igg4相關(guān)疾病的研究分析

1、IgG4相關(guān)疾病的研究分析摘要：IgG4相關(guān)性疾病是一種新近被認(rèn)識(shí)的系統(tǒng)性疾病，它與IgG4淋巴細(xì)胞密切相關(guān)，可以累及全身多個(gè)器官和組織，發(fā)病機(jī)制不明。多見(jiàn)于經(jīng)?；加凶儜B(tài)反應(yīng)性疾病的老年人，最常見(jiàn)受累器官為胰腺、膽管，其次為膽囊、唾液腺、淚腺、腹膜后、腎、肺和前列腺、淋巴結(jié)等，受累器官或組織似腫瘤樣增生，臨床上可表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽囊炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、米庫(kù)利次病、腹膜后纖維化、前列腺炎、小管間質(zhì)性腎炎、間質(zhì)性肺

2、炎、淋巴結(jié)病和炎性假瘤等，針對(duì)受累器官不同男女好發(fā)比例也有所不同。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)特征以及組織學(xué)進(jìn)行綜合評(píng)估。糖皮質(zhì)激素是該病首選的一線治療藥物。關(guān)鍵詞：IgG4相關(guān)性疾病；自身免疫性胰腺炎；多器官受累IgG4相關(guān)性疾病（IgG4RD），是一種與IgG4淋巴細(xì)胞密切相關(guān)的慢性系統(tǒng)性疾病[1]，發(fā)病機(jī)制不明，好發(fā)于老年男性，可累及全身多個(gè)器官或組織，最常見(jiàn)受累器官為胰腺、膽管。受累器官或組織類腫瘤樣增生，臨床上可表現(xiàn)

3、為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽囊炎、硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、米庫(kù)利次病、腹膜后纖維化、前列腺炎、小管間質(zhì)性腎炎、間質(zhì)性肺炎、淋巴結(jié)病和炎性假瘤等，本文就IgG4RD的發(fā)展史、流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療及預(yù)后等方面進(jìn)行綜述。2.5分子模擬機(jī)制有研究表明幽門螺桿菌的碳酸酐酶與人碳酸酐酶Ⅱ、纖溶酶原結(jié)合蛋白與人胰腺腺泡上皮表達(dá)的泛素蛋白連接酶存在一定同源性。2.6過(guò)敏反應(yīng)在IgG4相關(guān)性疾病的發(fā)病中，Th2細(xì)胞和Treg細(xì)

4、胞等分泌的IL4、IL5、IL13均可促進(jìn)B細(xì)胞產(chǎn)生IgE，同時(shí)部分IgG4RD患者有過(guò)敏史，組織學(xué)表現(xiàn)中可見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，血IgE及嗜酸粒細(xì)胞水平升高。2.7IgG4的作用IgG4在IgG4RD中是繼發(fā)于某種原發(fā)炎癥刺激后的過(guò)度表達(dá)還是作為一種自身抗體參與發(fā)病目前尚不清楚。但鑒于目前尚未發(fā)現(xiàn)疾病的特異性IgG4抗體，目前的觀點(diǎn)更傾向于前者。3臨床表現(xiàn)IgG4RD的特點(diǎn)：①一個(gè)或多個(gè)器官或組織腫脹增大，似腫瘤性；②IgG4陽(yáng)性淋巴細(xì)胞

5、大量增生而導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增生性浸潤(rùn)和硬化；③血清IgG4細(xì)胞水平顯著增高（1350mgL），IgG4陽(yáng)性淋巴細(xì)胞在組織中浸潤(rùn)；④對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。3.1胰腺多數(shù)首發(fā)梗阻性黃疸，激素治療有效，血清IgG4水平升高，可有部分自身抗體陽(yáng)性，影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺腫脹、主胰管不規(guī)則狹窄[3]，組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化、閉塞性靜脈炎。目前認(rèn)為僅1型AIP屬于IgG4RD疾病譜。3.2膽管IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸、輕