癲癇發(fā)作與癲癇綜合征

1、癲癇發(fā)作與癲癇綜合征,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,seizure and epileptic syndromes,別名,癲癇發(fā)作與癲癇綜合癥,類別,神經(jīng)內(nèi)科/癲癇,ICD號,G40.3,概述,癲癇(epilepsy)是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識喪失的常見病因。癲癇并非獨(dú)立疾病，而是一組疾病或綜合征。 癲癇一詞來源于古希臘語，指臨床反復(fù)發(fā)作的肢體抽動或驚厥。在腦電

2、圖技術(shù)出現(xiàn)前的38年，Jackson(1886)就提出癲癇是“高度不穩(wěn)定的腦細(xì)胞群突然暫時過度放電”所致。德國精神病學(xué)家Hens Berger(1924)首次在人頭皮上記錄腦電活動，證明了Jackson預(yù)言的癲癇定義。,概述,癲癇在祖國醫(yī)學(xué)中稱之為“癇癥”，早在公元前4世紀(jì)就有記載，如扁鵲的《難經(jīng)》曾描述“狂癲之病何以別之?……癲疾始發(fā)，意不樂、僵仆、直視”。19世紀(jì)末期西洋醫(yī)學(xué)傳入我國。將傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中癲和癇這兩個概念不同的征候名稱合二為

3、一，用來翻譯Epilepsy稱之為“癲癇”。 癇性發(fā)作(seizure)是指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，是神經(jīng)元異常地、過度地、有時出現(xiàn)的發(fā)放，引起一過性腦功能障礙所產(chǎn)生的癥狀，患者可有一種或幾種類型的癇性發(fā)作。,概述,發(fā)放(discharge)是一過性神經(jīng)元異常電活動。發(fā)作與發(fā)放不應(yīng)與癲癇相混。發(fā)放為發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，而發(fā)作并不一定是癲癇。 腦神經(jīng)元異常放電(discharge)是癲癇發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，因腦病

4、變及放電起源部位不同，癲癇發(fā)作可表現(xiàn)運(yùn)動、感覺、意識、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常。無異常放電不屬于癲癇發(fā)作，但癇性發(fā)作不一定就是癲癇，如熱性驚厥不屬于癲癇發(fā)作。統(tǒng)計資料證實(shí)，25%的癇性發(fā)作患者一生中只有一次發(fā)作，正常人因感冒、發(fā)熱、電解質(zhì)紊亂、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠不足及心理壓力等有時可偶發(fā)一次癇性發(fā)作，但不能診斷為癲癇。,流行病學(xué),癲癇的流行病學(xué)調(diào)查因調(diào)查范圍、對象和診斷而有較大的差別。尤其是診斷標(biāo)準(zhǔn)，如是否包括熱性驚厥、

5、單次發(fā)作等對調(diào)查結(jié)果有較大影響。 癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，患病率僅次于腦卒中，但家庭及社會承受的負(fù)擔(dān)明顯大于腦卒中。人群年發(fā)病率為50/10萬～70/10萬，患病率約5‰，兒童患病率約12.5‰，發(fā)達(dá)國家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；發(fā)展中國家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亞的坦噶尼喀地區(qū)高達(dá)15‰(1965)，最低為2.9‰(荷蘭，1974)及美國Michigan州為2.1‰(1936)。,流行

6、病學(xué),WHO與我國合作的流行病學(xué)調(diào)查(2001)顯示，我國癲癇終身患病率為7‰，其中近5年內(nèi)仍有發(fā)作的活動性癲癇患病率為5.4‰，推算我國約有900萬人罹患癲癇，活動性癲癇患者約600萬，每年有65萬～70萬新發(fā)病患者。 國內(nèi)六城市發(fā)病率調(diào)查為每年37/10萬(1982)。1981年四川醫(yī)學(xué)院的調(diào)查資料為每年35/10萬。而黃松列等(1987)的資料，發(fā)病率為每年7.4/10萬。劉興華等(1990)的資料為每年7.6/10萬。

7、 我國其他學(xué)者癲癇流行病學(xué)研究(表1)，發(fā)病率和患病率各家相差較大，可能因患者及家屬回避病情，擔(dān)心影響工作或婚姻等。,流行病學(xué),癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān)，反映不同年齡有好發(fā)病因。一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高，其次為1～10歲。以后逐漸降低。我國六城市流行病學(xué)調(diào)查，癲癇的患病年齡在兒童及青年組隨年齡增長而增高，至中年組最高，然后下降。 世界上絕大多數(shù)報道均為男性多于女性，男女之比為1.1∶1～1.4∶1。我國為1.15∶1

8、～1.7∶1。門診病人男女之比為2∶1。但亦有女性稍多于男性的報道，如英國三島(1960)、挪威(1961)、哥倫比亞及丹麥。,流行病學(xué),目前對其差異的原因尚不清楚，通常認(rèn)為男性患癲癇的比例較高與他們的職業(yè)以及接觸社會性致癇因素，如頭部外傷、乙醇類有關(guān)。亦有學(xué)者認(rèn)為，女性患者到醫(yī)院就診率較男性患者為低是男性癲癇患者較女性為高的原因之一。 種族患病率無明顯差異。僅云南基諾族的患病率為161.25/10萬，低于全國的患病率，可能與

9、該族人數(shù)很少有關(guān)。Shamansky和Glaser(1979)的研究發(fā)現(xiàn)美國黑人兒童期患癲癇的危險性要比白人兒童大，在15歲時每千人中其累積危險性分別為：,流行病學(xué),黑人男孩19.63，黑人女孩19.51，白人男孩9.53，白人女孩9.0。在控制年齡和種族以后，他們發(fā)現(xiàn)社會經(jīng)濟(jì)地位較低的居住區(qū)癲癇發(fā)病率略高。 癲癇緩解的定義是5年無發(fā)作，以及停藥5年無發(fā)作。癲癇并非終身不愈的疾病。英國對一組患者隨訪10年，原發(fā)性癲癇36%緩解

