兒科護(hù)理學(xué)缺乏佝僂病

1、營養(yǎng)障礙疾病患兒的護(hù)理,維生素D 缺乏癥是嬰幼兒教常見的營養(yǎng)缺乏癥，以鈣磷代謝失常及骨骼鈣化不良為特征。維生素D缺乏性佝僂病---骨骼畸形維生素D缺乏性手足搐搦癥----甲狀旁腺,維生素D缺乏性佝僂病 Rickets of Vitamin D Deficiency,上海交通大學(xué) 護(hù)理學(xué)院 張瑩,教學(xué)目標(biāo),掌握維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)、產(chǎn)生的機(jī)制、護(hù)理和防治。熟悉維生素D缺乏性佝僂病的病因。了解

2、維生素D的來源及其生理功能。了解中、美佝僂病防治指南,定　義 (Definition),維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營養(yǎng)性疾病。 主要特征：正在的生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。,概 況,主要由于日照不足或攝入不足引起維生素D缺乏<2歲，身材矮小，步態(tài)異常，發(fā)育遲緩 <6月，易發(fā)生低鈣抽搐或驚厥年長兒易發(fā)生發(fā)育障礙或骨骼畸形治療以口服和肌肉注射維生素D為主

3、,主要涉及人群,兒童膚色深，日照不足母乳喂養(yǎng)，不添加維生素D早產(chǎn)平均出現(xiàn)臨床癥狀的年齡，15月,流行病學(xué),母乳喂養(yǎng)不補(bǔ)充維生素D，發(fā)病率會增高加拿大，每年發(fā)病率2.9/10萬兒童沙特阿拉伯，患病率68/10萬青少年，女性居多,維生素D 來 源,維生素D2 植物麥角固醇?麥角骨化醇（ 外源性D2 ） （魚肝油）紫外線維生素D3皮膚7-脫氫膽固醇?膽骨化醇（內(nèi)源性D3） 紫

4、外線母體-胎兒轉(zhuǎn)運(yùn),,,維生素D 轉(zhuǎn)化,,,腸 道,血液,,,,,,,,腎1-?-羥化酶,,腸、腎、骨,7-脫氫膽固醇,紫外線,維生素D3 膽骨化醇,動(dòng)物食物：Vit D3,植物食物：Vit D2,肝25-羥化酶,DBP,,?,,,,,1，25（OH）2D3的作用,,促進(jìn)小腸粘膜對鈣磷的吸收,,促進(jìn)腎小管對鈣磷的重吸收,,成骨細(xì)胞增殖破骨細(xì)胞分化,維生素D的生理功能——升血鈣磷,病因 (Etiology),(一)皮

5、膚合成減少（decreased skin synthesis ）皮膚顏色深——黑色、黃色皮膚冬季高緯度地區(qū)日光照射不足文化因素?zé)釒У貐^(qū)——避免日照城市——鋼筋水泥叢林健康教育——避免過度太陽照射衣服包裹空氣污染阻礙紫外線照射,病因 (Etiology),(二)母親維生素D缺乏孕期肥胖皮膚黑或穿得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)雙胎、早產(chǎn)疾病,(二) 攝入不足(intake deficit)天然食物含維生素D少純母乳喂養(yǎng)（三)生

6、長速度的影響(growth velocity) 嬰兒 青少年 雙胎、早產(chǎn)、低體重出生兒,（四）疾病的影響(diseases） 影響胃腸道吸收 胃腸道、肝膽疾 損壞維生素D羥化作用 嚴(yán)重的肝損害 腎病(五)藥物影響 抗驚厥藥等分解25-OHD,,維生素D缺乏,細(xì)胞外液鈣/磷濃度不足,甲狀旁腺（升血鈣降磷）,血

7、鈣下降,腸鈣磷吸收減少,腎小管重吸收磷減少重吸收鈣增加,PTH分泌不足,PTH分泌增加,破骨細(xì)胞作用增強(qiáng),低血磷,骨礦化受阻,血鈣不能游離,骨重吸收增加,鈣正常或偏低,血鈣降低,,,,,,,,,,,,,,,,,鈣磷乘積降低,,,,,發(fā)病機(jī)理(Pathology),佝僂病,手足搐搦癥,臨床癥狀,骨樣組織堆積,,,【臨床表現(xiàn)和輔助檢查】,主要是生長中的骨骼改變、肌肉松弛和非特異性神經(jīng)精神癥狀，臨床分為四期：（一）初期（二）激期（

8、三）恢復(fù)期（四）后遺癥期,（一）初期,多見于3個(gè)月以內(nèi)神經(jīng)精神癥狀? ：易激惹, 夜間啼哭或驚醒, 愛出汗，枕禿X線骨骼改變 不明顯實(shí)驗(yàn)室檢查25(OH)D3?，Ca ± ? ， P ?，PTH ?，ALP ±?，鈣磷乘積30～40,（二）激期,骨骼改變頭顱(skull)<6個(gè)月:顱骨軟化、乒乓頭 7～8個(gè)月:方顱 囟門增大,閉合延遲 出牙延遲（1歲后）,胸廓:(多見于1歲左右)肋

