版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、<p> 成人先天性心臟病綱要</p><p><b> 概述</b></p><p> 隨著小兒先天性心臟病(congenital heart disease)診斷及外科手術(shù)、經(jīng)導(dǎo)管介入治療技術(shù)的發(fā)展,很多先心病患兒能存活至成人。本章簡述常見成人先天性心臟病的臨床特點(diǎn)和處理原則。</p><p><b> 分類 &
2、lt;/b></p><p> 1 、無分流的先天性心臟病 常見的有單純肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈口狹窄、右位心等。</p><p> 2、左向右分流的先天性心臟病 常見的類型有心房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心內(nèi)膜墊缺損等。少見的類型有主動(dòng)脈竇瘤破入右心、左心室-右心房溝通、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等。</p>
3、<p> 3、右向左分流的先天性心臟病 以法洛四聯(lián)癥及三聯(lián)癥、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴異常房間交通、完全性大血管轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈畸形引流、艾森曼格綜合征 (Eisenmenger syndrome)等較常見。而永存動(dòng)脈干、單心室、右室雙出口、左心發(fā)育不良綜合征、肺動(dòng)靜脈瘺等少見。</p><p> 自然病程和轉(zhuǎn)歸 </p&
4、gt;<p> 在兒童期接受了成功的姑息性或根治性外科手術(shù)治療者,大多可進(jìn)人成人期。</p><p> 未接受手術(shù)或介入治療者(畸形輕,不需要手術(shù)治療;畸形復(fù)雜,病情嚴(yán)重,難以糾治;因非醫(yī)學(xué)的其他原因而未接受手術(shù)治療)部分可進(jìn)人成人期的先天性心臟?。?lt;/p><p> 常見類型有房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄、二葉式主動(dòng)脈瓣畸形、法洛四聯(lián)癥、Eise
5、nmenger 綜合征等。</p><p> 少見類型有右位心、糾正性大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)靜脈瘺、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈瓣上或瓣下狹窄等。</p><p><b> 病人的轉(zhuǎn)歸:</b></p><p> 病變輕者可長期存活而無癥狀。</p><p> 隨著年齡增長,在原有畸形的基礎(chǔ)上病變發(fā)
6、展變化,使病情加重或臨床表現(xiàn)發(fā)生改變。 </p><p> 在兒童期接受手術(shù)治療的病人,其轉(zhuǎn)歸和預(yù)后與手術(shù)矯治的程度有關(guān)。外科手術(shù)在心臟遺留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基礎(chǔ)。</p><p><b> 臨床表現(xiàn)</b></p><p> 1、心力衰竭 由于長期容量或壓力負(fù)荷過重,可使心臟擴(kuò)大,心室壁肥厚和纖維化,心肌收縮力降低。心力衰
7、竭是死亡的主要原因。術(shù)前已形成的心肌損傷和肺血管病變術(shù)后并不能完全逆轉(zhuǎn)。隨著年齡增長,也可能發(fā)生心功能不全。對(duì)有些復(fù)合畸形,手術(shù)并不能使體循環(huán)和肺循環(huán)的解剖完全恢復(fù)正常。</p><p> 2、發(fā)紺 左向右分流先天性心臟病,肺動(dòng)脈壓力將隨著年齡增長而增高。到成人期后,可由左向右分流變?yōu)橛蚁蜃蠓至鞫霈F(xiàn)發(fā)紺,稱為艾森曼格綜合征。</p><p> 3、感染性心內(nèi)膜炎 在拔牙、皮膚感染
8、、泌尿生殖道及胃腸道器械檢查或介入治療,心導(dǎo)管術(shù)及外科手術(shù)前,均應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。</p><p> 4、心律失常 心臟房室擴(kuò)大,心肌肥大和纖維化是發(fā)生心律失常的基礎(chǔ),可導(dǎo)致緩慢性或快速性心律失常。 手術(shù)對(duì)竇房結(jié)和房室結(jié)的損傷以及在心房或心室遺留的手術(shù)瘢痕是發(fā)生心律失常的基礎(chǔ)。對(duì)嚴(yán)重的心動(dòng)過緩,應(yīng)安置心臟起搏器。房性心律失常,如心房撲動(dòng)和顫動(dòng)常見于房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后。室性心律失常見于法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后。對(duì)心