10、，癥狀性癲癇為14%，隨訪20年分別為47%及30%。Annergers報道診斷為癲癇后5年已有42%緩解，10年為65%，20年為76%，最終3/4長期緩解。國內(nèi)報道緩解率為39%?；颊咭坏┚徑猓瑥?fù)發(fā)并不常見，僅30%有復(fù)發(fā)的可能。,流行病學(xué),國內(nèi)六城市調(diào)查的死亡率為9/10萬。Zielinski報道1969年華沙癲癇的死亡率為7.8/10萬，如將癲癇作為死亡原因，則降至1.0/10萬。除癲癇持續(xù)狀態(tài)外，癲癇患者一般不會突然死亡，即使

11、癲癇持續(xù)狀態(tài)死亡，也不一定是由癲癇本身所致，因?yàn)樵S多癲癇持續(xù)狀態(tài)是由腦出血、外傷、腦腫瘤等引起，因此，癲癇患者死亡證明，在任何國家都可能是不可靠的，即癲癇的死亡率在某種意義上不能反映疾病的嚴(yán)重程度。 國內(nèi)張葆樽等(1993)調(diào)查3593例癲癇患者自然病史，病程不足半年為6l例(1.7%)，半年為203例(5.6%)，1.5年為552例(15.4%)，不足5年為625例(17.4%)，超過10年為2152例(59.9%)，病程1

12、0年以上近60%，可見癲癇病程之遷延。,流行病學(xué),該組患者以青少年為主，30歲前患病，占66.4%，平均發(fā)病年齡小于20歲；該組轉(zhuǎn)歸是： 完全控制(5年以上未發(fā)作)273例(7.6%)，基本控制(1年以上未發(fā)作)683例(19.0%)，好轉(zhuǎn)84例(2.3%)，無變化2 185例(60.8%)，加重368例(10.3%)。唐章龍等對405例癲癇患者進(jìn)行8年追蹤觀察，41.0%的病人發(fā)作得到控制，其中系統(tǒng)治療為49.6%，間斷治療

13、21.0%，未治療自然緩解20.0%。25.9%患者有并發(fā)癥或后遺癥。,病因,癲癇病因極其復(fù)雜，可分四大類，并存在多種影響發(fā)病的因素： 1.特發(fā)性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確。并非臨床上查不到病因就是特發(fā)性癲癇。 2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征 是各種明確的或可能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)

14、或功能等，如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些系統(tǒng)性疾病所致。,病因,近年來神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用，特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開展，已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變。 (1)局限性或彌漫性腦部疾?。?①先天性異常： 胚胎發(fā)育中各種病因?qū)е履X穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、胼胝體缺如及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，圍生期胎兒腦損傷等。 ②獲得性腦損傷： 某些臨床事件如腦外

15、傷后癲癇發(fā)生率為20%，顱腦手術(shù)后為10%～50%，腦卒中后為4%～20%，顱內(nèi)感染后為30%～80%，急性酒精中毒為24%。,病因,③產(chǎn)傷： 新生兒癲癇發(fā)生率約為1%，分娩時合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷，癲癇發(fā)病率高達(dá)25%。 ④炎癥： 包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。 ⑤腦血管疾?。?如腦動靜脈畸形、腦梗死和腦出

16、血等。 ⑥顱內(nèi)腫瘤： 原發(fā)性腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤癲癇發(fā)生率約10%，腦轉(zhuǎn)移瘤約30%。 ⑦遺傳代謝性疾?。?如結(jié)節(jié)性硬化、腦-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿癥等。,病因,⑧神經(jīng)系統(tǒng)變性?。?如Alzheimer病、Pick病等，約1/3的患者合并癲癇發(fā)作。 (2)系統(tǒng)性疾?。?①缺氧性腦病： 如心搏驟停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可

17、引起肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作。 ②代謝性腦病如低糖血癥最常導(dǎo)致癲癇，其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高糖血癥、低鈣血癥、低鈉血癥，以及尿毒癥、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。 ③心血管疾?。?如心臟驟停、高血壓腦病等。,病因,④熱性驚厥： 嬰幼兒熱性發(fā)作可導(dǎo)致顳葉海馬神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生，稱Ammon角硬化，尸檢發(fā)現(xiàn)，無癲癇發(fā)作者海馬硬化發(fā)生率為9%～10%，有癲癇史達(dá)30%；熱性發(fā)作導(dǎo)致海

18、馬硬化是顳葉癲癇繼發(fā)全身性發(fā)作，并成為難治性癲癇的重要病因。 ⑤子癇。 ⑥中毒： 如酒精、醚、氯仿、樟腦、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。 3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見，臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。,病因,4.狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situation related epileptic attack) 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)

19、，如高熱、缺氧、內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過度飲水等，正常人也可出現(xiàn)。發(fā)作性質(zhì)雖為癇性發(fā)作，但去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)生，故不診斷癲癇。 5.與病因相關(guān)的影響因素 (1)年齡： 多種特發(fā)性癲癇外顯率與年齡有密切關(guān)系，如嬰兒痙攣癥多在1歲內(nèi)起病，兒童失神癲癇多在6～7歲發(fā)病，肌陣攣癲癇多于青少年期起病。,病因,60%～80%癲癇患者初發(fā)年齡在20歲前，各年齡組病因不同(表2)。 (

