MLL基因重排陽性急性髓系白血病的臨床特點與預后分析.pdf

1、目的:探討MLL基因重排陽性急性髓系白血病(AML)患者的臨床特點、預后并與同期MLL基因重排陰性AML患者進行比較。
　　 方法:2006-2009年收治的51例MLL基因重排陽性AML病例（非M3型），對照組來自同期隨機選擇的51例MLL基因重排陰性AML病例（非M3型），均按MICM標準確診。白細胞大于50×109/L時予降白細胞預處理，誘導化療采用高三尖杉酯堿(HHT)加標準劑量阿糖胞苷(SDAra-C)與柔紅霉素(DN

2、R)(HAD方案)或米托蒽醌(MTZ)(HAM方案)組成的標準劑量三藥聯(lián)合方案，或DNR/MTZ/IDA加SDAra-C組成的標準劑量二藥方案，達完全緩解(completeremission，CR)患者中有移植適應征且配型成功者行異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)，余患者緩解后予MTZ/DNR/IDA加IDAra-C(1.0～2.0g/m2·q12h·3d)1～4個療程進行鞏同化療。復發(fā)或難治病例采用CAG（阿克拉霉素、Ara-

3、C、粒細胞集落刺激因子）、FLAG(氟達拉賓、Ara-C、粒細胞刺激集落因子)等方案。分析MLL基因重排陽性AML患者的臨床特征、細胞形態(tài)學、免疫表型、細胞遺傳學、早期死亡(earlydeath，ED)、CR率、復發(fā)率、總體生存率(overallsurvival，OS)、移植效果等，并與對照組MLL基因重排陰性AML患者（非M3型）進行比較。
　　 結(jié)果:
　　 1.與對照組患者相比，MLL基因重排陽性患者WBC數(shù)、LD

4、H、外周血原始細胞比例明顯增高(P＜0.05)，F(xiàn)AB分型中M4/M5比例明顯增高(P＜0.05)。
　　 2.MLL基因重排陽性AML組單核系統(tǒng)的表面標志CD14、CD64、CD15和CD11b的表達明顯高于對照組(P＜0.05)。
　　 3.(1)MLL基因重排陽性AML患者總緩解率51.0％，達CR后有10例進行了allo-HSCT;CR后的病人有11例在半年內(nèi)復發(fā)，復發(fā)率42.3％。而對照組患者總緩解率72.5％

5、，達CR后有19例進行了allo-HSCT;緩解后的病人有8例在半年內(nèi)復發(fā)，復發(fā)率21.6％。可見MLL基因重排陽性AML患者較對照組患者緩解率低，易復發(fā)(P＜0.05)。(2)至隨訪截止時MLL基因重排陽性AML患者有14例存活，37例死亡，其中移植后存活6例，單純化療存活8例，OS為32.3％。對照組患者中有29例存活，22例死亡，其中移植后存活14例，單純化療存活15例，OS為62.5％?？梢奙LL基因重排陽性AML患者OS明顯低