9、房撲動(dòng)和室性心動(dòng)過速,可采用經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)或藥物治療。</p><p> 5、妊娠 先天性心臟病患者懷孕時(shí),應(yīng)考慮到妊娠對(duì)母體和胎兒的影響。 </p><p> 6、合并其他心血管疾病 先天性心臟病患者進(jìn)入成人期后,可能患其他心血管疾病,以原發(fā)性高血壓、冠心病和心瓣膜病較為常見。合并存在的疾病可使原有先天性心臟病的病理生理和臨床表現(xiàn)發(fā)生改變。 </p><p&
10、gt; 成人先心病患者存在的問題</p><p> 無論是何種先天性畸形,均面臨著諸多共同的問題,包括疾病的管理、社會(huì)心理問題、感染性心內(nèi)膜炎預(yù)防、心律失常的處理、非心臟手術(shù)問題、妊娠和避孕、成人先心病患者治療時(shí)機(jī)的選擇、術(shù)后隨訪等。</p><p> 建立成人先天性心臟病的診斷和治療程序</p><p> 收集患者先心病歷史資料;</p>&
11、lt;p> 先心病患者出現(xiàn)特定癥狀和體征(暈厥、呼吸困難、心力衰竭、心律失常、心雜音變化)進(jìn)行全面評(píng)估;</p><p> 影像診斷:心臟超聲,CT,MRI。</p><p> 診斷性心臟導(dǎo)管檢查術(shù):檢測壓力、心輸出量、血管阻力及檢測各心腔血氧飽和度,量化解剖分流量、肺循環(huán)與體循環(huán)血流比值(Qp/Qs)等有利于診斷及明確是否需要或適合進(jìn)一步手術(shù)或介入干預(yù)。</p>
12、<p> 內(nèi)科治療:心力衰竭、心律失常治療,血栓栓塞及感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。</p><p> 手術(shù)或介入治療:存在有明顯心臟結(jié)構(gòu)異常的成人先心病。</p><p> 常見成人先天性心臟病</p><p> 一、房間隔缺損 (atrial septal defect;ASD)在成人先天性心臟病中約占30 %。分為繼發(fā)孔(第二孔)和原發(fā)孔(第一孔)
13、型。繼發(fā)孔型常見。</p><p><b> 臨床特點(diǎn):</b></p><p> 大多數(shù)ASD患者到了青春期后才出現(xiàn)癥狀,大、中型ASD在20至30歲左右將發(fā)生充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓,而且無論是否手術(shù)治療,均可能出現(xiàn)房性心律失常(房撲或房顫),此外部分患者可因矛盾性血栓而引起腦血管栓塞。并發(fā)癥有肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動(dòng)脈栓塞及
14、反常性栓塞等。</p><p><b> 治療 :</b></p><p> 對(duì)于成人ASD患者,只要超聲檢查有右室容量負(fù)荷的證據(jù),均因盡早關(guān)閉缺損。只要未發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓,均應(yīng)考慮外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)治療。外科手術(shù)后遠(yuǎn)期可發(fā)生房性心律失常,以心房撲動(dòng)和顫動(dòng)較為常見。</p><p> 二、心室間隔缺損 (ventricular se
15、ptal defect , VSD)在成人先天性心臟病中約占10%。根據(jù)缺損部位可分為室上嵴上型、室上嵴下型(又稱為膜部缺損,最常見)、隔瓣后型和肌部缺損。 </p><p><b> 臨床特點(diǎn):</b></p><p> 缺損小者,預(yù)后較好。缺損較大者,若未經(jīng)手術(shù)治療,多在30 歲之前死亡。一般死于心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、反常性栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。肺血管阻力和
16、肺動(dòng)脈壓呈進(jìn)行性增高,一般在20 歲之前即可發(fā)生艾森曼格綜合征。合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全的病人,其主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度隨年齡增長進(jìn)行性加重。</p><p><b> 治療:</b></p><p> 對(duì)肺動(dòng)脈壓正常的小缺損,可不做手術(shù)。但若合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全時(shí),即使分流量很小,也應(yīng)手術(shù)。修補(bǔ)缺損后可防止主動(dòng)脈瓣反流進(jìn)行性加重。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后,手術(shù)修
17、補(bǔ)的效果欠佳。 少數(shù)病人術(shù)后遠(yuǎn)期可發(fā)生室性心律失常。</p><p> 三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (patent ductus arteriosus , PDA) 是由于胎兒期連接肺動(dòng)脈主干與降主動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后未閉塞所致。在成人中,比房間隔缺損和室間隔缺損少見。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管有管型、窗型和漏斗型。</p><p><b> 臨床特點(diǎn): </b></p>
