急性四肢癱性肌病2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:
　　 報告2例急性四肢癱性肌?。╝cutequadriplegicmyopathy，AQM）患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查、病理學(xué)特點(diǎn)和肌原纖維蛋白表達(dá)特征，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)的文獻(xiàn)，對AQM的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、病理學(xué)特點(diǎn)、診斷及治療預(yù)后進(jìn)行系統(tǒng)討論。
　　 方法:
　　 分析2例于2008年至2010年至我院就診的AQM患者的臨床資料;對2例患者均進(jìn)行了肌肉活體組織檢查標(biāo)本的組織學(xué)、酶

2、組織化學(xué)染色，研究AQM患者的肌肉病理學(xué)特征;采用凝膠電泳方法，半定量分析AQM組和正常對照組肌肉組織中肌球蛋白和肌動蛋白的差異。
　　 結(jié)果:
　　 本組2例患者患病前有抗抑郁藥和抗精神病藥物使用史，出現(xiàn)意識障礙及不明原因的發(fā)熱;入院后給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣，出現(xiàn)急性遲緩性四肢肌無力、呼吸肌癱瘓，導(dǎo)致撤機(jī)困難;患者感覺和意識保持正常，顱神經(jīng)支配肌的功能不受累。肌酶譜檢查急性期不同程度升高;肝腎功基本正常，尿中無肌

3、紅蛋白。入院后給予呼吸機(jī)輔助通氣，心電血壓監(jiān)護(hù)，抗感染、補(bǔ)液維持電解質(zhì)平衡、控制血糖、營養(yǎng)支持、防治并發(fā)癥等治療，并加強(qiáng)功能鍛煉。病例1病情好轉(zhuǎn)，逐漸脫機(jī)，病例2病情惡化，自動出院。2例患者股四頭肌活檢病理光鏡下表現(xiàn)為肌纖維大小不等，以Ⅱ型纖維萎縮為主，有少量壞死和再生纖維，可見到大量蟲噬、軸空現(xiàn)象，未見炎細(xì)胞浸潤，符合肌源性損害病理改變;SDS-PAGE電泳結(jié)果中示2例患者的肌動蛋白/肌球蛋白比值分別為0.633和0.748，較正常對

4、照組（平均值1.42）顯著降低。
　　 結(jié)論:
　　 AQM是重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)患者在原發(fā)危重系統(tǒng)性疾病治療過程中出現(xiàn)的急性嚴(yán)重肌病。AQM表現(xiàn)為脊神經(jīng)支配的軀干肌、四肢肌萎縮無力，撤機(jī)困難，深反射減弱或消失等癥狀，同時顱神經(jīng)功能、感覺及意識不受或較少受影響。該病以骨骼肌本身病變?yōu)樘卣?，主要表現(xiàn)為肌纖維萎縮、廣泛選擇性粗肌絲肌球蛋白缺失及肌膜興奮性喪失等，導(dǎo)致肌肉收縮能力下降。電生理檢查可見復(fù)合肌肉動作電位波幅減低，

5、感覺神經(jīng)動作電位波幅和運(yùn)動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度相對正常。危重病患者在原發(fā)系統(tǒng)性疾病治療過程中，長時間機(jī)械通氣或使用神經(jīng)肌肉阻滯劑、皮質(zhì)激素等，是導(dǎo)致AQM的重要危險因素。
　　 AQM使ICU患者撤機(jī)困難、住院時間延長、病死率增加、恢復(fù)緩慢、預(yù)后不良，生活質(zhì)量嚴(yán)重受損并造成醫(yī)療資源的浪費(fèi)。目前對AQM尚無特殊有效的治療方法，因此對此病應(yīng)以預(yù)防為主，積極治療原發(fā)病、控制危險因素非常重要。鑒于AQM的高發(fā)病率和潛在成本，在這一領(lǐng)域進(jìn)一步