iph影像表現(xiàn)

1、病例討論,柴永鋒,,患兒馬晟杰，男，3歲，主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃1月，加重伴口唇發(fā)白1周。血常規(guī)：紅細胞2、6*10^12/L 血紅蛋白50g/L 紅細胞壓積19、6% 紅細胞平均體積74、8fl,平均血紅蛋白量19、1pg 血涂片：血清鐵蛋白;17、1ng/ml呼吸道病原回報（-）纖支鏡：含鐵血黃色染色（陽性）,,,影像號：145517,概念,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosid

2、erosis， IPH）是一組肺泡毛細血管出血性疾病， 以大量含鐵血黃素積累于肺內(nèi)為特征，多見于兒童（1^6歲占70%），病因尚未完全明了。在中國兒童特發(fā)性彌漫性肺部疾病中，IPH可能是首位病因。該病病死率較高，存活患兒有不同程度肺功能損害， 嚴(yán)重影響兒童健康。,IPH的流行病學(xué),1、IPH多發(fā)生于10歲以下兒童，尤以1～2歲居多，成人病例較少見，約占20%。文獻報道的年發(fā)病率為0.24/10萬～1.23/10萬，兒童期男女發(fā)病率無明

3、顯差異， 成人中男性居多。 2、目前我國尚未有確切的發(fā)病率統(tǒng)計。,IPH的病因,IPH的病因尚未明確。有報道IPH的發(fā)病與牛奶過敏、 麥麩過敏、 季節(jié) （春季和冬季） 有關(guān)。但缺乏確切依據(jù)。迄今已有一些家族性病例的報道 提示該病可能存在遺傳背景，但未發(fā)現(xiàn)與本病相關(guān)的候選致病基因。有學(xué)者提出飲用水污染和真菌很可能是嬰兒肺出血的致病病因， 而吸煙環(huán)境則可能是觸發(fā)因素。,發(fā)病機制,目前趨向認(rèn)為本病可能與免疫功能異常相關(guān),文獻報道84例IPH

4、患兒中26例出現(xiàn)T細胞亞群異常，21例免疫球蛋白異常,免疫球蛋白增高占明顯優(yōu)勢，其中1例同時患甲狀腺功能亢進癥，1例提供牛奶過敏病史，部分病例出現(xiàn)Coomb試驗陽性，抗核抗體陽性。有學(xué)者觀察到，臨床上約有25％生存期超過10年的IPH患者相繼發(fā)生如自身免疫性甲狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血、 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。另有IPH患者同時合并麥膠性腸病 (又稱乳糜瀉) ,血清中麥膠蛋白的IgG、IgA抗體測定滴度增高。,,Cohen

5、推測，在IPH急性前期由循環(huán)免疫復(fù)合物激活補體系統(tǒng)，促使中性粒細胞等細胞釋放介質(zhì)破壞肺泡結(jié)構(gòu)，最終引起肺出血并加重肺泡壁的纖維化。多例病理解剖顯示，病變周圍存在較多的含鐵血黃素細胞、淋巴細胞、間質(zhì)肥大細胞， 肺泡上皮細胞內(nèi)空泡化,肺泡毛細血管基底膜出現(xiàn)局部增厚和斷裂。,,臨床上不少IPH病例經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和 （或） 免疫抑制劑治療有效。越來越多的證據(jù)表明， 免疫機制參與了IPH的發(fā)生發(fā)展過程。,,有學(xué)者提出鐵代謝障礙學(xué)說：當(dāng)發(fā)生彌漫

6、性肺泡出血時，肺泡巨噬細胞短期內(nèi)聚集了大量的鐵，細胞漿的鐵蛋白被迅速飽和，沒有被鐵蛋白結(jié)合的鐵，就會引起一系列細胞氧化性損害。游離鐵沉積在肺泡中，可將氧化物和過氧化物轉(zhuǎn)化為活性高的羥自由基，導(dǎo)致脂質(zhì)層蛋白和碳水化合物降解， 促使肺纖維化的形成。,IPH的診斷,（1） 反復(fù)咳嗽、氣促，伴或不伴咯血； （2） 原因不明的小細胞低色素性貧血； （3） 胸片或CT可見急慢性肺浸潤； （4） BALF、痰或胃液檢查可見含鐵血黃素細胞； （

