病理征。,Reye～Johnson綜合征,Reye和Johnson等于1963年幾乎同時(shí)報(bào)道，多發(fā)于兒童，常在感染后發(fā)生

15、的一種急性特異性中毒性腦病，同時(shí)伴有內(nèi)臟脂肪浸潤(rùn)。 病因 目前仍不清楚。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與某些病毒感染有關(guān)，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報(bào)道，同時(shí)與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān)，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱癥狀，Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。,病理生理 以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤(rùn)，另一方面為原發(fā)性腦水腫。在有嚴(yán)重低血糖、驚厥發(fā)作的病人，可見腦皮層下有缺氧性

16、損害，腔隙性壞死灶，并有神經(jīng)元的線粒體損害，細(xì)胞腫脹、破裂。Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定。因從患者的臟器和排泄物中常能分離出病毒，認(rèn)為為病毒感染引起。也有認(rèn)為可能與真菌感染后的毒素對(duì)人體臟器的損害有關(guān)。另外，可能與代謝障礙有關(guān)。,,癥狀和體征 1．前驅(qū)癥狀　　好發(fā)于1～10歲兒童，但2mo嬰兒到青年均有發(fā)病。發(fā)病前常有發(fā)熱、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染癥狀或腹瀉等消化道癥狀。 2．神經(jīng)科癥狀和體征　　繼前驅(qū)癥狀后4～7d，患兒

17、出現(xiàn)頑固性嘔吐，繼之出現(xiàn)精神、意識(shí)障礙?；純嚎蔁┰辍⒍鄤?dòng)、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、譫妄并可進(jìn)入昏迷?；颊咴谝庾R(shí)狀態(tài)改變的同時(shí)，可有ICP高的指征。隨昏迷程度的加深，可以有過(guò)度呼吸，疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直，瞳孔光反射、眼腦反射、眼前庭反射可以消失。,3．其他癥狀　　由于本病為多臟器受累，故臨床表現(xiàn)也是多樣的，如肝脾腫大、肝功能異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查 Reye綜合征的

18、病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，可有尿酮體陽(yáng)性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高，糖含量降低。 Reye綜合征病人EEG呈彌漫性慢波。神經(jīng)影像學(xué)檢查可提示腦水腫 。,處理　　 降ICP，使ICP維持在270mmH2O以下。 給予維生素Ｋ以糾正凝血酶原時(shí)間。 糾正低血糖、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂。 口服或鼻飼新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸，抑制腸道內(nèi)氨的

19、形成和吸收。 給予低蛋白和高糖飲食，以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝。 換血及腹膜透析，以清除體內(nèi)過(guò)多的氨。 其他，根據(jù)病情對(duì)癥處理，解痙、抗炎、呼吸機(jī)輔助呼吸，對(duì)ICP高而保守治療無(wú)效者可行開顱減壓術(shù)。,預(yù)后 近幾年Reye綜合征的預(yù)后較以前有明顯提高， 死亡率已由２０世紀(jì)70年代的40％～50％降為10％～20％，發(fā)病率也在下降。那些年齡小于１歲、血清氨高達(dá)正常值５倍、凝血酶原時(shí)間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功

20、能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。,尿毒癥性腦病,病因 慢性腎臟病，如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動(dòng)脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功能不良，成為尿毒癥性腦病的重要病因。,病理生理 彌漫性腦水腫。腦膜增厚，可有小的出血灶。腦組織表面蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。如果病程長(zhǎng)，則可見細(xì)

21、胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。神經(jīng)元細(xì)胞的損害，無(wú)固定好發(fā)區(qū)，皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。,尿毒癥性腦病的發(fā)病機(jī)理目前還不清楚。水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)，高血壓，貧血，含氮物質(zhì)的蓄積都可造成腦組織的損傷。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過(guò)抑制線粒體的氧化磷酸化過(guò)程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。但是，尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功

