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1、 Fontan手術(shù)已經(jīng)有超過20年的發(fā)展歷史,病人的合理選擇和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步對提高手術(shù)生存率有著重要的影響。其間關(guān)于腔靜脈同肺動脈的具體連接方法經(jīng)過了多次改進(jìn),已由最初的房肺循環(huán)改為腔靜脈—肺動脈循環(huán),特別是心外管道全腔靜脈肺動脈連接手術(shù)(extrcardiac total cavopulmonary connection,ETCPC),將上腔靜脈直接與右肺動脈直接吻合,下腔靜脈通過心外管道與右肺動脈偏右側(cè)吻合,完全曠置右心,將腔靜
2、脈血直接引入肺動脈,使心律失常、右心功能不全等并發(fā)癥的發(fā)生率進(jìn)一步下降,目前已成為具有功能性單一心室且肺血管阻力正常病人的最終姑息性治療手段。該手術(shù)完全曠置右心,肺循環(huán)缺乏動力系統(tǒng),僅通過升高的腔靜脈壓來維持肺血灌注,整個肺循環(huán)為無搏動血流,因此肺血管阻力的高低成為決定術(shù)后遠(yuǎn)期療效的關(guān)鍵因素。預(yù)防和處理與Fontan手術(shù)獨(dú)特的循環(huán)生理相關(guān)的晚期并發(fā)癥是提高遠(yuǎn)期療效的關(guān)鍵因素。本課題的研究目的就是一方面對臨床病人進(jìn)行隨訪,觀察術(shù)后一些并發(fā)
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