20、2)睡眠與覺醒周期： 與癲癇發(fā)作密切相關(guān)，如嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作；良性中央回-顳葉癲癇在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇天間常表現(xiàn)精神運(yùn)動發(fā)作，夜間睡眠多發(fā)生全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)；GTCS常在清晨剛醒時發(fā)生，持續(xù)睡眠剝奪可誘發(fā)癲癇發(fā)作。 (3)內(nèi)環(huán)境改變： 如內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)及代謝改變等可能影響癲癇閾值，許多狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作的誘因可能通過改變機(jī)體內(nèi)環(huán)境引起癲癇閾值降低，誘發(fā)癲癇發(fā)作，如少數(shù)病人僅

21、在月經(jīng)期(經(jīng)期性癲癇)或妊娠早期發(fā)作(妊娠性癲癇)。,病因,非特異性誘發(fā)因素如缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、閃光、感情沖動和一過性代謝紊亂等都可誘發(fā)發(fā)作，過度換氣可誘發(fā)失神發(fā)作，過度飲水可誘發(fā)GTCS，閃光可誘發(fā)肌陣攣發(fā)作等。 (4)腦功能狀態(tài)： 大腦在不同功能狀態(tài)下致癇敏感性不同，如某些癲癇僅在睡眠某階段發(fā)作，提高警覺性和注意力可防止驚嚇性癲癇發(fā)作。,發(fā)病機(jī)制,1.遺傳因素 單基因或多基因遺傳均可引起癇性發(fā)作，已知

22、150種以上少見的基因缺陷綜合征，表現(xiàn)癲癇大發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，其中常染色體顯性遺傳病約25種，如結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病等，常染色體隱性遺傳病約100種，如家族性黑矇性癡呆、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等，以及20余種性染色體遺傳基因缺陷綜合征。 (1)遺傳易感性： 在癲癇發(fā)病中起重要作用，特發(fā)性癲癇患者的近親患病率(2%～6%)明顯高于一般人群(0.5%～1%)，一級親屬癲癇發(fā)病率是對照組一級親屬的4～5倍。,發(fā)病機(jī)

23、制,特發(fā)性癲癇遺傳方式不同，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳，特發(fā)性嬰兒痙攣癥為常染色體隱性遺傳。遺傳僅影響癲癇預(yù)致性，外顯率受年齡限制，如兒童失神癲癇腦電圖以3周/s棘慢波綜合為特征，40%以上的患兒同胞在適齡(5～16歲)時出現(xiàn)同樣的EEG異常，其中僅1/4出現(xiàn)臨床發(fā)作；癥狀性癲癇患者近親患病率為1.5%，也高于正常人，也有罹患癲癇預(yù)致性；某些癥狀性癲癇如高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化癥本身即是遺傳性疾病。Lennox(1951)調(diào)查423

24、l例癲癇患者，特發(fā)性癲癇家族的發(fā)病率及癥狀性癲癇發(fā)作均顯著高于一般人群，前者高于后者，近親高于遠(yuǎn)親。,發(fā)病機(jī)制,據(jù)Schulte、Rosanoff和Lennox等調(diào)查553對孿生子，癲癇患病一致性單卵孿生子為57%(106/186)，雙卵孿生子為9%(33/367)。有報告單卵雙胎兒童失神和全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)一致率為100%。Lennox和Gibbs調(diào)查，癲癇患者近親腦波異常率達(dá)60%，但臨床發(fā)作僅為2.4%。遺傳因素可導(dǎo)

25、致特殊類型癲癇，影響癲癇閾值，臨床常見的腦炎、外傷等僅在有遺傳傾向病人導(dǎo)致癲癇發(fā)作，GTCS、高熱驚厥等都可能是遺傳因素決定的癲癇閾值降低所致。,發(fā)病機(jī)制,(2)遺傳因素通過多種途徑影響癲癇發(fā)作： ①有家族史的特發(fā)性癲癇患者可因遺傳因素降低個體癇性發(fā)作閾值；②遺傳病基因調(diào)控是引起癲癇的原因，如進(jìn)行性肌陣攣性癲癇等；③目前已克隆多種常染色體顯性遺傳的特發(fā)性癲癇基因，均編碼離子通道蛋白，如家族性夜間發(fā)作性額葉癲癇是位于20q13.

26、2編碼配體門控鈣離子通道的基因(CHRNA4)突變，導(dǎo)致編碼產(chǎn)物神經(jīng)元煙堿型乙酰膽堿受體(nAchRs)α-4亞單位功能受損，突變受體通道鈣離子內(nèi)流減少，突觸前末梢釋放抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA亦減少，突觸抑制功能降低引發(fā)癲癇發(fā)作；青年肌陣攣癲癇(JME)位點(diǎn)在6p21.3區(qū)(EJM1)，呈常染色體顯性遺傳，外顯率70%；良性家族性新生兒癲癇(BFNC)基因在20q13.2(EBN1)和8q(EBN2)，EBN1外顯率高，呈常染色體顯性遺傳

27、。,發(fā)病機(jī)制,Unverricht Lundborg型進(jìn)行性肌陣孿癲癇位點(diǎn)在21q22(EPM1)等。 (3)基因圖譜(gene mapping)研究： 癲癇綜合征臨床表現(xiàn)及遺傳方式復(fù)雜，許多基因突變導(dǎo)致的遺傳病可產(chǎn)生癥狀性癲癇，各類癲癇遺傳方式、致病基因及其蛋白產(chǎn)物還不清楚，特發(fā)性癲癇遺傳易感性的物質(zhì)基礎(chǔ)迄今尚未確定。1981年首次提出是否存在癲癇基因問題，開始進(jìn)行反向遺傳學(xué)(reverse genetics)研究