22、能損害程度無(wú)明顯平衡關(guān)系，故其病理機(jī)制目前還不清楚。,癥狀和體征1．精神和意識(shí)狀態(tài)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中等癥狀，而后可表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。對(duì)外界認(rèn)識(shí)能力下降、定向力、記憶力均受損，隨病程進(jìn)展，可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙，甚至可以出現(xiàn)去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài) 。2．運(yùn)動(dòng)障礙 患者早期既可有震顫、撲翼樣震顫、手足搐搦等，隨病情發(fā)展會(huì)有投擲樣運(yùn)動(dòng)，也可有局灶性或全身性癲

23、癇大發(fā)作，也可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腦干病理反射、四肢交替性癱等運(yùn)動(dòng)功能受損的臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿素氮明顯升高，其他項(xiàng)檢查如血、尿常規(guī)，血清各項(xiàng)生化、電解質(zhì)水平均支持腎功能不良。 尿毒癥性腦病CSF壓力增高不嚴(yán)重，蛋白質(zhì)含量可增高。 EEG檢查可與病情發(fā)展相平衡。早期輕度精神障礙時(shí)EEG可正常，隨病情發(fā)展，表現(xiàn)為低電壓且慢波活動(dòng)較多，以額～頂區(qū)為主，當(dāng)有肌陣攣、抽搐發(fā)作時(shí)，EEG為彌漫性慢波，背景

24、上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。,處理 應(yīng)在積極治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，對(duì)神經(jīng)科癥狀對(duì)癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注?？杉佑蒙窠?jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，如維生素B1，維生素B6，維生素C，谷氨酸，胞二磷膽堿等。 當(dāng)血尿素氮超過(guò)35.7mmol/L時(shí)，則應(yīng)積極采用透析治療，但透析時(shí)不能使尿素氮降低過(guò)快，以免引起透析性腦病。,透析性腦病,透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一，包括血液

25、透析和腹膜透析。但在透析治療過(guò)程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高。而透析性腦損傷又分兩種，一種為急性透析性腦病，也稱尿素逆轉(zhuǎn)綜合征，另一種為慢性透析性腦損害，稱為透析性癡呆或透析性腦病 。,病理生理 透析性腦損害的病理改變無(wú)特異性，主要為腦缺氧的表現(xiàn)。尿素逆轉(zhuǎn)綜合征發(fā)病機(jī)理是由于透析時(shí)血內(nèi)尿素氮迅速下降，而由于血腦屏障的關(guān)系，腦內(nèi)尿素氮下降緩慢，形成腦內(nèi)外尿素

26、氮的濃度梯度，水分進(jìn)入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善，CO2很快通過(guò)血腦屏障透出，而HCO3-則不能通過(guò)，與H+結(jié)合形成H2CO3，CSF的PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科癥狀。,慢性透析性腦病發(fā)生在長(zhǎng)期透析(多為兩年)的病人，停止透析、延長(zhǎng)透析時(shí)間或腎臟移植均不能改善癥狀。有發(fā)現(xiàn)透析性腦病的發(fā)病率有地域性，推斷該病可能與神經(jīng)元中毒有關(guān)。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病癥

27、狀可以改善，但單純停用含鋁透析液，癥狀無(wú)明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合蛋白限制了鋁的排出，造成腦內(nèi)鋁的蓄積，出現(xiàn)鋁的中毒。,診斷 急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療3～4h內(nèi)或透析后當(dāng)天，透析后24～48h內(nèi)癥狀緩解。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁、易激惹、譫妄或嗜睡、抽搐、昏迷。 透析性腦病多發(fā)生在長(zhǎng)期反復(fù)透析的病人，是一種以言語(yǔ)障礙，運(yùn)用障礙，癡呆，肌陣攣，癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性的腦損害。病人可表現(xiàn)為言語(yǔ)

28、障礙，以命名障礙、吶吃、言語(yǔ)停頓為特點(diǎn)，記憶力、思維能力下降，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癡呆，人格改變。病情發(fā)展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進(jìn)行性發(fā)展。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的α節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復(fù)合波等癇性活動(dòng)。,處理 癥狀輕的，可用50％葡萄糖40～60ml靜脈注射或20％甘露醇250ml靜脈滴注減輕腦水腫。精神癥狀嚴(yán)重的，可酌量給予氯丙嗪、氟哌啶醇等抗精神病藥。有癲癇發(fā)作時(shí)，可靜脈慢推安

