兒科學(xué)川崎病

1、,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（川崎病）Kawasaki disease,山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院兒科教研室 馬宏,川崎?。↘awasaki disease）,1967年日本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道,川崎?。↘awasaki disease）,持點(diǎn)：,免疫損傷性系統(tǒng)性血管炎綜合征 幼兒高發(fā) 多系統(tǒng)損害 發(fā)熱超過5天 皮膚多形性紅斑 粘膜充血水腫 淋巴結(jié)腫大 冠狀動(dòng)脈受累,,,,川崎?。↘awasaki disease）,病因?qū)W

2、：,感染因素？ 免疫因素？ 環(huán)境因素？ 化學(xué)因素？,,自身免疫性疾??！,自身免疫性疾??！,,川崎病（Kawasaki disease）,病生理：,,,,血管周圍炎,血管內(nèi)膜炎,全層血管炎,增殖血栓擴(kuò)張,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,病理?yè)p傷范圍：,,,,,,,,皮膚,粘膜,心臟,腎臟,肝臟,大腦,肺臟,,,,,,,,,川崎病（Kawasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,年齡、性別、病程,可見于各

3、年齡小于3歲80%男多于女病6-8W,皮膚改變,多形性紅斑指趾端硬性水腫脫皮,,,,,川崎病（Kawasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,,,川崎病（Kawasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,粘膜改變,結(jié)膜充血口腔粘膜充血唇紅、裂、出血楊梅舌,淺表淋巴結(jié)腫大,單

4、側(cè)頸部枕后耳后全身,,,,,川崎病（Kawasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,,,,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,,,,,,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,冠脈炎 動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈血栓—心梗 收縮期雜音 心音鈍、遠(yuǎn) 心律不齊 心影擴(kuò)大 心力衰竭 ECG,冠脈癥征,,,川崎?。↘awasaki disease）,臨床表現(xiàn)：,腹瀉

5、 嘔吐 腹痛 血便,腹部癥狀,,,川崎病（Kawasaki disease）,實(shí)驗(yàn)室檢查：,白細(xì)胞增高 血小板增高 血沉增高 C-反應(yīng)蛋白增高 高丙球血癥,末梢血檢,,,心電圖,（心肌缺血表現(xiàn)）,P-R延長(zhǎng) ST下降 T波低平 Q-T延長(zhǎng),,川崎?。↘awasaki disease）,實(shí)驗(yàn)室檢查：,球狀 囊狀 串珠狀,超聲心動(dòng)圖,冠狀動(dòng)脈改變,,,,川崎病（Kawasaki disease）,冠脈病變：,,,,,

6、川崎病（Kawasaki disease）,冠脈病變：,,,,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,冠脈病變：,,,川崎?。↘awasaki disease）,冠脈病變：,,,,川崎病（Kawasaki disease）,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,,,,,,,持續(xù)發(fā)熱超5天,結(jié)膜充血,口唇充血楊梅舌,硬性水腫脫皮,多形性紅斑,淋巴結(jié)腫大,,,川崎?。↘awasaki disease）,鑒別：,,,,,猩紅熱,敗血癥,類風(fēng)濕,滲出性紅斑,

7、,,,,,川崎?。↘awasaki disease）,治療：,減輕或緩解血管炎抗凝血或防止血栓,,川崎病（Kawasaki disease）,治療：,發(fā)熱 30-50mg/kg/d 熱退 3-5mg/kg/d,阿斯匹林,抗炎、抗凝,,,,（血沉、血小板恢復(fù)）,川崎?。↘awasaki disease）,治療：,400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d,丙種球蛋白,退熱、防治冠脈病變,,,10天內(nèi)男性嬰兒C-反