28、，即未鑒定突變基因的蛋白產(chǎn)物前，先用各類標(biāo)志物進(jìn)行遺傳家系連鎖分析(linkage analysis)或癲癇人群關(guān)聯(lián)分析(association analysis)，最終查明未知癲癇基因染色體定位、基因克隆和鑒定蛋白產(chǎn)物，預(yù)期這一研究將會取得較大進(jìn)展。,發(fā)病機(jī)制,(4)候選基因研究： 對人類及實(shí)驗(yàn)性癲癇動物模型研究確定，癲癇發(fā)病機(jī)制涉及某些蛋白質(zhì)如神經(jīng)遞質(zhì)、神經(jīng)肽及其代謝酶、受體、離子泵及離子通道等異常。不少基因已分離克隆，并

29、在染色體上定位，這些基因位點(diǎn)內(nèi)部及其周圍多態(tài)性座位，可作為篩查癲癇家系的遺傳標(biāo)志，稱為候選基因。此研究目的是尋找導(dǎo)致癲癇的缺陷基因蛋白產(chǎn)物，若動物實(shí)驗(yàn)懷疑某種蛋白質(zhì)缺陷可能與癲癇發(fā)病機(jī)制有關(guān)，則編碼該蛋白質(zhì)的基因座位應(yīng)與未知的癲癇基因相同，也可在家系連鎖分析中觀察編碼該蛋白質(zhì)基因與致病基因的連鎖程度。,發(fā)病機(jī)制,作為候選基因的條件必須是已被克隆、鑒定、染色體定位、并已合成其編碼蛋白者。 (5)實(shí)驗(yàn)性癲癇遺傳學(xué)研究：

30、目前已克隆各類谷氨酸受體、神經(jīng)營養(yǎng)因子、核內(nèi)早期即刻反應(yīng)基因(c-fos/c-jun)和應(yīng)激基因如熱休克蛋白等，并與癲癇易感性關(guān)系作了大量分子水平研究。用cDNAs人工定點(diǎn)突變方法對鉀通道失活和谷氨酸受體離子選擇性進(jìn)行結(jié)構(gòu)-功能分析，證明某些特異性堿基突變可改變通道功能，引起高度興奮狀態(tài)。 2.正常人可因電刺激或化學(xué)刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作，提示正常腦具有產(chǎn)生發(fā)作的解剖-生理基礎(chǔ)，易受各種刺激觸發(fā)。,發(fā)病機(jī)制,一定頻率和強(qiáng)度電流刺激可

31、使腦產(chǎn)生病性放電(seizure discharge)，刺激停止后仍持續(xù)放電，導(dǎo)致全身強(qiáng)直性發(fā)作；刺激減弱后只出現(xiàn)短暫后放電，若有規(guī)律地重復(fù)(甚至可能每天僅1次)刺激，后放電間期和擴(kuò)散范圍逐漸增加，直至引起全身性發(fā)作，甚至不給任何刺激也可自發(fā)地出現(xiàn)點(diǎn)燃(kin-dling)導(dǎo)致發(fā)作。癲癇特征性變化是腦內(nèi)局限區(qū)域許多神經(jīng)元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出現(xiàn)一次高波幅負(fù)相棘波放電，緊跟一個慢波。局限區(qū)神經(jīng)元重復(fù)同步放電數(shù)秒鐘

32、可出現(xiàn)單純部分性發(fā)作，放電經(jīng)腦擴(kuò)散持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，可出現(xiàn)復(fù)雜部分性或全身性發(fā)作。,發(fā)病機(jī)制,3.電生理及神經(jīng)生化異常 神經(jīng)元過度興奮可導(dǎo)致異常放電，用細(xì)胞內(nèi)電極描記癲癇動物模型大腦皮質(zhì)過度興奮發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)元動作電位暴發(fā)后出現(xiàn)連續(xù)去極化和超極化，產(chǎn)生興奮性突觸后電位(EPSP)和去極化飄移(DS)，使細(xì)胞內(nèi)Ca2 和Na 增加，細(xì)胞外K 增加，Ca2 減少，出現(xiàn)大量DS，并以比正常傳導(dǎo)快數(shù)倍的速度向周圍神經(jīng)元擴(kuò)散。生化研究發(fā)現(xiàn)，海馬和顳葉

33、神經(jīng)元去極化時可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經(jīng)遞質(zhì)，激活NMDA受體后，大量Ca2 內(nèi)流，導(dǎo)致興奮性突觸進(jìn)一步增強(qiáng)。,發(fā)病機(jī)制,癇性病灶細(xì)胞外K 增加可減少抑制性氨基酸(IAA)釋放，降低突觸前抑制性GABA受體功能，使興奮性放電易于向周圍和遠(yuǎn)隔區(qū)投射。癲癇灶自孤立放電向發(fā)作移行時，DS后抑制消失被去極化電位取代，鄰近區(qū)及有突觸連接的遠(yuǎn)隔區(qū)內(nèi)神經(jīng)元均被激活，放電經(jīng)皮質(zhì)局部回路、長聯(lián)合通路(包括胼胝體通路)和皮質(zhì)下通路擴(kuò)散。局灶

34、性發(fā)作可在局部或全腦擴(kuò)散，有些迅速轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作，特發(fā)性全面性癲癇發(fā)作的產(chǎn)生可能通過廣泛網(wǎng)狀分支的丘腦皮質(zhì)回路實(shí)現(xiàn)。,發(fā)病機(jī)制,4.癲癇發(fā)作可能與腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱，興奮性遞質(zhì)如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導(dǎo)谷氨酸反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)。抑制性遞質(zhì)包括單胺類(多巴胺、去甲腎上腺上腺上腺素、5-羥色胺)和氨基酸類(GABA、甘氨酸)。 GABA僅存在于CNS，腦中分布較廣，黑質(zhì)和蒼白球含量最