29、定10～20mg或苯妥英鈉0.1g肌注，３次／d。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)。預(yù)后 急性透析性腦病停止透析并對(duì)癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復(fù)慢。,肺性腦病,肺性腦病是由于慢性肺功能不全所致低氧血癥（PaO26.7 kPa）而引起的腦彌漫性損害，為一種代謝性腦病,病因 原發(fā)疾?。郝苑尾考膊。鹤畛Ｒ姷臑槁灾夤苎?、哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病。其他如胸廓畸形、重癥結(jié)核、肺纖維化、肺癌等病也可成為其病因。神

30、經(jīng)系統(tǒng)疾病:Ｇuillain～Barre綜合征，腦干腫瘤、腦干炎癥、頸椎損傷、進(jìn)行性延髓麻痹、重癥肌無(wú)力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。,誘發(fā)因素： 急性或慢性肺感染。 藥物影響如異丙嗪、異戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、嗎啡等。另外，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病的發(fā)生。 水和電解質(zhì)平衡紊亂。 急性或慢性氣道阻塞，如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。,病理病生理 主要病理改變是由于腦部毛細(xì)血管的擴(kuò)張、充血和通透性增高所引起。肉眼可見軟腦

31、膜血管充血、擴(kuò)張，腦表面滲血和點(diǎn)狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔也可有血性滲出。腦切面呈彌漫性水腫和點(diǎn)狀出血。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性，血管周圍水腫和軟化灶。 肺性腦病的發(fā)病機(jī)制主要為CO2貯留，使腦組織供氧不足導(dǎo)致腦缺氧、腦血管擴(kuò)張、腦組織水腫，顱內(nèi)壓增高。隨之，繼發(fā)性的酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂、心力衰竭等因素又加重腦水腫及靜脈回流受阻。缺氧可致紅細(xì)胞增加，而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性，此對(duì)顱內(nèi)壓增高也起一定作用，再加上肺部循環(huán)障礙和動(dòng)脈高壓

32、等綜合因素導(dǎo)致肺性腦病的發(fā)生。,癥狀和體征 精神和意識(shí)狀態(tài)的改變 精神和意識(shí)狀態(tài)的變化與PaCO2分壓有關(guān)，早期神志清楚，主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注意力不集中、神志恍惚，隨著體內(nèi)CO2蓄積，當(dāng)PaCO2>9.31 kPa時(shí)，患者可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡，當(dāng)PaCO2達(dá)到11.97 kPa以上時(shí)，患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)。 運(yùn)動(dòng)障礙 在肺性腦病患者，各種不自主運(yùn)動(dòng)均可見到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣?；颊呖捎芯衷钚曰蛉硇园d癇發(fā)

33、作，亦可有單癱或偏癱，病理征陽(yáng)性。 ICP高癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多，血紅蛋白也相應(yīng)增加。 血?dú)夥治鍪綪aCO2增高，CO2結(jié)合力增高，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽(SB)或剩余堿(BE)的含量增加，血液pH值降低。 CSF檢查常見壓力增高，60％病例壓力在200mmH2O以上，可見紅細(xì)胞增多。 EEG 絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波,臨床分型 輕型 神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異?；蚺d奮、 多語(yǔ)而無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。

34、 中型 半昏迷、譫妄、躁動(dòng)、肌肉輕度抽動(dòng)或語(yǔ)無(wú)倫次、對(duì)各種反應(yīng)遲鈍、瞳孔對(duì)光反射遲鈍、而無(wú)上消化道出血或DIC等并發(fā)癥。 重型 昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐，對(duì)各種刺激無(wú)反應(yīng)；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征，瞳孔擴(kuò)大或縮小，可合并上消化道出血、DIC或休克。,處理 加強(qiáng)通氣功能 吸氧 持續(xù)低流量氧氣吸入。 保持呼吸道通暢 呼吸興奮劑的應(yīng)用 對(duì)通氣不足，伴有明顯CO2潴 留者，在適當(dāng)增加吸入氧濃度的同時(shí)，給予呼

