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1、目的:中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤,又稱為海綿狀血管畸形,是一種并不少見的血管畸形,占腦血管畸形的5%~16%,隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展,尤其是MR的臨床應(yīng)用,提高了中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤的診斷率。幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤占腦內(nèi)海綿狀血管瘤的80%,成人以癲癇為首發(fā)癥狀的占60%,海綿狀血管瘤又常見在運(yùn)動(dòng)區(qū),病人如無出血往往無神經(jīng)功能障礙,對(duì)于運(yùn)動(dòng)區(qū)的海綿狀血管瘤手術(shù)切除很可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙;腦海綿狀血管瘤致癇起源位于病灶周邊的膠質(zhì)疤痕層和含鐵
2、血黃素層,如為了控制癲癇,在運(yùn)動(dòng)區(qū)的海綿狀血管瘤切除后,再切除膠質(zhì)疤痕層和含鐵血黃素層,更容易引起神經(jīng)功能障礙。本研究利用正常的腦解剖結(jié)構(gòu)-腦溝,運(yùn)用立體定向技術(shù)(有框架立體定向技術(shù)和神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)),分開腦溝行海綿狀血管瘤切除,對(duì)避免神經(jīng)功能障礙,及單純病灶切除后對(duì)控制癲癇的作用進(jìn)行探討。 方法:所有病人術(shù)前行常規(guī)和視頻腦電圖檢查,術(shù)前MR確定海綿狀血管瘤位于運(yùn)動(dòng)區(qū)。運(yùn)用立體定向技術(shù),前期應(yīng)用有框架的立體定向技術(shù)和后期應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)
3、航技術(shù),確定盡可能小的手術(shù)切口,小骨窗入顱,定位明確海綿狀血管瘤位于的腦溝,在顯微鏡下避開引流靜脈,切開腦溝表面的蛛網(wǎng)膜,分開足夠長(zhǎng)的腦溝,找到位于腦溝底部的海綿狀血管瘤,周邊腦組織均可見黃染;自動(dòng)牽開器牽開腦回,可見有陳舊血塊,清除血塊,海綿狀血管瘤出血少,再沿周圍黃染的膠質(zhì)增生層分離,分塊切除海綿狀血管瘤,可見腦溝內(nèi)小動(dòng)脈進(jìn)入海綿狀血管瘤,電凝切斷小動(dòng)脈后全切海綿狀血管瘤。術(shù)后隨訪常規(guī)行腦電圖檢查。 結(jié)果:本組6例(男4例,
4、女4例)運(yùn)動(dòng)區(qū)(中央前溝和中央后溝內(nèi))皮層下海綿狀血管瘤,平均36.05歲。右側(cè)中央前溝3例,右側(cè)中央溝2例,左側(cè)中央溝1例。病灶最大徑1-3cm。首發(fā)癥狀均為癲癇,主要表現(xiàn)為部分性發(fā)作為主,并部分性發(fā)作發(fā)展至全身性發(fā)作。5例服用抗癲癇藥后無發(fā)作,僅1例服用抗癲癇藥后偶有發(fā)作。1例合并有頭痛。6例均無神經(jīng)功能缺失。有3例CT認(rèn)為有顯性出血而按出血進(jìn)行治療。術(shù)前隨訪2月~5年,多次復(fù)查頭顱CT未見病灶明顯改變,但癲癇發(fā)作隨著時(shí)間有增多的趨
5、勢(shì)。6例均行頭顱CT檢查示圓形或卯圓形斑點(diǎn)狀高密度影,有輕度強(qiáng)化,5例無明顯的周圍水腫,僅有1例有輕度水腫,1例病灶有鈣化;6例均行頭顱MR檢查T1W加權(quán)為單個(gè)圓形或卵圓形運(yùn)動(dòng)區(qū)混雜信號(hào)病灶,在T2W加權(quán)像上可見病灶邊緣特征性低信號(hào)區(qū),5例無明顯的周圍水腫,1例輕度水腫;GD-DTPA增強(qiáng)后有輕度強(qiáng)化。1例行全腦血管造影未見異常。常規(guī)和視頻腦電圖檢查5例可見在病灶區(qū)邊緣有棘慢波,1例僅有陣發(fā)性慢波。術(shù)前都已確診為運(yùn)動(dòng)區(qū)海綿狀血管瘤。
6、 6例均在立體定向引導(dǎo)下行海綿狀血管瘤全切除,術(shù)后病理證實(shí)為海綿狀血管瘤伴出血。5例無神經(jīng)功能障礙,1例有左手的輕偏癱,6例病人術(shù)后2日可下床行走。6例術(shù)后均繼續(xù)服用抗癲癇藥,隨訪半年到3年均無癲癇發(fā)作,術(shù)后3月復(fù)查腦電圖6例均未見棘慢波,有2例1~2年停用抗癲癇藥仍無癲癇發(fā)作。 結(jié)論:對(duì)于以癲癇為首發(fā)癥狀的運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層下海綿狀血管瘤,如無明顯的出血,病灶可以長(zhǎng)期保持不變,但癲癇發(fā)作有增多趨勢(shì);沿正常的解剖結(jié)構(gòu)腦溝到達(dá)病變,可
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