內(nèi)分泌科病例討論 ppt課件

1、,,病例討論,中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院內(nèi)分泌科2014-07-18,主 訴,患者謝XX,男,23歲,農(nóng)業(yè)技術(shù)人員。因“發(fā)現(xiàn)血壓升高2月余”于2013-03-20入院。,現(xiàn) 病 史,患者2月余前于外院測血壓發(fā)現(xiàn)血壓升高，反復(fù)多次測量均高于正常值，最高可達(dá)190/105mmHg 。訴偶有全身乏力，無頭暈頭痛，無心悸氣促，無面部潮紅，無陣發(fā)性出汗。反復(fù)多次外院查生化均提示低血鉀，最低2.17mmol/l腎上腺CT提示：左腎上腺結(jié)節(jié)樣增

2、生。泌尿系彩超提示：雙腎結(jié)石。心臟彩超未見異常。外院診斷“繼發(fā)性高血壓”,予補(bǔ)鉀降壓等治療,患者仍反復(fù)出現(xiàn)高血壓伴低血鉀?；颊咂鸩∫詠?，無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無胸悶胸痛，無腹痛腰痛，無血尿、泡沫尿，無意識(shí)障礙，無暈厥，精神尚可，大小便無異常，近期體重?zé)o明顯變化。,既 往 史,有“慢性乙型肝炎攜帶者”病史10余年，未予特殊治療。 2個(gè)月前曾有咳血病史，為鮮紅色血，無血塊，量約20ml，具體診治不詳，隨后未再發(fā)咳血。否認(rèn)冠心病、糖尿病等慢性病史

3、，否認(rèn)傷寒、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，預(yù)防接種史不詳。,個(gè)人史/婚育史/家族史,個(gè)人史:原籍出生長大，無外地居住史，無疫區(qū)居住史，無疫水、疫源接觸史。吸煙4年余,1包煙/天，無嗜酒史，無冶游史，無放射性物質(zhì)、毒物接觸史?；橛?已婚,育有1子,9個(gè)月大,體健。家族史: 家族中無相關(guān)疾病記載，否認(rèn)患傳染病及遺傳病等病史。,查 體,T 36.7℃，P 84次/分，R 20次/分，BP

4、162/109 mmHg神清，全身淋巴結(jié)無腫大,頸靜脈無怒張，甲狀腺無腫大,肝頸回流征（-）雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，無胸膜摩擦音。心尖未觸及震顫，心臟叩診不大，HR 84次/分，心律齊，未聞及額外心音，各瓣膜聽診區(qū)未聞雜音，無心包摩擦音。周圍血管征（-）。腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無叩擊痛,腹部聽診未聞及血管雜音。四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無水腫，淺反射正常、深反射正常，病理反射（-） ，腦

5、膜刺激征陰性。,入 院 診 斷,1、繼發(fā)性高血壓（3級）： 原發(fā)性醛固酮增多癥待排2、雙腎結(jié)石,輔 助 檢 查（一）,血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、中段尿培養(yǎng)未見明顯異常。乙肝兩對半:HBsAg(+) 、 HBeAg(+) 、 HBcAg(+) HIV 、RPR 、肝炎五項(xiàng)、血結(jié)明試驗(yàn)陰性,輔 助 檢 查（二）,03.20 生化: K 3.2mmol/l↓ , Na138.1mmol/l , CO2

6、CP 38.7 mmol/l ↑ (22.0-29.0mmol/l) 血?dú)? ph7.395 , HCO3- 48.2mmol/l↑(21.4-27.3mmol/l)03.22 血鉀: K 3.8mmol/l 03.23 24小時(shí)尿K :14mmol/24h ↓ (25-100mmol/l) 24小時(shí)尿Na:129mmol/24h ↓ (130-260mmol/l) 03.27 生化: K

7、 4.1mmol/l , Na136.0mmol/l , CO2CP 26.24mmol/l 03.28 24小時(shí)尿K :24.08mmol/24h ↓ (25-100mmol/l) 24小時(shí)尿Na:173.88mmol/24h (130-260mmol/l),輔 助 檢 查（三）,03.21臥立位試驗(yàn):,輔 助 檢 查（四）,03.25 尿VMA:8.31mg/24h尿(0.0-13.6)03.26 8AM

8、皮質(zhì)醇560nmol/l(上午138-690,下午69-345) 0AM皮質(zhì)醇120nmol/l(0點(diǎn)抽血后服1mg地塞米松) 03.27 8AM皮質(zhì)醇138nmol/l03.30 尿VMA:11.82mg/24h尿 17-羥皮質(zhì)類固醇:4.25mg/24h尿(女:2.00-8.00,男 3.00-10.00) 17-酮皮質(zhì)類固醇:21.2mg/24h尿(女:6.0-14.0,男

9、10.0-25.0),輔 助 檢 查（五）,ECG:左室高電壓。動(dòng)態(tài)心電圖:1.全程監(jiān)測可見竇性心律,平均心率86bpm,最小心率56bpm,發(fā)生于04:55,最大心率是137bpm,發(fā)生于08:362 。2.頻發(fā)室性早搏,見三聯(lián)律室早。3.偶見T波增高。胸片未見明顯異常。,輔 助 檢 查（六）,會(huì)診外院CT片：左側(cè)腎上腺增粗，可見一小結(jié)節(jié)影,邊界清，直徑約1cm，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。右側(cè)腎上腺形態(tài)、大小、密度未見明確異常。雙腎實(shí)

