侵襲性骨母細胞瘤

1、2009年5月份省讀片會,東莞市人民醫(yī)院,病例一,病理號：8605100病史：患者，男，21歲，因“反復(fù)腰部疼痛5月 余”入院?；颊哂?＋月前無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛?；顒訒r疼痛加重，尚可忍受。疼痛無向他處放射，休息時疼痛減輕。外院CT：胸12腰1椎體良性占位病變。PE：腰1棘突有較明顯壓痛，右臀部皮膚感覺有麻木感。,,X線：L1椎體及右側(cè)椎弓根偏心性溶骨性骨質(zhì)破壞，考慮①骨母細胞瘤②中心型椎體結(jié)核累及附件③動脈瘤樣骨囊腫，請結(jié)合腰椎C

2、T或MR檢查。,,,CT：胸12及腰1椎體，附件骨質(zhì)破壞，考慮多為良性骨腫瘤，建議增強掃描。,,,,MRI：胸12及腰1椎體附件骨質(zhì)破壞，考慮多為骨巨細胞瘤可能性大，動脈瘤樣骨囊腫不除外。,,,,臨床診斷：胸12-腰1椎體占位：骨母細胞瘤？ 骨巨細胞瘤？,,病理送檢：灰白、淡紅組織2塊，共2×1×0.5cm，已在冰凍中全取。(另送)灰白、淡紅半透明組織5塊，共4×3&#

3、215;2cm，其中大的組織分葉狀，切面灰白，質(zhì)韌。,請討論？,,,鏡下：病變呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀；廣泛類骨形成，瘤細胞較肥大、圓形，胞漿豐富，嗜酸，核大而圓，偏位，核旁空亮帶，核分裂易見；另見灶性纖維性瘤組織，細胞異型性不明顯，破骨樣細胞散在分布；尚可見小灶性軟骨樣基質(zhì)。,,病理診斷：侵襲性骨母細胞瘤,侵蝕性骨母細胞瘤Aggressive Osteoblastoma,是指局部有侵襲性行為的骨母細胞瘤。這一名稱由Dorfman在1973年

4、首先采用，從一開始就引起很大爭議。 后來Schajowicz等人又將其稱為惡性骨母細胞瘤，這是更引起混亂的名稱，他們描述的都是一種非轉(zhuǎn)移性局部侵襲性生長的成骨性腫瘤。 1984年Dorfman又建議將這類腫瘤歸入骨肉瘤，稱為低度惡性骨肉瘤。 AFIP的專家認為雖然有時交界性骨母細胞病變和骨肉瘤的鑒別十分困難，但還是不應(yīng)該將“侵襲性骨母細胞瘤”作為骨肉瘤的一種類型，而應(yīng)該是骨母細胞瘤中一種獨立病變類型，

5、他們主張仍然采用侵襲性骨母細胞瘤的名稱。,,由于對侵襲性骨母細胞瘤的診斷還存在分歧，由Mayo Clinic的專家主持的2002年版WHO骨腫瘤分類，沒有將侵襲性骨母細胞瘤作為一種獨立的組織學(xué)亞型列入骨母細胞瘤的分類中，而是使用了上皮樣骨母細胞瘤（Epithelioid Osteoblastoma）這一稱呼來描述這種骨母細胞生長活躍，有上皮樣細胞特征，臨床上體積大，易于復(fù)發(fā)的骨母細胞瘤，并指出不應(yīng)該將侵襲性骨母細胞瘤或上皮樣骨母細胞瘤診

6、斷為惡性骨母細胞瘤或骨母細胞瘤樣骨肉瘤。,侵襲性骨母細胞瘤,發(fā)病年齡：較一般骨母細胞瘤為大，其高峰30－ 40歲之間無明顯性別差異好發(fā)部位：與一般骨母細胞一樣，多發(fā)生于中軸骨影像學(xué)檢察：體積大于典型骨母細胞瘤，可大8cm以上，大多有明確邊界，可以見不同程度的病灶內(nèi)和病灶周圍硬化。有時邊界有不規(guī)則或有骨膜反應(yīng)，提示為惡性，偶爾腫瘤可侵入相鄰骨,,鏡下：在骨樣組織的骨小梁周圍，出現(xiàn)多量上皮樣骨母細胞和梭形骨母細

7、胞，充斥于骨松質(zhì)內(nèi)、骨小梁之間。細胞呈現(xiàn)輕度異型性，核分裂易見。骨小梁常較寬大而不規(guī)則，一般不出現(xiàn)軟骨樣分化，在某些病例，可見到散在分布的破骨樣多核巨細胞。 與經(jīng)典性骨母細胞瘤不同之處是骨母細胞的改變。這類上皮樣骨母細胞多呈圓形，大小約為一般骨母細胞的2倍，具有豐富的嗜伊紅細胞漿和大而園的偏位的細胞核，還可見到明顯核仁，而在核旁還可出現(xiàn)空亮帶，故與漿細胞相似。,鑒別診斷,骨母細胞型骨肉瘤 以異型