35、吸興奮劑。尼可剎米為常用，其對(duì)CNS其他部位刺激小、作用快且可通過(guò)增加靜脈滴注速度而調(diào)節(jié)通氣量。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡,神經(jīng)精神癥狀的處理 對(duì)肺性腦病患者有精神癥狀及癲癇發(fā)作，應(yīng)慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥，必要時(shí)可給抑制呼吸作用輕微的藥物，如10％水合氯醛射肛保留灌腸，也可用苯妥英鈉、地西泮等。 其他 肺性腦病患者可以出現(xiàn)心衰、心率失常、腎衰、消化道出血等，均應(yīng)對(duì)癥處理。,低 糖 血 癥 性 腦 病,血糖低于2.9 m

36、mol/L時(shí)引起腦部癥狀，稱為低糖血癥性腦病。病因 低糖血癥性腦病可以單獨(dú)發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。常見的原因有飲食攝入不足；消化道吸收不良，如慢性腹瀉等；消耗過(guò)多，如甲狀腺功能亢進(jìn)；發(fā)熱，惡性腫瘤；胰島素分泌過(guò)多；肝性低血糖，肝糖元累積癥；內(nèi)分泌功能紊亂；兒童期低血糖，如原發(fā)性嬰兒低血糖癥；糖尿病病人胰島素或降糖藥使用過(guò)量,病理生理 葡萄糖的氧化是CNS主要的近乎唯一的代謝能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌

37、酸中儲(chǔ)存，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時(shí)，即由三磷酸腺苷中分解釋放出來(lái)。一旦出現(xiàn)低血糖則腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙，這又將導(dǎo)致腦及神經(jīng)功能障礙。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區(qū)對(duì)低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。,癥狀和體征 臨床表現(xiàn)與低血糖的程度、持續(xù)時(shí)間及低血糖發(fā)展的速度有關(guān)。早期輕癥者，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)

38、性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無(wú)力、易激動(dòng)、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀。癥狀持續(xù)，則可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征，偏癱、偏盲、失語(yǔ)，血糖低于1.7時(shí)會(huì)出現(xiàn)驚厥發(fā)作。持續(xù)低血糖時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，患者可煩躁多動(dòng)、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強(qiáng)直，甚至去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖低于2.2-2.9 mmol/L時(shí)，CSF壓力增高，糖含量降低。EEG呈彌

39、漫性慢波，可有癇性放電。,處理 積極尋找血糖過(guò)低的病因，并針對(duì)病因治療。同時(shí)給予口服或靜脈注射葡萄糖，注意連續(xù)監(jiān)測(cè)血糖，以防某些降糖藥有遲發(fā)反應(yīng)。預(yù)后 一般不會(huì)遺留后遺癥，但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。另一方面，低血糖昏迷時(shí)間長(zhǎng)，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn) 。,

40、高糖血癥性腦病 血糖高時(shí)，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷，稱高糖血癥性腦病。 病因 有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷亦稱糖尿病昏迷(DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏迷。高滲性非酮癥高糖昏迷常發(fā)生在老年患者或以往無(wú)糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。,病理

41、生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對(duì)CNS是一種毒性物質(zhì),能抑制CNS酶的作用,阻礙CNS的正常代謝和營(yíng)養(yǎng),使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質(zhì)平衡失調(diào),造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。 HHNKS是由于胰島素量不足,血糖利用減少,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細(xì)胞脫水,神經(jīng)細(xì)胞

42、也脫水、皺縮,造成神經(jīng)科癥狀。另外,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀的加重 。,癥狀和體征 糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周，少數(shù)可在幾小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐漸發(fā)展為表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細(xì)弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，病情嚴(yán)重的患者可煩躁、昏迷。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無(wú)力、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)

