嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮炎一例報(bào)道并嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:
　　 分析HES的臨床特點(diǎn)，探討該病的治療方法，分析該病的預(yù)后，對(duì)該病的診斷及治療提供幫助。
　　 方法:
　　 回顧性分析1例確診為HED的患者的臨床資料;檢索自2000年～2011年發(fā)表在CNKI、Pubmed、CBM等數(shù)據(jù)庫(kù)中的國(guó)內(nèi)外關(guān)于HES的病例報(bào)道，并重點(diǎn)對(duì)國(guó)內(nèi)近10年報(bào)道的關(guān)于HES的53篇文獻(xiàn)中資料較完整的46例患者進(jìn)行分析，收集報(bào)道病例的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、病程、輔助檢查、治療方案及預(yù)

2、后等一般資料，分析我國(guó)HES的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理檢查及骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等，與國(guó)外相關(guān)報(bào)道進(jìn)行比較，對(duì)我國(guó)HES的好發(fā)人群、發(fā)病年齡、臨床特點(diǎn)、并發(fā)癥、治療、預(yù)后及與其他合并嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病的聯(lián)系與區(qū)別等問(wèn)題進(jìn)行進(jìn)一步的分析。
　　 結(jié)果:
　　 HES病因不明，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可伴有多系統(tǒng)損害及出現(xiàn)各種各樣皮疹，首診常易誤診，預(yù)后有較大差異。
　　 (1)我們報(bào)道的該病例為淋巴細(xì)胞型

3、HES，臨床表現(xiàn)以皮膚受累為主，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，甲磺酸伊馬替尼對(duì)該患者有一定療效。目前該患者仍在隨訪之中。
　　 (2)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的46例患者中，男性34例，女性12例，男女發(fā)病率之比約為3∶1。
　　 (3)年齡:最小2歲，最大92歲，中位發(fā)病年齡36歲，平均發(fā)病年齡39歲。其中8例小于18歲，19例大于40歲。
　　 (4)46例患者中，21例出現(xiàn)皮疹，19例發(fā)熱，11例伴有明顯瘙癢癥狀，11

4、例出現(xiàn)胸悶、咳嗽、咯痰及胸痛，10例出現(xiàn)頭暈、乏力，8例出現(xiàn)腹痛、腹瀉，2例累及腎臟，1例出現(xiàn)消瘦。
　　 (5)皮膚、骨髓及心臟、肺部、腹部、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。
　　 (6)國(guó)內(nèi)外HES在發(fā)病年齡及系統(tǒng)受累等方面無(wú)明顯差異。我國(guó)發(fā)病率男女之比約為3∶1，與國(guó)外報(bào)道9∶1相差較大。M-HES好發(fā)于中老年男性，L-HES無(wú)明顯性別差異。
　　 (7)實(shí)驗(yàn)室檢查:FIP1L1-PDGFRA融合基因陽(yáng)性率在10％～15

5、％;IgE或其他免疫球蛋白水平升高;胸腺和活化調(diào)節(jié)因子(TARC)水平升高;異常T細(xì)胞亞群;IL-2、IL-3、IL-5及GM-CSF等細(xì)胞因子水平升高;TCR基因重排部分病歷可發(fā)現(xiàn)單克隆性淋巴系統(tǒng)疾病。
　　 (8)免疫分型:分為骨髓型和淋巴細(xì)胞型兩型;M-HES可有多種染色體異常;L-HES也可存在染色體異常。
　　 (9)骨髓型HES常有血液學(xué)異常，包括血小板減少，貧血，骨髓纖維化，F(xiàn)/P融合基因，染色體異常，高免

6、疫球蛋白血癥等，有轉(zhuǎn)化為CEL的風(fēng)險(xiǎn)，病程惡性，預(yù)后不好，死亡率較淋巴型高。淋巴型HES常以皮膚受累表現(xiàn)為主，有轉(zhuǎn)化為淋巴瘤的可能，應(yīng)予密切隨訪。
　　 (10)治療以糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物為主;可以使用干擾素;甲磺酸伊馬替尼對(duì)FIP1L1-PDGFRA(+)患者效果最好，對(duì)40％FIP1L1-PDGFRA（-）可能有效;美泊利單抗（IL-5的人源化抗體）和SCH55700單抗，能與IL-5結(jié)合，從而阻斷IL-5與嗜酸性粒細(xì)胞表

7、面上IL-5受體的相互作用;白介素2受體對(duì)特定HES有效;體外光化學(xué)療法可能有效;有報(bào)道使用自體造血干細(xì)胞移植對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(HES)有效。
　　 結(jié)論:
　　 隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的逐漸深入，更傾向認(rèn)為該病系一組病譜性疾病，病譜的一端為良性疾病，即僅累及皮膚的嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮炎(HED)，另一端為病程惡性的慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)，預(yù)后較差。F/P融合基因的發(fā)現(xiàn)及多種染色體異常支持HES為造血系統(tǒng)的惡性