35、高，是CNS重要的抑制性遞質(zhì)。癲癇促發(fā)性遞質(zhì)包括乙酰膽堿和氨基酸類(谷氨酸、天冬氨酸、?；撬?。CNS突觸的神經(jīng)遞質(zhì)受體和離子通道在信息傳遞中起重要作用，如谷氨酸有3種受體：,發(fā)病機(jī)制,紅藻氨酸(KA)受體、使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受體。癇性發(fā)作時谷氨酸蓄積，作用于NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮，是導(dǎo)致癲癇發(fā)作主要原因之一。內(nèi)源性神經(jīng)元暴發(fā)放電通常為電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，有些局灶性癲癇主要由于喪失抑制

36、性中間神經(jīng)元，海馬硬化可能因存活神經(jīng)元間形成異常返歸興奮性連接導(dǎo)致癲癇，失神性發(fā)作可能由于丘腦神經(jīng)元電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，發(fā)生皮質(zhì)彌漫同步棘-慢波活動?？拱B藥正是作用于上述機(jī)制，如苯妥英（苯妥英鈉）、卡馬西平、苯巴比妥和丙戊酸都通過阻斷電壓依賴性鈉通道減少高頻重復(fù)放電，不影響單個動作電位；苯巴比妥和苯二氮卓類增強(qiáng)GABA介導(dǎo)的抑制，乙琥胺阻斷神經(jīng)元低閾值短暫鈣電流，非氨酯降低興奮性遞質(zhì)作用，拉莫三嗪減少谷氨酸釋放和影響電壓依賴性鈉通道，

37、穩(wěn)定神經(jīng)元膜等。,發(fā)病機(jī)制,5.病理形態(tài)學(xué)異常與致癇灶 應(yīng)用皮質(zhì)電極探查放電的皮質(zhì)癇性病灶，發(fā)現(xiàn)不同程度膠質(zhì)增生、灰質(zhì)異位、微小膠質(zhì)細(xì)胞瘤或毛細(xì)血管瘤等。電鏡可見癇性病灶神經(jīng)突觸間隙電子密度增加，標(biāo)志突觸傳遞活動的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實(shí)致癇灶周圍有大量活化的星形細(xì)胞，改變神經(jīng)元周圍離子濃度，使興奮易于向周圍擴(kuò)散。,臨床表現(xiàn),癲癇的癥狀多種多樣。大多數(shù)患者在發(fā)作間期全然無癥狀和體征；特殊病因的癲癇可以有原發(fā)病的癥狀和體征。下面僅

38、介紹常見的不同類型癲癇發(fā)作的特征性癥狀。 1.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作，系指全身肌肉抽動及意識喪失的發(fā)作。按國際癲癇發(fā)作分類標(biāo)準(zhǔn)，放電范圍一開始就雙側(cè)同步波及全腦，沒有局限性放電，主要指原發(fā)性癲癇。其病因比較復(fù)雜，75%～80%的患者找不出確切病因。在已知病因中，以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見。,臨床表現(xiàn),目前已認(rèn)識到患者的雙親及兄弟姐妹中驚厥及異常腦電圖發(fā)生率明顯高于正常人，可能屬常染色體顯性遺傳，伴有不完全的

39、外顯率，也可能為大腦某種生化代謝的缺陷所致。此型癲癇可因閃光、聲音刺激等誘發(fā)，過勞、過食、饑餓、情緒波動、感染、手術(shù)等因素可加重發(fā)作。月經(jīng)初潮和經(jīng)期有發(fā)作加重的趨勢，這可能與經(jīng)期黃體酮減少有關(guān)，黃體酮具有抗驚厥作用，也可能與經(jīng)期腦細(xì)胞內(nèi)外水分分布改變有關(guān)。 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡，男女無明顯差異，是各種癲癇中最常見的發(fā)作類型。,臨床表現(xiàn),其典型發(fā)作可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、恢復(fù)期四個臨床階段。 發(fā)作期間腦

40、電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘慢波綜合，每次棘慢波綜合可伴有肌肉跳動。 2.單純部分發(fā)作 單純部分發(fā)作是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對應(yīng)的癥狀，包括運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。這些癥狀也可出現(xiàn)于復(fù)雜部分發(fā)作(精神運(yùn)動性發(fā)作)中，其根本區(qū)別在于后者伴有意識障礙。 單純部分發(fā)作是半球損害的癥狀，約50%的患者CT掃描有異常表現(xiàn)，損害既可是靜止的，也可是進(jìn)展的。,臨床表現(xiàn),大宗病例分析，其病因中產(chǎn)期并

41、發(fā)癥占首位，約占25%左右，其他依次是外傷、腫瘤及顱內(nèi)感染的后遺癥等。年齡不同，其病因差別也較大，在嬰幼兒及兒童，產(chǎn)期損傷為主，在中老年人，則需注意排除腫瘤和腦血管意外。 不管病因及病理生理過程如何，其發(fā)作表現(xiàn)取決于皮質(zhì)損害的部位及功能，并以此可分為四組： ①伴運(yùn)動癥狀者；②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者；③伴自主神經(jīng)癥狀和體征者；④伴精神癥狀者。 3.復(fù)雜部分發(fā)作 復(fù)雜部分發(fā)作習(xí)慣上又稱精神運(yùn)動發(fā)作，與具有簡

