癲癇李蘇沛

1、第一節(jié) 癲癇-概述 李蘇沛,,癇性發(fā)作(seizure),,,短暫性腦功能障礙,腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電,癲 癇(epilepsy),慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征,,,反復(fù)發(fā)作,癲癇-概念,癲癇-病因,特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）,癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇,癲癇-發(fā)病機(jī)制,,遺傳學(xué)機(jī)制,已克隆離子通道蛋白基因,,電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移,生化

2、學(xué)機(jī)制,抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常,電生理機(jī)制,,,,癲癇-發(fā)病機(jī)制,腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作,癲癇發(fā)作的起源,癲癇病理灶(lesion),致癇灶(seizure focus),腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位,,,癲癇-影響因素,年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺(jué)醒狀態(tài),,,環(huán)境因素,,癲癇-影響因素,,,遺傳因素,,某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化,癲癇患病的一致性在單卵雙生為57

3、%，雙卵雙生為9%,遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降,,,癲癇-分類(lèi),部分性發(fā)作 局部起始單純性：無(wú)意識(shí)障礙，有局灶癥狀復(fù)雜性：有意識(shí)障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS全面性發(fā)作：雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，有意識(shí)障礙不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作,國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類(lèi)及臨床表現(xiàn)要點(diǎn),癲癇-部分性發(fā)作(partial seizure),癲癇-部分性發(fā)作,無(wú)意識(shí)障礙局灶癥狀,臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活,意識(shí)障礙自動(dòng)

4、癥運(yùn)動(dòng)癥狀,由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS,單純性,繼發(fā)泛化,復(fù)雜性,,,,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),單純部分性發(fā)作,部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,杰克遜（Jackson）癲癇,Todd癱瘓,杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。 （如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展）Todd癱瘓：部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后，如果遺留暫時(shí)性肢體癱瘓，稱(chēng)為T(mén)odd癱瘓,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),單純部分性發(fā)作

5、,體覺(jué)性或特殊感覺(jué)性發(fā)作,體覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性發(fā)作聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作嗅覺(jué)性發(fā)作眩暈性發(fā)作,常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆,,,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),發(fā)病以青少年為多,單純部分性發(fā)作,自主神經(jīng)性發(fā)作,煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀,病灶在杏仁核島回或扣帶回,EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒?節(jié)律,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),單純部分性發(fā)作,精神性發(fā)作,可單獨(dú)發(fā)作，也常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆,遺忘癥

6、：海馬情感異常：扣帶回錯(cuò)覺(jué)：海馬或顳枕部,,,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),復(fù)雜部分性發(fā)作,進(jìn)食性；模仿性；手勢(shì)性；詞語(yǔ)性,意識(shí)障礙意識(shí)障礙與自動(dòng)癥意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀,類(lèi) 型,自動(dòng)癥,先 兆,特殊感覺(jué)及自主神經(jīng)癥狀可成為,自動(dòng)癥,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),復(fù)雜部分性發(fā)作,顳葉慢波、雜有棘波或尖波,顳葉、額葉、嗅皮質(zhì),病灶,EEG,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),部分性發(fā)作繼發(fā)泛化,單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作,單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全

7、面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,癲癇-全面性發(fā)作(generalizes seizures),癲癇-全面性發(fā)作,發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。,概 念,全面性發(fā)作－分類(lèi),失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無(wú)張力性發(fā)作,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),意識(shí)障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變,失神(absence)發(fā)作,意識(shí)短暫中斷伴自動(dòng)性動(dòng)作EEG3次／秒棘慢波

8、或多棘慢波,典型失神,不典型失神,,,典型失神,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure),遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間長(zhǎng)多無(wú)意識(shí)障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波,肌陣攣發(fā)作,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),陣攣性發(fā)作(clonic seizure),僅見(jiàn)于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動(dòng)慢波及不規(guī)則棘慢波,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),強(qiáng)直性發(fā)作(tonic

9、 seizure),多見(jiàn)于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG 10次／秒波，振幅漸高,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（GTCS）,驚厥后期,以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征,強(qiáng)直期,陣攣期,意識(shí)喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫,肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷,肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓,全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作,全面性發(fā)作－臨床表

10、現(xiàn),失張力性發(fā)作(atonic seizure),部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒短暫意識(shí)喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動(dòng),,,,,全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷,類(lèi)癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時(shí)程長(zhǎng)多無(wú)自傷和尿失禁無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷,鑒別診斷,與假性發(fā)作鑒別,癲癇的治療和預(yù)防,癲癇－藥物治療,藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類(lèi)型選

11、藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測(cè)單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療長(zhǎng)期治療原則增減藥物原則及停藥原則,傳統(tǒng)的AEDs,對(duì)GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸,癲癇－藥物治療,苯妥英鈉,傳統(tǒng)的AEDs,三環(huán)類(lèi)化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對(duì)肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)

12、失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害,癲癇－藥物治療,卡馬西平,傳統(tǒng)的AEDs,脂肪酸類(lèi)，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝?。谎“鍦p少,癲癇－藥物治療,丙戊酸鈉,傳統(tǒng)的AEDs,阻止癇性電活動(dòng)的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對(duì)GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長(zhǎng)，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙,癲癇－藥物治療,苯巴比妥,新型的

13、AEDs,為天然單糖基右旋果糖硫代物對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神癥狀,癲癇－藥物治療,托吡酯,新型的AEDs,加巴噴丁,癲癇－藥物治療,其他新藥,拉莫三嗪,菲氨酯,氨己烯酸,癲癇－手術(shù)治療,起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者,適應(yīng)證,癲癇持續(xù)狀態(tài)(Status epilepticus),癲癇持續(xù)狀態(tài),癲

14、癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。,概念,誘因,分類(lèi),全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過(guò)勞、孕產(chǎn)和飲酒,發(fā)作時(shí)的治療,防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼,癲癇持續(xù)狀態(tài),GTCS和自動(dòng)癥,癲癇持續(xù)狀態(tài),在給氧、防護(hù)的同時(shí)應(yīng)從速制止發(fā)作。,,,首選藥物——安定,10％水合氯醛異戊巴比妥鈉 氯硝安定利多卡因,其他藥物,癲癇持續(xù)狀態(tài),對(duì)癥搶

15、救,保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時(shí)糾正；發(fā)生腦水腫跡象時(shí)，給甘露醇注射。針對(duì)肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查,癲癇持續(xù)狀態(tài),發(fā)作當(dāng)時(shí)對(duì)生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長(zhǎng)，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長(zhǎng)期有明顯異常的患者，預(yù)后較差。,預(yù) 后,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇的分類(lèi)及臨床表現(xiàn)癲癇