食管動(dòng)力障礙

1、食管動(dòng)力障礙食管動(dòng)力障礙食管動(dòng)力障礙通常包括原發(fā)性、繼發(fā)性及非特異性。1原發(fā)性食管動(dòng)力障礙只影響一個(gè)器官——食管，如：賁門(mén)失弛緩癥、彌漫性食管痙攣以及胡桃?jiàn)A食管。2繼發(fā)性食管動(dòng)力障礙為全身性疾病累及管所至，如硬皮病。3非特異性食管動(dòng)力障礙可能與吞咽困難或胸痛等癥狀有關(guān)，但其動(dòng)力異常尚未達(dá)典型的原發(fā)性食管動(dòng)力障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1、原發(fā)性食管動(dòng)力障礙、原發(fā)性食管動(dòng)力障礙（a）賁門(mén)失弛緩癥）賁門(mén)失弛緩癥特發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥是一種原發(fā)性食管動(dòng)力障礙

2、，可引起進(jìn)行性吞咽困難及反流。常有LES高壓，更重要的是在吞咽時(shí)LES不能完全松弛以使食進(jìn)入胃中，且因遠(yuǎn)端食管缺乏蠕動(dòng)致食物郁積及食管擴(kuò)張。【病因】賁門(mén)失弛緩癥的病因尚未完全確定。一些文獻(xiàn)認(rèn)為是腸肌間神經(jīng)叢的自身免疫反應(yīng)引起，另一些文獻(xiàn)支持其為遺傳性疾病，還有人認(rèn)為與感染和環(huán)境因素有關(guān)。最一致的發(fā)現(xiàn)是LES缺乏抑制性神經(jīng)遞質(zhì)（血管活性腸肽（VIP）和或一氧化氮），而致松弛不全。在賁門(mén)失弛緩癥患者觀察到的其他異常包括：食管肌間神經(jīng)叢缺乏神

3、經(jīng)節(jié)細(xì)胞迷走神經(jīng)退行性病變迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性背側(cè)核的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生量變和質(zhì)變?？偨Y(jié)果是吞咽時(shí)食管肌肉活動(dòng)明顯減弱（無(wú)蠕動(dòng)）及LES非對(duì)抗性收縮（而非松弛）。Chagas?。ㄇ〖铀共。厦乐掊F蟲(chóng)病）該病是繼發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥的一種，病因?yàn)榧纳x(chóng)感染破壞了肌間神經(jīng)叢的節(jié)細(xì)胞，從而導(dǎo)致食管擴(kuò)張。此外，胃腸道的其他器官亦可受累?！景Y狀】吞咽困難反流胸骨后疼痛氣管食物吸入體重減輕?！捐b別診斷】伴并發(fā)癥的GERD，如食管狹窄食管痙攣繼發(fā)性動(dòng)力障礙——硬皮

4、病伴消化性狹窄癌腫（已報(bào)道有一種賁門(mén)失弛緩癥樣綜合征與許多腫瘤有關(guān)，最常見(jiàn)于賁門(mén)癌）。若患者發(fā)病時(shí)年齡較大，癥狀持續(xù)時(shí)間短，食管擴(kuò)張程度輕，體重下降快而嚴(yán)重，則由癌腫引起類似賁門(mén)失弛緩癥狀的可能性增加。診斷措施；形態(tài)學(xué)診斷形態(tài)學(xué)診斷食管X線檢查X線吞鋇可用于觀察食管并顯示食管是否擴(kuò)張。賁門(mén)失弛緩癥的特征性X線表現(xiàn)為胸部食管擴(kuò)張伴液平。LES逐漸變細(xì)使食管呈現(xiàn)鳥(niǎo)嘴樣外觀（圖2.7）。圖2.8賁門(mén)失弛緩癥患者測(cè)壓結(jié)果示意圖。取自Smout，

5、1992。經(jīng)WrightsonBiomedical出版公司許可?！静∫颉緿ES的病因及神經(jīng)肌肉的病理生理變化仍不清楚?！景Y狀】胸骨后痛。疼痛亦可放射到頸部、上臂、下頜且可能與進(jìn)食有關(guān)間歇性吞咽困難，可由精神緊張，進(jìn)食冷、熱液體或進(jìn)食過(guò)快所誘發(fā)吞咽痛?！捐b別診斷】缺血性心臟?。↖HD）GERD伴并發(fā)癥如食管炎、狹窄賁門(mén)失弛緩癥繼發(fā)性動(dòng)力障礙——伴消化性狹窄的硬皮病腫瘤。診斷措施形態(tài)學(xué)診斷形態(tài)學(xué)診斷內(nèi)鏡可觀察食管并除外其他疾病。食管X線吞鋇