42、單癥狀的部分發(fā)作比較，伴有意識障礙是其主要特征，意識障礙可先于或晚于單純部分發(fā)作的癥狀與體征。,臨床表現(xiàn),除意識障礙外，可不伴其他表現(xiàn)，也可只表現(xiàn)為自動癥。臨床上復(fù)雜部分發(fā)作的各種形式，精神行為的異常常混合在一起，給診斷和處理造成一定的困難。 復(fù)雜部分發(fā)作患者經(jīng)顳葉手術(shù)切除的標(biāo)本證明，約50%的患者中顳硬化，海馬區(qū)有神經(jīng)細(xì)胞喪失，纖維細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞增生或萎縮等改變。此外還可見到顳葉邊緣系統(tǒng)的局限性病變，如腦膜瘢痕、挫傷或膿腫的

43、殘跡、血管異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、錯構(gòu)瘤、結(jié)節(jié)性硬化等，其中以膠質(zhì)瘤最多。有的腦組織異常輕微或無組織學(xué)改變。,臨床表現(xiàn),約25%的患者CT掃描可顯示局部的異常，特別在那些起病年齡已超過30歲的患者，CT局部異常者更多。 本型發(fā)作無明顯性別差異，起病年齡則在各癲癇類型中較晚。約50%的患者有先兆，最常表現(xiàn)為恐懼；腹部有上升的異常感覺，麻木及視覺障礙等。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發(fā)生，故發(fā)作后患者仍能回憶。 4.失神發(fā)作

44、失神發(fā)作又稱小發(fā)作，其典型表現(xiàn)為短暫的意識障礙，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。長期以來，人們將不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、單純部分發(fā)作統(tǒng)稱小發(fā)作，現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者已不再用小發(fā)作這個術(shù)語，以避免與失神發(fā)作相混淆。,臨床表現(xiàn),長期以來，人們一直爭論其由獲得性因素起病還是由遺傳決定。臨床和動物實(shí)驗(yàn)證明，大腦皮質(zhì)、丘腦和中腦的結(jié)構(gòu)性損害能引起棘慢波放電及失神樣的行為，另外，約有少于10%的患者有CT掃描的異常，5%～25%的患者有輕微而非進(jìn)

45、展性的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)異常，但畢竟大多數(shù)患者不能用獲得性損傷來解釋。鑒于此型發(fā)作的起病和終止的年齡，對藥物的反應(yīng)及缺少中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的證據(jù)，結(jié)合腦電圖的改變，有人認(rèn)為此病為常染色體顯性遺傳，有不全外顯率。,臨床表現(xiàn),由于此型發(fā)作多無腦的器質(zhì)性局限性損傷和證據(jù)。腦電圖示雙側(cè)對稱同步的3次/s棘慢綜合波，放電常由大腦深部居中結(jié)構(gòu)(丘腦)起源，同時影響雙側(cè)大腦半球，Penfield提出了中央腦型癲癇的理論。 多數(shù)患者在5～10歲起病

46、，少數(shù)患者在1～4歲或10歲后起病，也有成年起病的報告，但很難確定先前這些人就沒有發(fā)作存在，女多于男。盡管失神是發(fā)作的主要特征，但只有約9%的患者表現(xiàn)單純失神發(fā)作，而90%以上的患者伴有其他表現(xiàn)。 腦電圖改變：,臨床表現(xiàn),失神發(fā)作的發(fā)作性放電在各種癲癇發(fā)作中出現(xiàn)的機(jī)遇最高，雙側(cè)對稱同步的3次/s棘慢波綜合為失神性發(fā)作的典型腦電圖改變(圖1)。 5.癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇頻繁發(fā)作以致患者尚未從前一次發(fā)作中

47、完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作；連續(xù)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)超過30min，即使患者只有一次發(fā)作，也被稱為癲癇狀態(tài)。其可分為強(qiáng)直-陣攣性、單純部分性、復(fù)雜部分性、失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)等幾個類型，其中強(qiáng)直-陣攣性癲癇狀態(tài)最為常見，其危害性也最大。,臨床表現(xiàn),據(jù)報告，癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇患者中的發(fā)病率為1%～5%，在抗癲癇藥物被廣泛應(yīng)用前，其病死率為10%～50%。至今其病死率仍高達(dá)13%～20%，因而，應(yīng)充分重視其診斷及處理。 引起癲癇持續(xù)狀

48、態(tài)的原因很多，最常見的是突然停用抗癲癇藥物、發(fā)熱等，此外，突然戒酒、剝奪睡眠、急性中樞神經(jīng)損傷(腦炎、腦膜炎、腦血管意外、外傷)、藥物中毒等均可誘發(fā)。 6.癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類 癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類經(jīng)歷了長期的演變過程，如20世紀(jì)50年代和70年代癲癇發(fā)作分類，主要根據(jù)病因分為特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇，根據(jù)臨床發(fā)作類型分為大發(fā)作(grand mal)、小發(fā)作(petit mal)和局灶性發(fā)作等，根據(jù)腦電圖描記的放電部位分

49、為額葉、顳葉、頂葉或枕葉癲癇等，根據(jù)發(fā)作臨床特點(diǎn)描述為光敏性癲癇、肢痛性癲癇、間腦癲癇和精神運(yùn)動性癲癇等，使癲癇分類較混亂，給治療帶來不便。,臨床表現(xiàn),隨著對癲癇認(rèn)識的不斷深入，癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類日趨完善合理。 近20年癲癇基礎(chǔ)及臨床研究都取得了顯著進(jìn)展，20世紀(jì)80年代的癲癇分類已顯出局限性。1997年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr為主席的工作組(Task Force)，下設(shè)4個小組，回

50、顧和修訂癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類，提出對癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類的某些建議(2001)，此建議是對癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類修訂的準(zhǔn)備或過渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癲癇發(fā)作分類方案。,臨床表現(xiàn),(1)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE，1981)癲癇發(fā)作分類： ①部分(局灶)性發(fā)作： 發(fā)作自局部起始。 A.單純性： 無意識障礙，可分運(yùn)動、感覺(體感或特殊感覺)、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。 B.復(fù)