18、;<p> 分流量較小者無癥狀。分流量較大時(shí),由于肺動(dòng)脈壓升高,存活至成人期的病人多伴有肺動(dòng)脈高壓和差異性紫紺。30 歲以后,多數(shù)病人發(fā)生心力衰竭?;几腥拘孕膬?nèi)膜炎的危險(xiǎn)性較大。</p><p><b> 治療: </b></p><p> 在出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和以右向左分流為主之前,可采用經(jīng)導(dǎo)管封堵或手術(shù)結(jié)扎未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。</p>&
19、lt;p> 四、 肺動(dòng)脈口狹窄 (pulmonic stenosis) ,可單獨(dú)存在,也可合并其他心臟畸形。有三種類型: ① 瓣膜狹窄型,約占75 % ;② 漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狹窄;③ 肺動(dòng)脈型,肺動(dòng)脈主干狹窄,可合并分支狹窄。單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄在成人先天性心臟病中較為常見。由于右心室排血受阻,右室壓力增高,可出現(xiàn)右室肥厚,肺動(dòng)脈壓力降低。</p><p><b>
20、 臨床特點(diǎn):</b></p><p> 未經(jīng)手術(shù)或介人治療的病人,一般可活到成人期。在出現(xiàn)右心衰竭前多無癥狀。</p><p> 成人輕、中度瓣膜狹窄患者,其狹窄程度并不隨年齡增長而加重。</p><p> 嚴(yán)重狹窄者,隨著年齡增長,右心室肥厚加重,右室舒張壓和右房壓升高,可經(jīng)卵圓形孔發(fā)生右向左分流,出現(xiàn)發(fā)紺。</p><p&
21、gt;<b> 治療:</b></p><p> 對(duì)瓣膜型狹窄者,如果右心室與肺動(dòng)脈之間收縮期壓力階差>40mmHg 者,應(yīng)考慮采用經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)或外科手術(shù)治療。這兩種治療方式的近、遠(yuǎn)期效果均好。術(shù)后遠(yuǎn)期存活率與正常人群相近。</p><p> 五、法洛四聯(lián)癥 (tetralogy of Fallot)是成人最常見的發(fā)紺型
22、先天性心臟病。包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚等四種畸形或病變。其中肺動(dòng)脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。若無主動(dòng)脈騎跨則屬于廣義或不典型的四聯(lián)癥。如果四聯(lián)癥合并房間隔缺損,又可稱為五聯(lián)型;肺動(dòng)脈瓣狹窄合并房間隔缺損或卵圓孔未閉稱三聯(lián)癥。由于肺動(dòng)脈口狹窄,右心室排血受阻,右心室壓升高,并造成右室肥厚。右心室的血液經(jīng)室間隔缺損射人主動(dòng)脈,使體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降,病人出現(xiàn)發(fā)紺。</p><p&g
23、t;<b> 臨床特點(diǎn): </b></p><p> 未經(jīng)手術(shù)治療的病人,其自然病程主要取決于肺動(dòng)脈口狹窄的嚴(yán)重程度。嚴(yán)重狹窄者很難存活至成人期。成人患者的臨床表現(xiàn)與兒童相似,但缺氧發(fā)作較為少見。 常見并發(fā)癥有腦卒中、腦膿腫、缺氧發(fā)作、鼻衄、咯血、感染性心內(nèi)膜炎及心力衰竭。成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。</p><p><b> 治療 :
24、</b></p><p><b> 1 .內(nèi)科治療</b></p><p> 及時(shí)補(bǔ)液,以防脫水。缺氧發(fā)作時(shí),應(yīng)立即給予吸氧、補(bǔ)液、鎮(zhèn)靜、取屈膝位。靜脈注射β受體阻滯劑和碳酸氫鈉,以解除右室流出道痙攣。</p><p> 2 .外科手術(shù)治療 </p><p> 主張?jiān)缙谑中g(shù),由于姑息性手術(shù)后再作根治
25、性手術(shù)死亡率比一次完成根治性手術(shù)高,故應(yīng)盡早爭取一次完成根治性手術(shù)。早期手術(shù)治療者,30年存活率可達(dá)77 % ~86 % ,術(shù)后遠(yuǎn)期死亡的原因主要有心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。</p><p> 六、 三尖瓣下移畸形 埃布斯坦畸形(Ebstein 's anomaly ),少見,三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室,部分右室房化,右心房擴(kuò)大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí),右心房血液分流至左心房,可出現(xiàn)發(fā)紺。<
