腎小球系膜

1、泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球,腎球囊腎球囊基底膜、壁層上皮細胞、腎球囊腔和臟層上皮細胞毛細血管球：入球小動脈、毛細血管袢和出球小動脈。腎小球系膜（血管間質） 球內系膜細胞和系膜基質。,系膜作用,構成毛細血管袢的軸心支持和固定腎小球毛細血管。吞噬異物、清除抗原抗體復合物調節(jié)腎小球血流（通過舒縮）合成和分泌細胞因子參與炎癥、增生和修復修復基底膜,腎小球濾過屏障,毛細血管內皮細胞基底膜臟層上皮細胞,腎小球腎炎,繼發(fā)性腎小球腎

2、炎指在全身性疾病時出現(xiàn)的腎小球病變原發(fā)性腎小球腎炎指原發(fā)于腎小球，以腎小球損害為主的變態(tài)反應性疾病。,病因和發(fā)病機制,病因免疫因素引起機制抗原抗體反應引起的變態(tài)反應,腎小球本身的成分腎小球基底膜腎小球毛細血管臟層上皮細胞內皮和系膜細胞膜抗原非腎小球抗原核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、補體和DNA,內源性抗原,感染細菌 病毒 霉菌 寄生蟲藥物青霉胺異種血清、類毒素,外源性抗原,體液免

3、疫機制原位免疫復合物形成循環(huán)免疫復合物形成細胞免疫機制抗腎小球細胞抗體補體的激活,免疫發(fā)病機制,指抗體與腎小球基底膜內固有的或植入的抗原在原位直接反應形成抗原抗體復合物，引起腎小球損傷。,原位免疫復合物形成,腎小球基底膜抗原（基底膜結構發(fā)生改變；或某些病原與基底膜有共同抗原）→抗自身腎小球基底膜的抗體→自身抗體-腎小球基底膜結合→抗腎小球基底膜性腎炎—線形熒光,抗腎小球基底膜腎炎,非腎小球性抗原,內源性免疫球蛋白+系膜，DN

4、A +基底膜，陽離子蛋白質+腎小球內陰離子外源性細菌的產(chǎn)物、病毒、寄生蟲和藥物,循環(huán)免疫復合物形成,由非腎小球性抗原刺激機體產(chǎn)生相應的抗體，在血循環(huán)內形成抗原抗體復合物，復合物通過腎小球濾過膜時沉積下來，引起腎小球的損傷——顆粒狀熒光,電荷影響復合物沉積部位,大量陽離子的復合物易穿過基底膜→沉積于上皮下大量陰離子的復合物不易穿過基底膜→沉積于內皮下電荷中性的復合物易沉積于系膜區(qū),復合物大小影響沉積部位,體積較大→在循環(huán)中被單核巨

5、噬細胞吞噬中等體積→易沉積于腎小球系膜→腎小球損傷,致敏T淋巴細胞與抗原成分作用引起腎小球損傷,細胞免疫機制,根據(jù)病因——原發(fā)性和繼發(fā)性根據(jù)病變分布——彌漫性和局灶性根據(jù)腎小球病變——球性和節(jié)段性,原發(fā)性腎小球腎炎分類,基本病理變化,腎小球細胞增多系膜細胞、內皮細胞、上皮細胞、中性、單核巨噬、淋巴基底膜增厚和系膜基質增多炎性滲出和壞死cap壁纖維素樣壞死、血栓形成玻璃樣變和硬化,急性腎炎綜合征起病急，血尿、輕中度蛋白尿

6、和水腫、高血壓腎病綜合征大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。,臨床表現(xiàn),無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性蛋白尿、血尿，或表現(xiàn)為單純的肉眼或鏡下血尿?？焖龠M行性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、迅速出現(xiàn)少尿或無尿，伴氮質血癥。快速進入腎衰。,慢性腎炎綜合征慢性腎功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血壓。,病理類型,急性彌漫性增生性腎小球腎炎acute diffuse proliferative glomerulonephrit

7、is,概述,感染后腎小球腎炎 鏈球菌感染后腎炎特點毛細血管內增生性病變—系膜細胞和內皮細胞增生,免疫熒光,IgG和C3在基底膜近上皮側呈顆粒狀熒光,電鏡,基底膜與臟層上皮細胞間駝峰狀或小丘狀,光鏡,腎小球系膜細胞和內皮細胞增生，中性粒細胞浸潤——>腎小球細胞數(shù)↑，體積↑→毛細血管腔狹小或阻塞毛細血管壁纖維素樣壞死——>毛細血管腔內微血栓形成,光鏡,腎小球球囊內纖維素和中性粒細胞滲出，紅細胞漏出腎小管變性、各種管型

8、,大紅腎——體積大，充血，色紅。蚤咬腎——毛細血管破裂出血，腎表面出血點。,肉眼,臨床病理聯(lián)系,急性腎炎綜合征,腎小球毛細血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿變態(tài)反應—>全身毛細血管壁通透性↑—>水腫 少尿無尿細胞數(shù)↑—>管腔狹小和阻塞—> 腎小球濾過率↓ 腎小管重吸收

