兒童脈管性疾病1819例單中心臨床診治分析.pdf

1、目的：
　　分析及總結1819例兒童脈管性疾病的臨床特點及局部治療療效。
　　材料：
　　收集整理2002年10月～2016年2月在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院腫瘤外科診斷為脈管異常的患兒，共計1819例納入本組。納入標準：
　　①患兒年齡＜18周歲；
　?、诨純杭凹覍僮栽竻⒓?；
　?、塾跋駥W診斷明確；
　?、苡跋駥W診斷不明，但病理活檢后明確診斷；
　?、莼純耗蟆⒏文I功能均正常，且無自身免

2、疫性疾病；
　　⑥診斷明確后予以麻醉下、B超引導下經(jīng)皮介入瘤內(nèi)注射低濃度平陽霉素（PYM）治療（文中簡稱注射治療）、經(jīng)動脈微創(chuàng)介入治療、開放手術治療的患兒；
　?、唛L期在我科門診隨訪。男性727例，女性1092例。年齡4天～16歲3月21天。發(fā)生部位頭、面、頸部523例；軀干部（胸壁、腹壁、背部）432例；四肢共660例；會陰部7例；全身多發(fā)性病變共60例；腹腔臟器137例。影像學診斷及病理活檢診斷為淋巴管畸形1110例、靜

3、脈畸形5例、動-靜脈畸形6例、血管瘤686例、Kaposi樣血管內(nèi)皮細胞瘤8例、血管外皮瘤1例。
　　方法：
　　根據(jù)確診后病變的類型、部位（皮膚黏膜表面、組織深部）、病變范圍（局限性、彌漫性）和是否伴發(fā)其他組織畸形或功能障礙等，分別予以注射治療、經(jīng)動脈微創(chuàng)介入治療、開放手術治療等治療方法。對1819例患兒的年齡、性別、分型、病變部位、臨床特點、治療及預后進行回顧性分析，隨訪資料由電話隨訪及收集門診隨訪資料獲得，隨訪時間從明

4、確診斷后即開始，至2016年03月，隨訪時間1月～14年。
　　結果：
　?、倌信l(fā)病比率有所不同，男女比例分別為淋巴管畸形1:1.06（491/524）、血管瘤1:2.41（229/553）。發(fā)病中位年齡為1歲2月。3歲以下占73.28％（1333/1819）。
　　②部位與分類：兒童脈管性疾病可發(fā)生于全身各處。頭、面、頸部約占28.75%；軀干部約占23.74%；四肢約占36.28%；會陰部占0.38%；全身多發(fā)性

5、病變占3.29%；腹腔臟器病灶約占7.53%。淋巴管畸形分為大囊型和微囊型。其中大囊型（即囊狀水瘤）淋巴管瘤233例；微囊型391例；海綿狀淋巴管瘤247例；混合型淋巴管瘤224例；彌漫性淋巴管瘤15例。靜脈畸形5例、動-靜脈畸形6例。血管瘤686例，分為嬰幼兒血管瘤和先天性血管瘤，其中嬰幼兒血管瘤包括草莓狀血管瘤140例、海綿狀血管瘤294例、混合型血管瘤252例；Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤屬于先天性血管瘤，僅8例。血管外皮瘤僅1例。<

6、br>　?、?819例患兒診治過程中均行影像學檢查，結合臨床物理檢查，1536例可臨床明確診斷，493例輔以CT/CTA或增強 MRI檢查，238例未能明確診斷。412例行手術切除并活檢，病理診斷明確。
　　④1387例患兒接受麻醉下、B超引導下經(jīng)皮介入瘤體內(nèi)注射低濃度平陽霉素（PYM）的治療。2－3月1次，共1－10余次不等。412例接受一期手術治療并活檢（腹腔臟器137例，外周軟組織275例），14例行部分包塊切除術，1例僅行

7、活檢術，術后均輔以注射治療。所有手術者中僅19例術后復發(fā)（外周軟組織16例，腹腔臟器3例），輔以注射治療。11例血管畸形、7例彌漫性混合型血管瘤及1例Kaposi樣血管內(nèi)皮細胞瘤患兒行經(jīng)股動脈穿刺局部介入灌注治療。7例Kaposi樣血管內(nèi)皮細胞瘤均行局部包塊切除活檢術，其中5例合并Kasabach-Merritt綜合征，均聯(lián)合化療。
　?、菟谢純弘S訪1～14年不等，1387例注射治療患兒中大囊型淋巴管瘤治療效果全部為100%為C

8、R。小囊型淋巴管瘤治療效果為86.93%為CR，14.07%為 VGPR；海綿狀淋巴管瘤84.81%效果為VGPR，10.97%為PR，4.22%為MR?；旌闲土馨凸芰?0%為VGPR，8.59%為PR，1.41%例為MR。15例彌漫性淋巴管瘤20%為MR，80%為SD。嬰幼兒血管瘤中草莓狀血管瘤87.07%為CR、12.93%為VGPR；海綿狀血管瘤89.51%為CR、8.64%為VGPR，1.85%為PR；混合型血管瘤75%為CR、

9、13.28%為VGPR，4.68%為PR；7.03%為MR。5例靜脈畸形及6例動-靜脈畸形介入術后4例為PR，7例為SD。8例卡波西樣血管內(nèi)皮瘤患兒2例失訪，3例未合并K-M綜合征患兒術后隨訪至今無復發(fā)，其余3例均有不同程度的好轉。1例血管外皮瘤患兒術后隨訪至今無復發(fā)。
　?、薏l(fā)癥：所有注射PYM的患兒中，5例發(fā)生24小時內(nèi)急性瘤內(nèi)出血；48小時后遲發(fā)出血23例，遲發(fā)感染10例，所有患兒均無急性感染、局部皮膚壞死、肺纖維化、藥物

10、過敏性休克等其他并發(fā)癥。
　　結論：
　　①小兒淋巴管畸形及血管瘤均屬于脈管異常疾病的范疇，可發(fā)生于任何年齡，身體任何部位，50%出生既有，3歲以內(nèi)的兒童多見，男女發(fā)病率略有不同，男女比例分別為淋巴管畸形1:1.06（491/524）、血管瘤1:2.41（229/553）。
　　②脈管性疾病可通過其臨床特點結合影像學檢查進行診斷，且簡單、無創(chuàng)，準確率可達90%以上。彩色多普勒超聲為脈管性病變的首選影像學診斷方法，必要時

11、予以CT/CTA或增強MRI。對于臨床表現(xiàn)、影像學特點不典型者，需要行手術組織病理學檢查以除外其他疾病。
　?、劬植拷槿胱⑸渲委熓悄壳爸委熋}管性疾病的一線治療方式。在麻醉下和B超引導下經(jīng)皮介入瘤內(nèi)注射低濃度PYM的治療，不但可精確定位，藥物可直接注入瘤體壁內(nèi)，同時實現(xiàn)了對深部和隱蔽部位及結構復雜的重要部位的穿刺治療。與既往及國內(nèi)外同期文獻報道相比，本組資料中低濃度PYM注射治療下即可達到良好效果，總體治療有效率無明顯差異，同時能極