51、雜性： 有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。 C.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化： 由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。 ②全面(泛化)性發(fā)作： 雙側(cè)對稱性，有意識障礙，包括強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣發(fā)作(抽搐性)；失神(典型失神與非典型失神)、失張力發(fā)作(非抽搐性)。,臨床表現(xiàn),③不能分類的癲癇發(fā)作。 ④癲癇持續(xù)狀態(tài)。 (2)癲癇綜合征分類：

52、 癲癇綜合征是每次發(fā)作時一組癥狀體征同時集中出現(xiàn)的特定的癲癇現(xiàn)象。國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)的癲癇綜合征分類，可簡化地歸納如下： ①部分性癲癇綜合征： 特發(fā)性(年齡依賴性起病)；癥狀性。 ②全身性癲癇綜合征： 特發(fā)性(年齡依賴性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等；特發(fā)性，及(或)癥狀性；癥狀性。 ③未能判明為部分性及全身性的癲癇和癲癇綜合征：,臨床表現(xiàn),既有全身又有局部發(fā)作；無明確的全

53、身及局部性表現(xiàn)。 ④特殊綜合征。 7.ILAE關(guān)于癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類方案的建議(2001) (1)強(qiáng)調(diào)了這不僅是一個分類，而且是一個診斷方案。 ①強(qiáng)調(diào)了現(xiàn)象與病因、解剖結(jié)構(gòu)與潛在機(jī)制的統(tǒng)一，淡化了以往按照特發(fā)性、癥狀性，以及全身性、部分性分類的二分法原則。 ②采取更靈活和開放的思路，反映了當(dāng)前國際認(rèn)識的水平。 ③以癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的診斷方案為核心，對各步驟作了詳細(xì)說明。,臨床表現(xiàn),④部分

54、觀念有了很大改變，提出了新的名詞。 (2)重新闡述的概念： ①癲癇發(fā)作類型(epileptic attack type)： 新定義能代表單一的病理生理機(jī)制和解剖結(jié)構(gòu)引起的發(fā)作，類似于癲癇綜合征，代表對病因、治療和預(yù)后有提示意義的診斷實(shí)體，而不是像以往單純的描述現(xiàn)象。 ②癲癇綜合征 (epilepsy syndrome)： 是一組癥狀、體征組成的特定癲癇現(xiàn)象，不僅僅是癲癇發(fā)作類型，如顳葉發(fā)作本身不

55、構(gòu)成癲癇綜合征。 ③反射性癲癇綜合征 (reflex epilepsy syndrome)：,臨床表現(xiàn),是能被特定刺激誘發(fā)的癲癇綜合征，這些刺激包括思考、閱讀、音樂和熱水及光刺激等。 (3)不再使用的概念： ①主張不再使用單純部分性癲癇發(fā)作(simple partial epileptic attack)和復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作(complex partial epileptic attack)，不再用意識變化

56、區(qū)分發(fā)作類型，有意識障礙的發(fā)作應(yīng)個體化描述。20世紀(jì)70年代分類曾將復(fù)雜部分性發(fā)作等同于顳葉癲癇，錯誤地認(rèn)為意識障礙一定要涉及邊緣系統(tǒng)，近20年發(fā)現(xiàn)新皮質(zhì)癲癇也可伴意識障礙。,臨床表現(xiàn),因此，單純和復(fù)雜部分性發(fā)作的分類已無意義。 ②驚厥(convulsion)和驚厥的(convulsive)： 是以運(yùn)動性發(fā)作為主的癇性發(fā)作。 ③隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy)： 用可能為癥狀性癲癇

57、(probably symptomatic epilepsy)代替。 ④部分性發(fā)作(partial seizure，PS)由局灶性發(fā)作(focal seizure)代替。Engel等認(rèn)為，局灶性更能反映此類發(fā)作的本質(zhì)，部分性易被誤解為癲癇僅是發(fā)作的一部分或某綜合征的一部分，不是發(fā)作起源于一側(cè)大腦的一部分。,臨床表現(xiàn),(4)新引入的概念： ①癲癇病 (epileptic disease)： 是明確的單一特定病因所

58、致的病理狀態(tài)，不僅僅是發(fā)作類型。例如進(jìn)行性肌陣攣性癲癇是一個綜合征，而Lafora病(Lafora disease)需經(jīng)病理活檢證實(shí)檢出Lafora小體(Lafora body)，是遺傳病，可稱為癲癇病。 ②癲癇性腦病 (epileptic encephalopathy)： 是癲癇樣放電本身導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙疾病，如后天獲得性癲癇性失語(ESES)，EEG顯示癲癇持續(xù)狀態(tài)，神經(jīng)影像學(xué)正常。,臨床表現(xiàn),(5)建議在診斷癲

59、癇發(fā)作和癲癇綜合征時采取診斷軸(diagnostic axis)的思路。首先描述發(fā)作現(xiàn)象，進(jìn)而確定發(fā)作類型和癲癇綜合征(epileptic syndrome)，再進(jìn)一步查明病因(etiology)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，最后針對病因和損傷進(jìn)行治療。,并發(fā)癥,目前認(rèn)為癲癇病 (epileptic disease)是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài)，不僅僅是發(fā)作類型。癲癇性腦病 (epileptic encephalopathy)是癲癇樣放電本

60、身導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙疾病。故而，不同病因及發(fā)作后導(dǎo)致的腦功能障礙不同，臨床并發(fā)癥也各不相同。但其共同點(diǎn)是有可能因發(fā)作而造成外傷或窒息等意外。,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)(鈣、磷)測定。 2.腦脊液檢查 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如病毒性腦炎時壓力增高、白細(xì)胞增高、蛋白增高，細(xì)菌性感染時還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細(xì)胞增多。中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒時，梅毒螺旋體抗體檢測陽性。顱內(nèi)腫瘤可以有顱內(nèi)壓增高、蛋白增

