18例Ph染色體陽(yáng)性急性白血病臨床資料分析.pdf

1、背景與目的：Ph染色體是在美國(guó)費(fèi)城的慢性粒細(xì)胞白血病患者中發(fā)現(xiàn)的一種異常小型染色體，由9號(hào)和22號(hào)染色體長(zhǎng)臂相互易位，即t(9；22) (q34；q11)所致，在分子水平上，易位累及9q34上的ABI_原癌基因和22q11上的斷裂點(diǎn)叢集(Break-point cluster region BCR)融合基因，存在于95％慢性髓性白血病患者中。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)在急性白血病，特別是成人急性白血病中Ph染色體陽(yáng)性者占有相當(dāng)比例。該類白血病具有進(jìn)展迅

2、速、緩解率低、易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，傳統(tǒng)化療對(duì)其治療效果差，目前認(rèn)為Ph染色體的存在使之具有這些特點(diǎn)。格列衛(wèi)是酪氨酸激酶抑制劑，主要阻斷BCR/ABL融合基因和干細(xì)胞因子受體的磷酸化過(guò)程，在慢性粒細(xì)胞白血病的治療中取得顯著效果，目前國(guó)內(nèi)外已經(jīng)將其應(yīng)用于治療Ph染色體陽(yáng)性急性白血病患者。本研究通過(guò)Ph染色體陽(yáng)性急性白血病的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)(MIC)特征研究，了解該疾病的臨床預(yù)后以及格列衛(wèi)對(duì)于該疾病的治療效果。 方法：30例Ph染

3、色體陽(yáng)性急性白血病(Ph+AL)患者均為我院住院病人，治療前采集骨髓液2-3ml，骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測(cè)和細(xì)胞化學(xué)染色；分離單個(gè)核細(xì)胞，采用流式細(xì)胞術(shù)進(jìn)行免疫學(xué)分析；采用短期培養(yǎng)法制備標(biāo)本，應(yīng)用R帶技術(shù)進(jìn)行染色體顯帶細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，行核型分析。30例Ph+AL患者中，急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)共20例，其中15例給予VDCP(長(zhǎng)春地辛、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺、強(qiáng)的松)方案化療，3例給予單用格列衛(wèi)誘導(dǎo)治療，1例給予DA+VP(柔紅霉素、阿糖胞苷

4、、長(zhǎng)春地辛、強(qiáng)的松)方案化療，1例給予lVlA+VP(米托葸醌、阿糖胞苷、長(zhǎng)春地辛、強(qiáng)的松)方案化療：混合型急性白血病4例，1例給予DA+VP方案化療，1例給予MA+VP方案化療；急性髓細(xì)胞白血病(AML)共6例，3例采用HAA(高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、阿克拉霉素)方案化療，3例采用MA＋VP方案化療。30例病人按照格列衛(wèi)治療，共分為兩組。在格列衛(wèi)組中，13例病人單用格列衛(wèi)或聯(lián)合化療；在化療組中，17例病人單用化療。 結(jié)果：①2

5、001.11至2007.11我院共檢測(cè)出Ph+AL30例，檢出率為4.6％；其中Ph+ALL20例，占ALL16.2％；Ph+AML6例，占AML1.4％；MAL4例，占MAL5％。②20例急性淋巴細(xì)胞白血病患者中，B系A(chǔ)LL19例占95％，T系A(chǔ)LL少見(jiàn)，1例占5％，有7例具有髓系相關(guān)抗原表達(dá)，占35％；6例Ph+AML中有3例具有B系抗原表達(dá)，余3例單純表達(dá)髓系抗原；4例Ph+MAL均表達(dá)雙系抗原。③30例患者中單純t(9；22)者

6、18例，具有附加異常核型者12例。④30例患者中有2例接受一療程化療后即出院，出院后失訪，余下28例接受復(fù)查，一療程后，14例達(dá)到緩解，一療程緩解率為50％，二療程后總緩解率為60.7％。隨訪至今，28例患者中10例失訪，余下18例隨訪患者，13例達(dá)到緩解，8例在治療過(guò)程中復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為61.5％，中位持續(xù)緩解時(shí)間為6月，18例患者中位存活時(shí)間為8月。⑤格列衛(wèi)組中，共隨訪11例患者，治療后均達(dá)到緩解，6例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率54.5％，中位持續(xù)