原發(fā)性干燥綜合征合并神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的臨床、影像及電生理分析.pdf

1、目的：探討原發(fā)性干燥綜合征（Primary Sjogren's syndrome，pSS）患者合并神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率，并分析出現(xiàn)中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、電生理和實驗室特點(diǎn)。
　　方法：選取2012年12月至2016年12月期間于盛京醫(yī)院（風(fēng)濕免疫病房）住院診治的656例pSS患者，其中合并神經(jīng)系統(tǒng)病變患者50例為NS-pSS組，對其臨床資料、影像學(xué)、肌電圖以及實驗室資料進(jìn)行分析，并以1∶2的比例隨機(jī)抽取年齡

2、、性別相匹配的同期住院無神經(jīng)系統(tǒng)受累的pSS患者100例為單純pSS組，比較兩組患者的臨床及實驗室特點(diǎn)。
　　結(jié)果：(1)本研究納入的656例pSS患者，其中合并神經(jīng)系統(tǒng)病變50例占7.62％，中樞神經(jīng)受累30例(4.57％)，周圍神經(jīng)受累24例(3.66％)。
　　(2)神經(jīng)系統(tǒng)病變可以發(fā)生在病程的不同階段，50例合并神經(jīng)系統(tǒng)病變患者中，15例(30％)以神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。
　　(3)pSS合并神經(jīng)病變組與單純pS

3、S組相比，關(guān)節(jié)受累(30％與53％，P=0.008)、RF因子陽性（16％與39％，p=0.004）較為少見。
　　(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)為:局灶性腦部病變的患者有11例(36.67％)，其中運(yùn)動和（或）感覺異常4例，失語/構(gòu)音障礙1例，抽搐發(fā)作3例，腦干癥狀2例，小腦綜合征1例。彌漫型腦部病變12例(40％)，主要表現(xiàn)為頭痛，頭暈，伴或不伴發(fā)熱。脊髓炎患者1例(3.33％)。其他型6例(20％)，分別為:視神經(jīng)脊髓炎譜系疾

4、病4例，視神經(jīng)病變1例，脊髓脫髓鞘病變1例。
　　(5)影像學(xué)上:腦部病變患者23例，頭MRI主要(20/23，86.96％)呈現(xiàn)為多發(fā)點(diǎn)狀、點(diǎn)片狀、斑片狀、片狀長T1長T2信號影，其中9例FLAIR序列呈高信號，8例DWI彌散加權(quán)信號呈高信號，4例呈等信號。病變部位分布于大腦皮質(zhì)（2例）、皮層下白質(zhì)（7例）、腦室旁白質(zhì)（11例）、半卵圓中心（6例）、基底節(jié)區(qū)（4例）、腦干（2例）、小腦（2例）。
　　4例合并NMOSD，脊

5、髓MRI示脊髓受累范圍均大于3個脊髓節(jié)段，4-11個椎體節(jié)段，4例均主要累及頸胸段。
　　(6)周圍神經(jīng)病變中，3例為顱神經(jīng)病變，受累神經(jīng)分別為三叉神經(jīng)、動眼神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)。余周圍神經(jīng)病變中，臨床癥狀主要為肢體的麻木(15/21)、無力(8/21)、疼痛(5/21)針刺感(2/21)、發(fā)涼(2/21)、燒灼感(1/21)。受累部位以下肢常見。肌電圖示以感覺神經(jīng)髓鞘受累為主。
　　(7)合并周圍神經(jīng)神經(jīng)病變的病程較中樞神經(jīng)系

6、統(tǒng)病變的長(6.50(2.25，9.50)年與2.00(0.50，4.50)年，p=0.016）。
　　結(jié)論：本研究中，pSS患者，神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率為7.62％，中樞神經(jīng)受累4.57％，周圍神經(jīng)受累3.66％。神經(jīng)系統(tǒng)病變可為pSS的首發(fā)癥狀。pSS合并神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn)多樣，中樞神經(jīng)系統(tǒng)及周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。頭MRI上多表現(xiàn)為腦室旁、皮質(zhì)下多發(fā)點(diǎn)狀、斑片狀長T2信號影，脊髓MRI多表現(xiàn)為長脊髓節(jié)段片狀異常信號影，以頸胸段