26、;/p><p><b> 臨床特點(diǎn):</b></p><p> 若未合并其他畸形,大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前,一般無癥狀。</p><p> 臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。</p><p> 25%~30%病人合并預(yù)激綜合征,房室旁路通常位于右側(cè)??煞磸?fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過速,嚴(yán)重者可能引起猝死。&l
27、t;/p><p><b> 治療:</b></p><p> 外科手術(shù)治療的時(shí)間 一般選擇在15歲之后盡早施行。對(duì)合并房室旁路并伴有反復(fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過速者,應(yīng)采用外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)阻斷旁路的傳導(dǎo)功能。</p><p> 輕型預(yù)后良好 若三尖瓣下移畸形重,心臟進(jìn)行性擴(kuò)大,發(fā)紺和充血性心力衰歇出現(xiàn)早及反復(fù)發(fā)作心動(dòng)過速者預(yù)后差。<
28、;/p><p> 肺動(dòng)脈高壓的靶向治療</p><p> 肺動(dòng)脈高壓的靶向治療 指南建議:①先心病肺動(dòng)脈高壓靶向治療須在專門心臟中心進(jìn)行(Ⅰ/C);②內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(Bosentan)應(yīng)首先用于WHO功能分級(jí)3級(jí)的艾森曼格綜合征(Ⅰ/B);③其他內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列腺素可用于WHO功能分級(jí)3級(jí)的艾森曼格綜合征(Ⅱa/C);④可聯(lián)合治療WHO功能分級(jí)3級(jí)的艾森
29、曼格綜合征(Ⅱb/C);⑤艾森曼格綜合征應(yīng)避免應(yīng)用鈣拮抗劑(Ⅲ/C)。</p><p> 成人先心病患者治療時(shí)機(jī)選擇</p><p> 成人先心病患者治療時(shí)機(jī)的選擇是疾病管理的重要方面。許多成人患者兒童時(shí)期已行先心病手術(shù)治療,在成年人期間仍需手術(shù)矯治主要有以下幾種情況:①早期手術(shù)患者出現(xiàn)殘余或新的血液動(dòng)力學(xué)改變;②兒童期先心病診斷未明確或忽視病情進(jìn)展至成人期而需手術(shù)矯治;③早期行姑息性
30、手術(shù)治療。指南對(duì)每個(gè)疾病的不同治療手段選擇的時(shí)機(jī)進(jìn)行了規(guī)范。介入治療改善了成人先心病患者手術(shù)的需要。部分復(fù)雜先心病通過雜交手術(shù)、體循環(huán)系統(tǒng)和肺動(dòng)脈支架及經(jīng)皮瓣膜置換術(shù)等介入新技術(shù)的發(fā)展獲得了良好療效。</p><p> ASD患者存在單純左向右分流、肺動(dòng)脈壓低于全身血壓的2/3,肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3, 或?qū)Ψ窝軘U(kuò)張劑治療或缺損封堵試驗(yàn)有反應(yīng)的患者, 可考慮介入或手術(shù)閉合ASD。</p>
31、;<p> 對(duì)于VSD患者而言,肺循環(huán)與體循環(huán)血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且臨床檢查證實(shí)存在左室容量超負(fù)荷的患者,應(yīng)予以閉合VSD。 對(duì)于肺動(dòng)脈壓低于全身血壓的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在單純左向右分流的患者,可予以閉合VSD。</p><p> 當(dāng)成人動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)患者出現(xiàn)左心房和(或)左心室擴(kuò)大、合并肺動(dòng)脈高壓或單純左向右分
32、流,或既往有動(dòng)脈內(nèi)膜炎病史,可經(jīng)皮或手術(shù)閉合動(dòng)脈導(dǎo)管。此時(shí)經(jīng)導(dǎo)管介入治療應(yīng)作為一線選擇。而存在肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流時(shí)不是動(dòng)脈導(dǎo)管封堵的適應(yīng)證。</p><p> 伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全且臨床癥狀明顯或運(yùn)動(dòng)耐量明顯減低的法洛氏四聯(lián)征(TOF)患者可考慮進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣置換。伴有中重度右心室擴(kuò)張、癥狀性心律失常或中重度三尖瓣返流者也可進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣置換。</p><p> 總之,治療時(shí)機(jī)的
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 眾賞文庫僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論