先心病與麻醉

1、小兒先心病的概述及臨床麻醉,武漢亞洲心臟病醫(yī)院新疆醫(yī)院,先心病的定義,先天性心臟病（congenital heart dis-ease,簡稱CHD）是指胚胎時期心臟及其相連的大血管發(fā)育異常，導(dǎo)致心臟內(nèi)部及/或大血管結(jié)構(gòu)缺損或畸形，出現(xiàn)血流的異常改變，影響正常的生長發(fā)育，又稱先天性心臟畸形。,先心病的發(fā)病率,PDA 15~21%VSD 12~20%ASD 10~20%F4 12~14%AS 7~14%PS

2、8~10%TGA 10.8%SV 1.3~3.0%,先心病的病因,遺傳因素孕婦患代謝性紊亂性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）未控制病情者妊娠早期接觸致畸藥物（鋰、苯妥英鈉、類固醇、雌激素類、抗驚厥等）妊娠早期受到放射性物質(zhì)（X線）病毒感染：懷孕3-8周 如流感、風(fēng)疹等引起子宮內(nèi)缺氧的慢性疾病近親結(jié)婚不良嗜好：吸煙、酗酒、吸毒等,先心病的分類,紫紺型： 肺血正常：輕型法四、法四伴PDA 肺血減少：法四、

3、三尖瓣閉鎖 肺血增多：大血管錯位、單心房、單心室、完全肺靜脈異位引流、永存動脈干非紫紺型： 肺血正常：主動脈狹窄、主動脈弓縮窄 肺血減少：肺動脈狹窄、Ebstein畸形 肺血增多：室缺、房缺、PDA、心內(nèi)膜墊缺損等,先心病的癥狀,心衰紫紺蹲踞肺動脈高壓杵狀指（趾）紅細(xì)胞增多癥發(fā)育障礙其他,先心病的診斷,病史癥狀體征心電圖X線B超心導(dǎo)管檢查其他檢查,先心病的并發(fā)癥,肺炎心力衰

4、竭 肺動脈高壓　 感染性心內(nèi)膜炎缺氧發(fā)作 腦血栓和腦膿腫,先心病的治療,介入治療手術(shù)治療,先心病的介入治療,封堵術(shù)：PDA VSD ASD 等,先心病的手術(shù)治療,解剖學(xué)矯治術(shù)：大多數(shù)肺循環(huán)發(fā)育良好，左、右心解剖和功能匹配的先心病。姑息性手術(shù)：B-T分流術(shù)、肺動脈環(huán)縮術(shù)。前者改善缺氧癥狀，增寬肺動脈；猴子平衡左右心室、減少肺血流量，為根治術(shù)創(chuàng)造條件和時間。部分性生理學(xué)矯治術(shù)：雙向Glenn分流術(shù)完全性生理學(xué)矯治術(shù)：Font

5、an類手術(shù)，即使上下腔靜脈血流直接進(jìn)入肺動脈而不經(jīng)過右心室。,先心病的麻醉,核心內(nèi)容術(shù)前評估麻醉原則,麻醉的核心內(nèi)容,提高患兒對手術(shù)創(chuàng)傷和體外循環(huán)的耐受性 手術(shù)和體外創(chuàng)傷→傷害性應(yīng)激反應(yīng)→神經(jīng)體液水平↑、全身炎癥反應(yīng)、分解代謝↑能量代謝↑→血液動力學(xué)紊亂、氧代謝紊亂、內(nèi)環(huán)境紊亂、重要臟器功能↓治療原則：調(diào)整恰當(dāng)?shù)穆樽砩疃龋寡字委?，血液動力學(xué)、氧動力學(xué)和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。,麻醉的核心內(nèi)容,減輕心、肺、血管病理生理學(xué)的嚴(yán)重程度：

6、分流（心內(nèi)、心外）心室射血受阻（流出道梗阻）心內(nèi)血流方向異常（心瓣膜狹窄或閉鎖，關(guān)閉不全）動脈、靜脈血流完全混合（單心室）動脈、靜脈血流完全倒置（TGA）治療原則：調(diào)整PVR：SVR、心率、Qs:Qp,控制低氧血癥，呼吸治療，強(qiáng)心治療。,麻醉的核心內(nèi)容,促進(jìn)病人從病理生理狀態(tài)向正常生理狀態(tài)轉(zhuǎn)化：全身血液分布異常（ Qs:Qp 失配）左心或右心發(fā)育不良（心肌收縮、舒張功能異常）心肌缺血（灌注不良，梗阻，心室舒張末高壓）心