43、神經(jīng)精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發(fā)作及昏迷 。,實(shí)驗(yàn)室檢查 糖尿病性酮癥酸中毒者血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽(yáng)性，可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。腰穿CSF血糖增高。 高滲性非酮癥酸中毒者，實(shí)驗(yàn)室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至 33.3mmol/L以上，血鈉可達(dá)155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達(dá)330～460mOsm 。,處理 DKA昏迷的治療原則 補(bǔ)液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡，積極治

44、療原發(fā)病，并對(duì)癥處理并發(fā)癥。補(bǔ)液時(shí)注意不要快速滴入低滲溶液，否則可因血漿滲透壓下降過(guò)速，誘發(fā)腦水腫，加重癥狀.糖尿病酮癥酸中毒昏迷，腦水腫可較為嚴(yán)重,需用甘露醇脫水、降低ICP，以保護(hù)腦組織。,HHNKS 也應(yīng)積極補(bǔ)液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。當(dāng)血漿滲透壓高于350mOsm/L或血糖、血鈉分別在33.3mmol/L或155mmol/L以上時(shí)，宜補(bǔ)入低滲溶液，如0.45％鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度，當(dāng)血漿滲透壓下降到330m

45、Osm/L時(shí)，應(yīng)停止輸入低滲溶液。在補(bǔ)液糾正血糖過(guò)程中，要密切注意腦水腫的發(fā)生，當(dāng)患者治療中意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)嗜睡、頭疼甚至昏迷時(shí)，應(yīng)警惕腦水腫、ICP高的出現(xiàn)，并用甘露醇脫水降ICP。,胰性腦病,,指在急性胰腺炎或慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎急性加劇期，出現(xiàn)的以精神狀態(tài)及意識(shí)狀態(tài)變化為主要表現(xiàn)的一種代謝性腦病。病因 胰腺急性或慢性炎癥。,病理生理 病理機(jī)制目前還不清楚?？赡芘c胰腺炎時(shí)胰臟釋放的系列胰酶有關(guān)，這些酶進(jìn)入血液，引起腦血

46、管的病變，靜脈淤血，小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細(xì)胞中毒、水腫、代謝障礙。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。另外，急性胰腺炎時(shí)，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào)，這些可以加重腦病的癥狀。,癥狀和體征 胰腺性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺炎后的3～5天內(nèi)，常以精神錯(cuò)亂開始,病人表現(xiàn)為躁動(dòng)、興奮、奔跑、幻視、幻聽、

47、摸索、昏睡,以至發(fā)展為昏迷。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀體征。頭痛、腦膜刺激征陽(yáng)性、ICP高、失語(yǔ)、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強(qiáng)直、錐體束征,甚至去腦強(qiáng)直、癲癇大發(fā)作等都可見到。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)白細(xì)胞增多,血及尿淀粉酶增加。 腰穿ICP高,CSF成分大致正常。 EEG示高波幅彌漫性慢波。,處理 抑制或減少胰腺分泌 鎮(zhèn)靜止痛 一般止痛藥無(wú)效，可用哌替啶50～100mg每4～6h肌肉注射一次，可加用苯巴比妥鈉

48、0.1g肌肉注射以加強(qiáng)鎮(zhèn)痛效果，必要時(shí)可每隔6h肌肉注射0.03～0.05g。另外，可加普魯卡因0.5～1.0g或利多卡因250～500mg加生理鹽水或10％葡萄糖500～1000ml靜脈緩滴。 抑制胰腺酶活性。,抗精神癥狀藥物 精神癥狀嚴(yán)重的，可加用氯丙嗪～普魯卡因～膠性葡萄糖混合液靜滴，也可用其他抗精神病藥物如氟哌啶醇5～10mg肌注或靜注。 防止各種并發(fā)癥 監(jiān)測(cè)血糖、血?dú)狻㈦娊赓|(zhì)及血、尿酮體，控制感染， 注意呼吸監(jiān)護(hù)，以防

49、止發(fā)生呼吸衰竭。,電解質(zhì)代謝失常相關(guān)腦病綜合征,低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下時(shí),即為低鈉血癥或稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。,病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補(bǔ)液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過(guò)多，而此為引起低血鈉的重要原因。,癥狀體征