61、高。 3.血清或腦脊液氨基酸分析 可以發(fā)現(xiàn)可能的氨基酸代謝異常。,其他輔助檢查,1.神經(jīng)電生理檢查 傳統(tǒng)的腦電圖記錄，包括頭皮電極和特殊電極，如蝶骨電極、鼻煙電極、卵圓孔電極和顱內(nèi)電極。顱內(nèi)電極包括硬膜下電極和腦內(nèi)深部電極。硬膜下電極包括線電極和柵電極，放置在可能是癲癇區(qū)域的腦部，往往可以確定癲癇灶和癲癇區(qū)域，并可以利用電刺激方法確定運(yùn)動、感覺和語言的界限，稱為功能定位圖，對規(guī)劃手術(shù)切除范圍有很大幫助。 傳統(tǒng)的腦電圖

62、記錄方法，雖然能確定癲癇灶和癲癇區(qū)域，但往往無法將腦電圖的癲癇發(fā)作與臨床發(fā)作癥狀正確的聯(lián)系起來。,其他輔助檢查,因此，利用閉路電視或電視影像與腦電圖同時記錄作長程監(jiān)視，往往能記錄到多次習(xí)慣性癲癇發(fā)作，區(qū)別假性癲癇和確定癲癇發(fā)作開始和臨床癥狀的關(guān)系。 新發(fā)展的腦磁圖(magnetoencephalogram，MEG)，對腦深部的癲癇放電電源(dipole source)能提供更準(zhǔn)確的定位。 2.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT和M

63、RI大大提高了癲癇病灶結(jié)構(gòu)異常的診斷，50%～70%的癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理結(jié)構(gòu)變化。 CT和MRI看到的是靜態(tài)的構(gòu)造異常，對因癲癇狀況存在引起的腦功能失常無法正確估計。,其他輔助檢查,目前已在臨床應(yīng)用腦功能檢查，包括陽離子衍射斷層攝影(positron emission tomography，PET)、單光子衍射斷層攝影(single photon emission

64、 tomography，SPECT)和MRI光譜分析儀(magnetic resonance spectroscopy，MRS)。PET可以測量腦的糖和氧的代謝、腦血流和神經(jīng)遞質(zhì)功能變化。SPECT亦可以測量腦血流、代謝和神經(jīng)遞質(zhì)功能變化，但是在定量方面沒有PET準(zhǔn)確。MRS可以測量某些化學(xué)物質(zhì)，如乙酰天冬氨酸、含膽堿物質(zhì)、肌酸和乳酸在癲癇區(qū)域的變化。,其他輔助檢查,3.神經(jīng)生化的檢查 目前已經(jīng)應(yīng)用的離子特異電極和微透析探針，可以放置在

65、腦內(nèi)癲癇區(qū)域，測量癲癇發(fā)作間、發(fā)作時和發(fā)作后的某些生化改變。 4.神經(jīng)病理檢查 是手術(shù)切除癲癇病灶的病理檢查，可以確定癲癇病因是由腦瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎癥、發(fā)育異?；蚱渌惓Ｒ?。 5.神經(jīng)心理檢查 此項(xiàng)檢查可以評估認(rèn)知功能的障礙，可以判斷癲癇病灶或區(qū)域在大腦的哪一側(cè)。,診斷,癲癇診斷主要根據(jù)發(fā)作史，目擊者對發(fā)作過程提供可靠的詳細(xì)描述，輔以腦電圖癇性放電證據(jù)即可確診。某些病人無目擊者提供可靠病史，或?qū)λ邥r發(fā)

66、作不能提供全面準(zhǔn)確的描述，且常規(guī)腦電圖癇性波出現(xiàn)率僅30%～40%，給診斷帶來困難。采用錄像腦電圖(video-EEG)、神經(jīng)影像學(xué)等技術(shù)，有助于對癇性發(fā)作及癲癇綜合征進(jìn)行分類和診斷，是提高癲癇診斷水平的關(guān)鍵。 癲癇的診斷應(yīng)解決四個方面的問題： 1.患者的發(fā)作性癥狀是否為癲癇性的 患者就診時絕大多數(shù)是在發(fā)作間歇期，體格檢查無異常所見。,診斷,因此診斷的依據(jù)根據(jù)病史，但患者于發(fā)作時除單純的部分性發(fā)作外多有意識喪失，難

67、以自述病情。只能依靠目睹患者發(fā)作的親屬、或其他人敘述發(fā)作時的表現(xiàn)和整個發(fā)作過程，包括當(dāng)時的環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常等。了解發(fā)作時有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵，其間接證據(jù)包括舌咬傷、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后頭痛、肌痛等。但別人的敘述觀察常不夠細(xì)致精確，醫(yī)生如能目睹患者的發(fā)作，對診斷有決定性的作用。,診斷,癲癇有兩個最重要的特點(diǎn)，即發(fā)作性和重復(fù)性。發(fā)作

68、性是突然發(fā)生，突然中止；重復(fù)性即有一次發(fā)作后，在一定的間隔后腦電圖現(xiàn)象突然開始，突然終止，在頻率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆發(fā)的內(nèi)容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波；也可以是癲癇樣波。但在常規(guī)腦電圖由于記錄時間有限(20～30min)，在明確為癲癇的患者中僅20%～30%可以記錄到癲癇樣波或爆發(fā)，30%～40%為非特異性變化如慢波增多，對癲癇的診斷無幫助。,診斷,尚有20%～30%腦電圖正常。20世紀(jì)70年代以來