7、律失常（傳導(dǎo)束損傷，心肌保護(hù)不良，電解質(zhì)紊亂）肺通氣/血流失配低氧血癥內(nèi)環(huán)境紊亂治療原則：調(diào)整PVR：SVR，平衡左右心功能，對因治療心肌缺血、心律失常，呼吸治療，控制或糾正低氧血癥，改善內(nèi)環(huán)境。,麻醉的核心內(nèi)容,為心臟手術(shù)順利進(jìn)行創(chuàng)造必要條件：建立特殊的血流動力學(xué)監(jiān)護(hù)。非體外循環(huán)時阻斷大血管后需保證血液動力學(xué)、氧動力學(xué)、內(nèi)環(huán)境、血容量穩(wěn)定和正常。姑息手術(shù)中、后積極控制Qs:Qp、SaO2和調(diào)整PVR：SVR。應(yīng)用血液回

8、輸技術(shù)，洗滌庫血，維護(hù)有效循環(huán)血容量,麻醉的術(shù)前評估,術(shù)前重點(diǎn)評估心、肺、血管病變的嚴(yán)重程度：Qp/Qs：先心病病型、體格發(fā)育、發(fā)紺程度、分流量及肺血管發(fā)育（心導(dǎo)管檢查）發(fā)紺：SpO2、HCT、缺氧發(fā)作、代謝性酸中毒心功能不全：心功能分級肺功能不良：肺炎、肺不張、肺動脈高壓其它：代酸、電解質(zhì)紊亂、心臟發(fā)育畸形,,嬰兒心功能分級也為四級分類法： Ⅰ級：無癥狀，吮乳和活動與正常兒無異。 Ⅱ級：在乳兒，吮乳時可有輕度呼吸急促或多

9、汗，年長兒活動時有異常的呼吸困難，但生長發(fā)育尚正常。 Ⅲ級：吮乳和活動有明顯的呼吸急促，喂哺時間延長，生長發(fā)育因心力衰竭而落后。 Ⅳ級：休息時亦有癥狀，呼吸急促，有三凹征，呻吟和多汗。,麻醉原則,建立特殊的血流動力學(xué)監(jiān)護(hù)維持恰當(dāng)?shù)穆樽砩疃日_對待低氧血癥調(diào)控PVR和SVR糾正心功能不全積極防治肺動脈高壓,麻醉原則--建立特殊的血流動力學(xué)監(jiān)護(hù),右側(cè)上肢置管測動脈壓（用于COA，IAA患兒）左側(cè)上肢置管測動脈壓(用于右側(cè)B-

10、T分流術(shù))上、下肢同時置管測動脈壓（用于COA，IAA患兒）上、下同時置管測上、下腔V壓（用于Gleen術(shù)，F(xiàn)ontan術(shù)）左、右心房置管測壓（用于TAPVC，TOF患兒）SpO2、PetCO2的特殊意義（用于TOF患兒）肺動脈導(dǎo)管技術(shù)(用于圍術(shù)期PAH，循環(huán)功能低下患兒)SvO2、SaO2、HCT、血壓、CVP、血乳酸值聯(lián)合監(jiān)測（循環(huán)功能低下患兒),麻醉原則——維持恰當(dāng)?shù)穆樽砩疃?麻醉過淺或過深均可導(dǎo)致血液動力學(xué)紊亂。芬

11、太尼對CRP，IL-10（抗炎性反應(yīng)因子）的促進(jìn)作用大劑量優(yōu)于小劑量。大劑量芬太尼組，IL-8（促炎性反應(yīng)因子）血漿中濃度升高出現(xiàn)遲于小劑量組．而后者在主動脈開放后即出現(xiàn)峰值。CPB下行心臟手術(shù)時使用大劑量芬太尼，其調(diào)節(jié)患者機(jī)體組織炎性反應(yīng)效能而言小兒強(qiáng)于成人。,麻醉原則——正確對待低氧血癥,低氧血癥是復(fù)雜先心病的病理特點(diǎn)之一。積極糾正肺源性低氧血癥。肺血少型復(fù)雜先心病行B-T分流術(shù)后， SaO2應(yīng)維持在85%-90%才能使Qs