50、 急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展迅速的惡心、嘔吐、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀，肌肉無(wú)力、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鈉低于135mmol/L。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,α～節(jié)律喪失及高幅慢波活動(dòng)。,處理 低鈉血癥性腦病主要為針對(duì)病因治療，并可補(bǔ)高滲鹽水對(duì)癥處理。補(bǔ)高滲液時(shí)速度不要過(guò)快，否則造成腦細(xì)胞水腫，尤其嗜酒或營(yíng)養(yǎng)不良者，過(guò)快的補(bǔ)充鈉可能與腦橋中央髓鞘溶解癥病因有關(guān)

51、。 輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人，可口服鈉補(bǔ)充劑，而當(dāng)血鈉低于120mmol/L時(shí)，則有生命危險(xiǎn)，需用高滲鹽水補(bǔ)充鈉，補(bǔ)液速度為3～6h內(nèi)補(bǔ)充總丟鈉量的一半，其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的24～4８h補(bǔ)齊。,高鈉血癥性腦病 血清鈉高于148mmol/L即為高鈉血癥，血清鈉增高，可造成腦細(xì)胞功能受損。病因 主要為水分丟失或攝入過(guò)少。常見的病因?yàn)槟I臟疾病、尿崩癥、皮質(zhì)類固醇治療、損傷了下丘腦前部滲透壓感受器的下

52、丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體的非特異性感染等。病理生理 高血鈉癥性腦病,腦組織脫水并可伴有點(diǎn)狀出血或微血管的血栓形成，造成腦組織損傷。,癥狀體征 發(fā)展速度快或嚴(yán)重的高鈉血癥，患者常出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉強(qiáng)直、腦膜刺激征，并可表現(xiàn)去腦強(qiáng)直或去皮層狀態(tài)。病情發(fā)展過(guò)程中，可以出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動(dòng)作，肌陣攣或驚厥。實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鈉高于正常,處理 高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充液體的同時(shí)，要積極診治原發(fā)疾病。補(bǔ)液速度不宜過(guò)快，通常在48h內(nèi)逐

53、漸糾正高滲狀態(tài)，以防補(bǔ)液過(guò)快發(fā)生腦水腫或其他電解質(zhì)異常。預(yù)后 預(yù)后不佳，經(jīng)搶救存活的病例中約半數(shù)留有不同程度的后遺癥，如手足徐動(dòng)癥，肢體癱瘓或智力缺陷。,低鉀血性腦病 當(dāng)血清鉀<3.5mmol/L時(shí)為低鉀血癥。血清鉀的降低可以造成腦細(xì)胞的功能受損。病因 引起低鉀血癥常見的原因有長(zhǎng)期補(bǔ)液而鉀的補(bǔ)給不足，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過(guò)多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝異常，長(zhǎng)期使用

54、利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。,病理生理 血K+對(duì)維持神經(jīng)肌肉細(xì)胞膜的應(yīng)激性非常重要，血清鉀減低使細(xì)胞內(nèi)鉀降低造成細(xì)胞膜的去極化而使細(xì)胞對(duì)刺激的反應(yīng)不正常，影響神經(jīng)細(xì)胞的功能。癥狀體征 大多病例僅表現(xiàn)為肌無(wú)力及易倦，部分低鉀血癥可見急性四肢癱瘓，有時(shí)呼吸肌亦可無(wú)力。少數(shù)嚴(yán)重病例則可發(fā)展為明顯的全身無(wú)力、思睡，繼以意識(shí)混濁、錯(cuò)亂或譫亂，最終可進(jìn)入昏迷。同時(shí)患者還可出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常。實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鉀低于正常為診斷關(guān)鍵，心電圖也可供參考

55、 。,處理 補(bǔ)鉀的同時(shí)積極診治原發(fā)病。輕度低鉀血可口服10％氯化鉀30～60ml，分次服。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。靜脈補(bǔ)鉀宜緩慢滴注，鉀濃度不宜超過(guò)40mmol/Ｌ，密切監(jiān)測(cè)心電圖及血鉀和尿量 。,低鎂血性腦病,血清鎂水平低于1.5mmol/Ｌ為低鎂血癥。低鎂造成腦組織受損,表現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，為低鎂血癥性腦病。病因 腸梗阻劇烈嘔吐后可以發(fā)生血清鎂的降低，糖尿病酸中毒、脂肪痢、長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑或補(bǔ)液、胰腺炎、血紫質(zhì)

