imt炎性肌纖維母細胞瘤

1、,女性，34歲發(fā)熱1個月，CT發(fā)現(xiàn)右半肝占位十余天。 （發(fā)熱最高達39.4℃，自服感冒藥后好轉(zhuǎn)，兩天后再次發(fā)熱。在當?shù)蒯t(yī)院行CT檢查發(fā)現(xiàn)右半肝占位，性質(zhì)難以確診；行PET檢查，右半肝高代謝病灶，考慮肝癌?，F(xiàn)求進一步診治入院。無肝炎病史。）,,診斷？,,,,,病理：炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）,炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）,2002年，WHO定義：“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和／或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”

2、（注：肌纖維母細胞是結(jié)締組織再生或增生過程中一個重要的過渡細胞，在超微結(jié)構(gòu)上兼有成纖維細胞和平滑肌細胞兩者的特征，可分化為平滑肌細胞及纖維細胞） IMT是一種少見獨特的間葉性腫瘤，病因尚不清楚，多認為與感染、免疫及過敏等因素有關(guān)。多發(fā)生在四肢、頭頸及軀干的真皮層內(nèi)，兒童多見于肺。少數(shù)見于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股溝等處。發(fā)生于肝臟罕見。 現(xiàn)已證實炎性肌纖維母細胞瘤為低度惡性腫瘤，屬交界性(偶有轉(zhuǎn)移性)的間葉組織腫

3、瘤。,HIMT,年齡：35~47歲男女比例：3：1部位：多位于右半肝，偶見于左半肝，大多接近于肝表面臨床表現(xiàn)：大部分病人起病隱匿，其臨床表現(xiàn)包括低熱、右上腹隱痛、腹部腫塊實驗室檢查：CRP增高，血沉加快，AFP及CEA正常病理表現(xiàn)：大體：實質(zhì)性、無包膜，組織切面呈灰白色或黃色；鏡下：瘤組織主要由梭形細胞組成，排列紊亂，部分呈編織席紋狀，瘤細胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，但核分裂象少見，腫瘤間質(zhì)內(nèi)玻璃樣膠原纖維束密集交錯，間隙內(nèi)有大量的淋

4、巴細胞、漿細胞或嗜酸性粒細胞浸潤。,炎性假瘤與炎性肌纖維母細胞瘤,文獻報道肝“炎性假瘤”，屬于肝細胞壞死后炎性增生。肝炎性假瘤腫塊呈土黃色或灰白色，有較厚完整纖維包膜，鏡下病灶內(nèi)常見凝固性肝組織壞死，周圍為增生的膠原纖維條帶伴各種炎性細胞浸潤，并有典型的分層特征。而肝IMT較罕見，腫塊大體邊界清楚，但缺乏包膜，無肝組織壞死。,⑴黏液樣／血管型：以黏液、血管、炎癥區(qū)域為主；⑵豐富梭形細胞型：梭形細胞夾雜炎性細胞．類似纖維組織細胞

5、瘤，當累及胃腸道時。常被誤認為平滑肌瘤或間質(zhì)瘤；⑶少細胞纖維型：致密成片的膠原纖維可類似瘢痕或硬化性纖維瘤，少部分病例出現(xiàn)點狀或大片的鈣化和化生骨。,,IMT,炎性假瘤,①以漿細胞為主者稱為漿細胞性肉芽腫；②以組織細胞占優(yōu)勢者稱為黃色肉芽腫；③以彌漫致密纖維組織增生為主的稱為硬化性假瘤。,影像學表現(xiàn),HIM T的影像表現(xiàn)充分反映其病理特點，病灶內(nèi)不同程度纖維組織增生、炎細胞浸潤、凝固性壞死及間質(zhì)血管增生是HIM T影像表

6、現(xiàn)多樣化的病理基礎(chǔ)。 病灶形態(tài)多數(shù)呈圓形或類圓形，無包膜，邊界清楚，CT平掃呈低或稍低密度，密度可不均勻，低密度區(qū)為浸潤的慢性炎性細胞或壞死，相對高密度區(qū)為增生的纖維母細胞。,增強于動脈期顯示均勻/不均勻明顯/不明顯強化，門脈期和實質(zhì)期持續(xù)強化。病灶不強化或強化不明顯者，病理常表現(xiàn)為凝固性壞死灶或纖維，少量炎性細胞浸潤；強化明顯者，病理上常見較多腫瘤細胞、粘液及豐富的增生血管，所以HIMT在增強CT上常無確定的特征

7、性表現(xiàn)。,PEI/CT,SUVmax沒有鑒別IMT與惡性腫瘤的價值。SUVmax的大小主要取決于腫瘤細胞的密度、腫瘤細胞的異型性、炎性細胞的密度及其活化程度。,黏液樣／血管型,少細胞纖維型,豐富梭形細胞型,鑒別診斷,,,供血與引流血管,FNH：供血：粗大不規(guī)則肝動脈 引流：肝靜脈 肝癌：供血：粗大不規(guī)則肝動脈 引流：絕大部分門脈，1.8%肝靜脈,FNH,HCC,,,瘢痕,瘢痕,常

8、見：FNH、血管瘤、肝細胞肝癌（纖維板層型） 罕見：肝轉(zhuǎn)移瘤、肝膽管細胞癌,腎癌轉(zhuǎn)移,富血供,鑒別,肝細胞癌：肝細胞癌動脈期顯著強化，以快進快出為特點，且多伴肝炎，肝硬化的病史和實驗室AFP升高。FNH：T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號；增強CT動脈期明顯強化，有時可見中央疤痕及供血動脈，“快進慢出”。肝腺瘤：年輕女性（國外），富血供，有包膜，平掃常不均質(zhì)，與腫瘤出血或含脂質(zhì)有關(guān)，增強有時可見被膜下供血動脈，“