12、與Qp匹配。TGA患兒肺動脈環(huán)縮后需同時行B-T分流術(shù)才能改善嚴(yán)重低氧血癥。TECD、肺動脈高壓型DORV小嬰兒肺動脈環(huán)縮后，SaO2應(yīng)維持在85%-90%才能降低肺血流量至滿意狀態(tài)。,麻醉原則——調(diào)控PVR和SVR,控制和改變肺血管阻力的因素（除血管活性藥物外）：　　　　PVR升高　　　　　PVR降低　　　　缺氧　　　　　　　吸氧　　　　高碳酸血癥　　　　低碳酸血癥　　　　酸中毒　　　　　　堿中毒　　　　過度肺膨脹　　　

13、　正常FRC　　　　肺不張　　　　　　　　　　刺激交感神經(jīng)　　　阻斷交感神經(jīng)的刺激　　　　HCT升高　　　　　HCT降低　　　　外科手術(shù),麻醉原則——調(diào)控PVR和SVR,提高體血管阻力、體循環(huán)灌注壓的策略：血管收縮劑（a受體激動劑）如苯腎上腺素、去甲腎上腺素或血管加壓素（拮抗血管舒張）液體管理 - 晶體和/或5％白蛋白，低血細(xì)胞比容時給予濃縮血球正性肌力藥物 - 多巴胺、腎上腺素（當(dāng)伴有流出道梗阻病變時其使用應(yīng)極端謹(jǐn)慎）,

14、麻醉原則——糾正心功能不全,心功能不全、心衰的主要原因：心肌損傷心內(nèi)血流方向異常左右心發(fā)育不平衡心律失常心肌缺血,心肌毒性因素心外因素心功能失代償（容量，SVR, PVR）,麻醉原則——糾正心功能不全,藥物治療1.正性肌力藥物⑴多巴胺（3～10μg·kg-1·min-1)⑵腎上腺素（0.03～0.2μg·kg-1·min-1)⑶米力農(nóng)（0. 3～0.75μg·kg-

15、1·min-1) 2.抗心律失常藥：應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素、苯腎、抗心律失常藥、除顫器和臨時起搏器等調(diào)整心率增加心排出量。3. 血管擴(kuò)張藥（硝酸甘油、硝普鈉、前列腺素E1）調(diào)整SVR、PVR降低心臟的容量和/或壓力負(fù)荷。,麻醉原則——糾正心功能不全,呼吸機(jī)治療：1.調(diào)整麻醉機(jī)使動脈血氧飽和度達(dá)到最佳狀態(tài)。2.通過呼吸治療控制左心前負(fù)荷。3.適當(dāng)過度通氣（呼堿）以降低右心后負(fù)荷。,麻醉原則——糾正心功能不全,改善心肌

16、缺血：⑴糾正低主動脈壓力。⑵修補(bǔ)損傷、扭曲和狹窄的冠狀動脈及其吻合口。⑶防止冠脈氣栓。⑷防止心臟外機(jī)械壓迫冠狀動脈。⑸糾正嚴(yán)重低氧血癥。⑹糾正嚴(yán)重低血紅蛋白。⑺糾正快速心律失常降低心肌氧耗量。⑻糾正低血鉀、酸中毒、淺麻醉等以解除冠脈痙攣。⑼應(yīng)用擴(kuò)張冠狀動脈藥如硝酸甘油。,麻醉原則——糾正心功能不全,其它1.控制給容的速度和總量以保持恰當(dāng)?shù)男呐K前負(fù)荷。2.調(diào)整麻醉深度、通氣狀態(tài)和應(yīng)用血管活性藥保持恰當(dāng)?shù)男呐K后負(fù)荷。

17、3.應(yīng)避免出現(xiàn)抑制心肌收縮力的因素如手術(shù)操作、過度使用麻醉藥和抗心律失常藥，患兒酸中毒、電解質(zhì)紊亂等。4.體外循環(huán)后行改良超濾。5.延遲關(guān)胸。6.機(jī)械輔助:主動脈內(nèi)氣囊反搏泵（IABP），體外膜肺（ECMO）和心室輔助設(shè)備（VAD）。,麻醉原則——積極防治肺動脈高壓,術(shù)后重度肺動脈高壓的管理：1.通過肺動脈導(dǎo)管監(jiān)測肺動脈壓。2.呼吸管理 避免低氧血癥和呼吸性酸中毒。3.調(diào)控麻醉 手術(shù)中需有足夠的麻醉深度。4.手術(shù)后加強(qiáng)