56、病及惡性溶骨性疾病等都可造成鎂離子的降低 。,病理生理 鎂離子主要位于細(xì)胞內(nèi)，是活化多種酶系統(tǒng)、維持突觸傳遞及細(xì)胞膜興奮性所必需的。腦和肌肉是人體內(nèi)含鎂量相對(duì)較高的組織，因而低鎂血癥時(shí)，腦細(xì)胞功能會(huì)受到破壞。癥狀體征 低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐、震顫及明顯的舞蹈或手足徐動(dòng)樣多動(dòng)。精神錯(cuò)亂、定向不能及譫妄、幻覺(jué)、抽搐甚至昏迷。低鎂患者可以出現(xiàn)與低鈣相似的手足搐搦，同時(shí)伴有大量出汗、心動(dòng)過(guò)速及低熱，此為“鎂缺乏性手足搐搦”。,實(shí)驗(yàn)

57、室檢查 血清鎂低于正常 處理 補(bǔ)充鎂劑，診治原發(fā)病.應(yīng)注意在除外腎功能不良之前,慎從靜脈補(bǔ)鎂。,內(nèi)分泌性腦病,甲狀腺功能亢進(jìn)性腦病 甲狀腺功能亢進(jìn)簡(jiǎn)稱甲亢，為甲狀腺素分泌過(guò)盛引起的一種內(nèi)分泌代謝異常病。主要病理生理過(guò)程為氧化過(guò)程加速和代謝率增高。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象時(shí)表現(xiàn)的腦功能障礙的一種代謝性腦病。,病因 甲狀腺毒癥危象及其引發(fā)的腦病是在甲亢的基礎(chǔ)上一些誘發(fā)因素誘發(fā)所致，如對(duì)Basedow患者預(yù)先未用

58、抗甲狀腺藥物控制或準(zhǔn)備不充分即行甲狀腺切除術(shù)；未治療或治療不充分的甲亢患者突發(fā)感染均可誘發(fā)腦病。病理生理 甲狀腺功能亢進(jìn),人體代謝旺盛,腦細(xì)胞代謝亦亢進(jìn),引起腦缺氧及營(yíng)養(yǎng)不足,造成腦細(xì)胞功能紊亂。另外，甲狀腺激素與兒茶酚胺具有相互促進(jìn)作用，甲狀腺素可以加強(qiáng)兒茶酚胺對(duì)腦和神經(jīng)的興奮作用。,癥狀體征 甲亢性腦病主要表現(xiàn)精神障礙和異常肢體運(yùn)動(dòng)?；颊咔榫w不穩(wěn)，發(fā)生危象時(shí)精神障礙加重，患者躁狂、譫妄、木僵甚至昏迷?？捎凶藙?shì)性震顫及肢體的

59、舞蹈樣動(dòng)作。少數(shù)病人可有肢體癱、假球麻痹及癲癇發(fā)作。實(shí)驗(yàn)室檢查 血清學(xué)檢查支持甲亢診斷。EEG可有異常,主要為彌散性節(jié)律慢化及額部占優(yōu)勢(shì)的發(fā)作性θ波和σ波。處理 重點(diǎn)應(yīng)在治療甲亢進(jìn)甲狀腺危象上。精神癥狀嚴(yán)重的可給安定等鎮(zhèn)靜劑。,甲狀腺功能減退性腦病,甲減可造成多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷。包括周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、脊髓、小腦及肌肉組織、大腦半球。甲狀腺功能減低造成的腦皮層功能異常為甲減性腦病。病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過(guò)程

60、減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。而甲減病人當(dāng)有寒冷、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng)?shù)日T因時(shí)，會(huì)出現(xiàn)粘液性水腫昏迷，可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損。,病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過(guò)程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。而甲減病人當(dāng)有寒冷、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng)?shù)日T因時(shí)，會(huì)出現(xiàn)粘液性水腫昏迷，可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損。實(shí)驗(yàn)室檢查