7、5） 肺組織活檢可見含鐵血黃素沉積及不同程度的纖維化； （6） 排除其他原因的肺出血。,影像分期,隱匿型： x線表現(xiàn)雙肺紋理增多；磨玻璃片絮型：兩肺透光度減低，呈磨玻璃密度改變，雙肺彌漫分布片絮狀影；細網(wǎng)型： 兩肺透光度減低，廣泛分布網(wǎng)格影；CT表現(xiàn)兩肺分布的細網(wǎng)結(jié)狀或網(wǎng)狀影，其境界清楚，密度較高；網(wǎng)結(jié)型：兩肺彌漫分布的粟粒狀、網(wǎng)結(jié)狀陰影；復(fù)合型： 除以上綜合X表現(xiàn)外，并有細砂粒影，條束狀亂紋理，小葉間隔增厚等；,影像學(xué)表現(xiàn)

8、,鑒別診斷,本病主要是排除性診斷， 故需和可引起彌漫性肺泡出血的其他疾病鑒別。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Goodpasture 綜合征、粟粒性肺結(jié)核、韋氏肉芽腫、結(jié)節(jié)性周圍性動脈炎、 支氣管擴張等。,IPH的治療,腎上腺皮質(zhì)激素 目前仍是IPH治療首選藥物，但其劑量和療程， 尤其是療程仍缺乏循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。經(jīng)驗認(rèn)為在本病急性期采用腎上腺皮質(zhì)激素治療可迅速止血，改善癥狀，減少復(fù)發(fā)，保護肺功能。,,其機制可能在于： （1）強大的抗炎作用，能抑制

9、抗原抗體反應(yīng)， 抑制巨噬細胞進入炎癥區(qū)域和其吞噬作用； （2）減少毛細血管的滲出； （3）減少肺纖維化。雖然激素可以減少急性期的復(fù)發(fā)率和病死率， 但其長期療效仍然有爭議，而且全身性不良反應(yīng)亦顯而易見，包括易感染、生長遲緩、下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制、骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病、白內(nèi)障、青光眼、肥胖等。,,免疫抑制劑 對腎上腺皮質(zhì)激素效果不佳或激素劑量依賴、肺功能持續(xù)下降患者可考慮選用免疫抑制劑治療。常用藥物有硫唑嘌呤、 6-巰嘌呤

10、、 環(huán)磷酰胺等。硫唑嘌呤為首選藥物，小劑量的硫唑嘌呤聯(lián)用腎上腺皮質(zhì)激素可能有較好的效果。免疫抑制劑治療易發(fā)生骨髓抑制及合并感染、 肝腎損害等， 長期應(yīng)用須密切觀察。,,祛鐵藥物 有研究認(rèn)為鐵鰲合劑能與鐵離子結(jié)合成可溶性結(jié)合物， 防止過多的鐵損傷肺組織，阻止肺纖維化的發(fā)展，可予除鐵靈30mg/（kg ·d） 。因IPH患兒血液多呈缺鐵狀態(tài)，且鐵鰲合劑有一定毒性作用， 故臨床應(yīng)用仍在觀察中。,,中醫(yī)中藥 除急性發(fā)作期外，可試

11、用活血化瘀及提高免疫功能的中藥，如丹參、當(dāng)歸等。,IPH的預(yù)后,Ohga等 1995年報道平均生存時間為3.2年，5年生存率為67.1％，患者通常死于急性肺出血和呼吸衰竭。近年報道的生存率多高于此數(shù)值，Saeed等報道17例患者中5年生存率為86％，Le Clainche等也對15例IPH患者進行了平均17年的追蹤觀察， 80％病例基本能進行正常生活。死亡患兒多有不規(guī)則用藥史，提示接受長療程激素和免疫抑制劑治療的患者預(yù)后較好。IPH的