9、正常 ↓ 水鈉潴留—>血量↑ ↓ 高血壓,,,結局,完全恢復?？焖龠M行性腎小球腎炎<1%。慢性腎小球腎炎1-2%,快速進行性腎小球腎炎rapi

10、dly progressive glomerulonephritis,RPGN,概述,毛細血管外增生性腎小球腎炎又稱新月體性腎小球腎炎病變特點：壁層上皮細胞增生，形成新月體。,RPGN的類型,Ⅰ型RPGN抗腎小球基底膜性疾病肺出血腎炎綜合征Ⅱ型RPGN免疫復合物性疾?、笮蚏PGN免疫反應不明顯型pauci-immune type,免疫熒光,Ⅰ型：線形Ⅱ型：顆粒狀熒光Ⅲ型：免疫球蛋白及補體均陰性。,電鏡,基底

11、膜上、下或膜內致密物沉積?；啄ち芽谆蛉睋p。,光鏡,基底膜損傷→滲出（其中纖維素） →球囊壁層上皮細胞增生，呈環(huán)狀（*新月體或環(huán)狀體）→腎小球纖維化，玻璃樣變。,光鏡,細胞性新月體----上皮細胞和單核巨噬細胞纖維-細胞性新月體纖維性新月體----纖維組織。,肉眼,體積增大，色蒼白。,臨床病理聯(lián)系,快速進行性腎炎綜合征,毛細血管壁纖維素樣壞死 → 血尿明顯基底膜缺損 蛋白尿輕新月體阻塞腎球囊腔→血

12、漿濾過障礙→少 尿 無尿 ↓ ↓→水腫球囊內壓↑→ 腎缺血 →高血壓 ← 血容量↑代謝物不能排出→氮質血癥，尿毒癥,結局,預后差，死于尿毒癥。Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型,肺出血-腎炎綜合征 Goodpasture syndrome,暴發(fā)性肺出血+新月體性GN由抗腎小球基底膜抗體

13、引起的自身免疫性疾病,免疫熒光IgG和C3在基底膜內呈線形光鏡毛細血管袢纖維素樣壞死和局灶性節(jié)段性GN——>新月體形電鏡基底膜破裂。,臨床病理聯(lián)系,咯血—>急進性GN預后死于肺部大出血和腎衰,可引起腎病綜合征的病理類型,膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎,腎病綜合征,大量蛋白尿←腎小球cap.壁損傷，血漿蛋白濾過量↑　　↓　　　選擇性　

14、　↓　　　非選擇性低蛋白血癥→血液膠體滲透壓↓　　↓水腫→血容量↓→腎小球濾過率↓→醛固酮，抗利尿激素↑→加重水腫高脂血癥：低蛋白血癥刺激肝合成脂蛋白,膜性腎小球腎炎membranous glomerulonephritis,局灶性節(jié)段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosis,膜性增生性腎小球腎炎 membranoproliferative glomerul

15、onephritis,慢性腎小球chronic glomerulonephritis,概述：各型腎小球腎炎的終末階段,腎盂腎炎pyelonephritis,概述,由細菌（大腸桿菌）引起的化膿性炎主要侵犯腎小管、腎間質和腎盂粘膜女性多見。,病因和發(fā)病機制,感染途徑上行性感染病原菌—大腸桿菌下尿道炎→ 輸尿管→ 腎盂→腎盂和腎組織炎血行性感染病原菌—葡萄球菌?；摼审w內化膿性病灶入血→腎,急性腎盂腎炎,肉眼腎腫大充血

16、，表面多數(shù)膿腫彌漫分布。腎盂粘膜膿性滲出物。,鏡下：上行性感染—腎盂粘膜的膿性卡他性性炎，腎間質的蜂窩織炎和膿腫。腎小管腔內充滿膿細胞和菌落血源性感染—雙側腎皮質栓塞性小膿腫，向周圍腎間質和腎盂蔓延。,合并癥急性壞死性乳頭炎—乳頭部凝固性壞死和菌落伴周圍充血和白細胞浸潤腎盂積膿—>腎實質壓迫性萎縮腎周圍膿腫,臨床病理聯(lián)系高熱，白細胞增多腰痛（腎腫大）膿尿、蛋白尿、管型尿、菌尿甚至血尿尿路刺激癥狀：尿頻、尿急和

17、尿痛,慢性腎盂腎炎,發(fā)病機制慢性阻塞性腎盂腎炎尿路阻塞，感染反復發(fā)作返流性腎病,慢性腎盂腎炎,肉眼：固縮腎，不規(guī)則疤痕，兩側不對稱鏡下：腎盂腎間質炎腎球囊壁纖維化、囊壁增厚間質小動脈內膜增厚瘢痕區(qū)腎組織結構破壞,鏡下：腎間質和腎盂纖維組織增生伴慢性炎細胞浸潤腎小管腔內膠樣管型部分腎單位代償性肥大,慢性腎盂腎炎,臨床病理聯(lián)系多尿和夜尿等高血壓、心衰，氮質血癥和尿毒癥結局：病變維持多年無顯著變化死于尿毒癥或