61、血清學(xué)檢查支持甲減的診斷。甲減病人EEG可見低電壓慢波。處理 三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對(duì)癥處理為甲減性腦病治療的關(guān)鍵。,Wernike腦病,是由于維生素B1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。病因 慢性酒精中毒為Wernike腦病最常見的病因。其他能引起維生素 B1缺乏的疾病還有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長(zhǎng)期發(fā)熱、尿毒癥、血液透析、妊娠嘔吐等。,病理生理 首先，乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系

62、中的重要輔酶，焦磷酸硫胺素來(lái)源于維生素B1，慢性酒精中毒者，機(jī)體對(duì)維生素B1的需要量增加，而酒精影響小腸對(duì)維生素 B1的吸收，維生素 B1缺乏，則體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少，乙醇代謝受到影響，大量丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分，維生素B1缺乏，糖代謝不能正常進(jìn)行，組織供能受到影響。而當(dāng)腦組織有輕度能量代謝障礙時(shí)就可出現(xiàn)乙酰膽堿的合成障

63、礙，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的“遞質(zhì)衰竭”，影響神經(jīng)細(xì)胞的功能。,Wernike腦病的主要病理變化為丘腦、丘腦下部、乳頭體和第三腦室、 中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。癥狀和體征 Wernike腦病以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn)，典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化，即精神和意識(shí)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，多數(shù)患者同時(shí)存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)

64、，如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征 。,精神和意識(shí)障礙 表現(xiàn)為定向力、計(jì)算力、近記憶力下降，并有幻覺(jué)、妄想、躁動(dòng)或抑郁。也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 最常見的為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，其次為垂直運(yùn)動(dòng)障礙和凝視麻痹，可有眼球震顫，也可有眼球浮動(dòng)、瞳孔縮小和光反應(yīng)異常。 小腦性共濟(jì)失調(diào) 以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。 其他 約半數(shù)Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神

65、經(jīng)炎的表現(xiàn)，以四肢無(wú)力和肌肉疼痛為主，也有的病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn)。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血中的丙酮酸>1mg％，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。 EEG可見彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性θ波出現(xiàn)。 頭CT可見腦萎縮，MRI對(duì)急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性改變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)Ｔ2信號(hào)影

66、，且乳頭體萎縮。,處理維生素B1 Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對(duì)因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400～500mg/d，肌注，也可用長(zhǎng)效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。必要時(shí)可靜脈注射維生素B1，100～200mg/d。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其他B族維生素及煙酸。 值得注意的是，對(duì)懷疑或確診為Wernike腦病的病人， 嚴(yán)禁在未補(bǔ)充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療。因葡萄糖使丙

67、酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲(chǔ)備最后耗竭，導(dǎo)致臨床癥狀加重，而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷 。,降低腦代謝、防止腦水腫 當(dāng)患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、嗜睡、昏迷時(shí)，應(yīng)予以吸氧、冰帽降頭溫，20％甘露醇靜脈快滴降低ICP。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血?dú)?、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測(cè)，并予以對(duì)癥處理。有精神障礙的可口服安定或小劑量氯丙嗪、奮乃靜。有記憶障礙者可給予腦復(fù)康、都可喜等藥物改善腦的功能。,預(yù)后

68、 對(duì)于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對(duì)充分治療無(wú)效的病人，預(yù)后不良。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性的Korsakof綜合征。,系統(tǒng)性疾病引起的其它神經(jīng)系統(tǒng)異常,糖尿病病因與發(fā)病機(jī)理,代謝學(xué)說(shuō)： 血中葡萄糖↑↓易感神經(jīng)組織細(xì)胞內(nèi)糖↑ ↓醛糖還原酶山梨醇聚集↓細(xì)胞內(nèi)滲透壓↑，水潴留，鈉進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鉀丟失↓氨基酸↓，ATP↓，還原型谷胱甘肽及其他肽和