以哮喘樣發(fā)作為首發(fā)癥狀的特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征7例臨床分析.pdf

1、目的:探討及總結(jié)以哮喘樣發(fā)作為首發(fā)癥狀的特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者的臨床表現(xiàn)及治療方案，提高該病診療水平。
　　方法:回顧性分析廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2010年1月1日至2015年12月收治的7例以哮喘樣發(fā)作為首發(fā)癥狀，最終為特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者的臨床資料。
　　結(jié)果:(1)7例患者，男1例，女6例，發(fā)病年齡中位數(shù)50歲，病程中位數(shù)12個(gè)月（6個(gè)月至24個(gè)月）。(2)7例患者均以咳嗽、發(fā)作性喘息伴有兩肺哮

2、鳴音為首發(fā)表現(xiàn)，無畏寒、發(fā)熱、消瘦等全身癥狀及其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)。均誤診為支氣管哮喘，行吸入規(guī)范化治療無效，誤診時(shí)間4～20個(gè)月。(3)5例白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，2例白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，平均為(12.20±4.34)×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為(5.0±4.25)×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞百分比明顯升高(37±1.71)％，最高達(dá)65.7％。7例血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，無二氧化碳潴留。(4)胸部CT表現(xiàn)為兩肺散在斑片狀模糊影，條索狀高密度影，磨砂

3、玻璃影。肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙、彌散功能障礙、舒張?jiān)囼?yàn)陽性。1例行纖支鏡下肺活檢示大量淋巴及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。(5)7例骨髓細(xì)胞學(xué)示嗜酸性粒細(xì)胞明顯比例明顯增高，最高達(dá)33.5％，未見異型細(xì)胞、幼稚細(xì)胞。骨髓活檢未見骨髓纖維化。7例行骨髓FIP1LI-PDGFRα基因檢測(cè)，均為陰性。(6)所有患者給予全身使用糖皮質(zhì)激素（或聯(lián)合免疫抑制劑），以及規(guī)范吸入表面糖皮質(zhì)激素聯(lián)合支氣管舒張劑治療。6例單予全身使用糖皮質(zhì)

4、激素治療，1例予全身使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。最終7例患者癥狀明顯緩解出院，隨訪2～36個(gè)月，4例治療2～12個(gè)月后，自行?？诜瞧べ|(zhì)激素、免疫抑制劑，喘息反復(fù)發(fā)作，嗜酸性粒細(xì)胞升高。另3例患者目前仍口服糖皮質(zhì)激素治療，1例病情緩解，另2例喘息反復(fù)發(fā)作，肺功能較前治療前改善，但無法恢復(fù)至正常。
　　結(jié)論:1.以哮喘發(fā)作為首發(fā)癥狀的特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者，發(fā)病年齡大，女性多見，起病初期即表現(xiàn)為持續(xù)性、難治性“哮喘”

5、，對(duì)吸入藥物效果不佳。主要表現(xiàn)為外周血、骨髓、肺部成熟嗜酸細(xì)胞明顯增高，突出受累器官主要局限肺部，而全身癥狀、其他組織或器官受累輕。
　　2.胸部CT表現(xiàn)為肺部斑片狀、磨玻璃影，肺功能可表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙、彌散功能障礙，舒張?jiān)囼?yàn)陽性。
　　3.糖皮質(zhì)激素是治療特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征的首選藥物，或聯(lián)合吸入支氣管擴(kuò)張劑及表面激素。多數(shù)患者在激素減量時(shí)癥狀反復(fù)，氣道阻塞不能完全可逆，肺功能難以恢復(fù)正