10、質(zhì)密度未見異常，集合系統(tǒng)邊緣各見一顆粒狀高密度影。會(huì)診意見：1、左側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)，考慮增生可能性大；2、雙腎小結(jié)石。,影像學(xué)資料,,←,治 療,03.20-03.22口服及靜脈補(bǔ)鉀03.20起予拜新同30mg qd及螺內(nèi)酯80mg bid口服(患者血壓基本降至正常),討 論 目 的,1、患者目前診斷？2、下一步治療方案？,后 續(xù) 診 療（一）,2年來長期服用“止咳藥”（復(fù)方甘草合劑）， 入院后仍私下服用,囑立即停用。,后

11、續(xù) 診 療（二）,04.15 生化: K 4.2mmol/l , Na141.0mmol/l , CO2CP 33.43mmol/l 24小時(shí)尿K :58.0mmol/24h (25-100mmol/l) 24小時(shí)尿Na:97.0mmol/24h ↓(130-260mmol/l) 04.19 生化: K 4.1mmol/l , Na138.6mmol/l , CO2CP 31.6mmol/l

12、,后 續(xù) 診 療（三）,04.15臥立位試驗(yàn):,后 續(xù) 診 療（四）,04.15皮質(zhì)醇及ACTH測定,最后診斷,1.獲得性假性醛固酮增多癥2.左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生3.雙腎結(jié)石,表象性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征 (apparent mineralocorticoid excess，AME),分為先天性或后天獲得性先天性:11β羥類固醇脫氫酶(11β-HSD2)缺陷；后天性:甘草甜酸攝入過多抑制11β-HSD2，如鎮(zhèn)咳祛痰藥復(fù)方甘草

13、合劑和護(hù)肝藥甘草酸二胺。11β-HSD2的作用是在腎小管處將皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無活性的皮質(zhì)素，由于11β-HSD2先天性缺陷或其活性受到抑制，導(dǎo)致皮質(zhì)醇滅活障礙，皮質(zhì)醇可作用于遠(yuǎn)端小管和集合管上的鹽皮質(zhì)激素受體(MR)，引起水鈉潴留，從而引起高血壓、低血鉀。,原發(fā)性醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary hyperaldosteronism, PHA）：腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和堿中毒為

14、主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。血漿醛固酮/腎素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血漿醛固酮與腎素濃度的比值。若該比值（血漿醛固酮的單位：ng/dl，腎素活性單位：ng/ml/h）≥20，提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性，結(jié)合血漿醛固酮濃度大于15ng/dl，是高血壓患者中篩選原醛最可靠的方法。,原發(fā)性醛固酮增多癥,原醛確診試驗(yàn)有以下4種： 口服鈉鹽負(fù)荷

15、 靜脈鹽水負(fù)荷抑制試驗(yàn) 氟氫考的松抑制試驗(yàn) 卡托普利試驗(yàn),,,,Thank you,Thank you,口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn),患者需連續(xù)3天，每天攝入鈉鹽超過200mmol（相當(dāng)于6克鈉鹽）。從第三天早晨起，患者留取24小時(shí)尿液至第四天早晨，以測定24小時(shí)尿醛固酮、尿鈉和尿肌酐。結(jié)果判定：如果患者的尿醛固酮超過12ug/24小時(shí)（Mayo Clinic的標(biāo)準(zhǔn)），或者14 ug/24小時(shí)

16、（Cleveland Clinic的標(biāo)準(zhǔn)），則可以確診原醛。,靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn),試驗(yàn)一般在早晨8點(diǎn)左右開始?；颊咴谠囼?yàn)開始前先靜臥1至2小時(shí)，然后以每小時(shí)靜脈滴注500 ml生理鹽水的速度，連續(xù)滴注4小時(shí)，共計(jì)2 L生理鹽水。滴注前后分別測定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質(zhì)醇濃度。如果滴注后的血皮質(zhì)醇濃度低于滴注前的，則可進(jìn)一步判定檢查結(jié)果。結(jié)果判定：目前認(rèn)為鹽水后的血漿醛固酮如果超過10 ng/dl，則多可明確有原醛，小于5 n

17、g/dl，則原醛可能性小，介于5－10 ng/dl之間，診斷則需結(jié)合其它臨床表現(xiàn)。,氟氫考的松抑制試驗(yàn),患者連續(xù)4天，每隔6小時(shí)服用0.1 mg氟氫考的松，同時(shí)服用足量緩釋氯化鉀 （每天4次測定血鉀），以保證血鉀在4.0 mmol/l以上?；颊咄瑫r(shí)行高鈉飲食，保證尿鈉的排出量為3mmol/Kg。在第四天上午10點(diǎn)左右測定血漿醛固酮、腎素活性和皮質(zhì)醇水平。如果上午10點(diǎn)的皮質(zhì)醇水平低于上午7點(diǎn)的，且血漿醛固酮超過6ng/dl，腎素活性