9、串珠 雞胸 漏斗胸 郝氏溝,(三)四肢(limbs)>6月 手、足鐲 >1歲 X型或O型腿 病理性骨折,,,(四)脊柱 (spine & pelvis)駝背脊柱后突佝僂病矮小,肌肉變化(muscle) 抬頭、獨(dú)坐、走路等動(dòng)作發(fā)育均延遲. 肌肉松弛神經(jīng)精神發(fā)育遲緩實(shí)驗(yàn)室改變 顯著,X線表現(xiàn)(X-ray symptoms) 干骺端改變 *鈣化帶消失、杯口狀、毛刷狀 *

10、 骨骺軟骨帶增寬（＞2mm） * 骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)變薄、骨干彎曲、 青枝骨折,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,血磷鈣磷乘積<30ALP,,,,,（三）恢復(fù)期,癥狀和體征 ?神經(jīng)精神癥狀消失，肌張力正常,,,血 Ca、P,血 ALP ?,X線,幾天,2 - 3 周,1 - 2 月,正常,鈣磷乘積 40,（四）后遺癥期,>2歲小兒骨骼畸形或運(yùn)動(dòng)障礙X線骨骼干骺端病變消失血生化正常,護(hù)理評估,病史喂養(yǎng)史，維

11、生素D和鈣的攝入既往史，胃腸道疾病，腎臟疾病家族史日照是否充足臨床癥狀和體征多汗、夜驚、煩鬧、興奮乒乓頭、方頭、肋串珠、雞胸、手足鐲、O型腿、哈氏溝X線特征實(shí)驗(yàn)室檢查Ca ± ， P ?，ALP ?25(OH)D3<8ng/ml（正常10-80ng/ml）,治療(Treatment),治療目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形。 早期發(fā)現(xiàn)，早期治療一.一般治療： 多曬太陽,合理喂養(yǎng),活動(dòng)期勿

12、久坐、久立,二.藥物(medicine)口服法：初期和活動(dòng)期Vit D 2000-4000 IU/日,1個(gè)月后改為預(yù)防量400 IU/日 突擊法：重癥或無法口服者， Vit D3 20-30萬 IU,肌注, 2～3個(gè)月后改為預(yù)防量400 IU/日 治療期間適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑3個(gè)月以內(nèi)嬰兒或手足搐搦患兒，突擊療法前應(yīng)先服鈣劑2-3天,~,三.矯形(orthopedics) 輕度畸形可自行恢復(fù)。 重度畸形影響行

13、走者,4歲以后作矯 形術(shù)。 體格鍛煉,【常用護(hù)理診斷與合作性問題】,1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與戶外活動(dòng)過少、日光照射不足和維生素D攝入不足有關(guān)。2.有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能低下有關(guān)。 3.知識缺乏 與家長缺乏佝僂病的預(yù)防及護(hù)理知識有關(guān)。,【護(hù)理措施】,1.定期戶外活動(dòng) 直接接受陽光照射 初生兒可在2～3周后開始2.補(bǔ)充維生素D母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食給予維生

14、素D制劑,3.預(yù)防骨骼畸形和骨折 避免早坐、久坐，防脊柱后突 避免早站、久站和早行走，防O、X型腿 操作時(shí)避免重壓和強(qiáng)力牽拉。4.加強(qiáng)體格鍛煉 采取主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的方法矯正5.預(yù)防感染,（6）健康教育 提倡母乳喂養(yǎng) 多曬太陽 從生后2周~滿月起, 每日補(bǔ)充VitD400Iu，直到2足歲 服抗癲癇藥物者,

15、每日500~1000單位 早產(chǎn)兒、低出生體重兒或雙胞胎劑量加倍,Reference,維生素D缺乏性佝僂病防治建議。 中華兒科雜志2008，46（3）：190-191美國兒科學(xué)會預(yù)防佝僂病和維生素D 缺乏2008年指南簡介 中華臨床營養(yǎng)雜志2009，17（3）:184-185,,維生素D缺乏性佝僂病防治建議,預(yù)防

16、： 母親在孕晚期（后3個(gè)月儲備）注意補(bǔ)充維生 素D和鈣劑 嬰兒盡早戶外活動(dòng)，逐漸達(dá)1-2小時(shí)/天，及時(shí)添加輔食 生后2周補(bǔ)充VitD400Iu/日，直到2歲 早產(chǎn)兒、低出生體重、雙胎補(bǔ)充 VitD800-1000Iu /d， 3個(gè)月后改為400Iu/日鈣劑：乳類和乳制品、豆類、海產(chǎn)品、菌藻類、蔬菜等,嬰幼兒,維生素D缺乏性手足搐搦癥,【概念】,6個(gè)月以內(nèi)多見。主要因維生素D缺乏，

17、血鈣降低引起神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)，出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足搐搦等癥狀。,【病因和發(fā)病機(jī)制】,當(dāng)血清鈣離子濃度低于1.75～1.88mmol/L或游離鈣離子降至1.0 mmol/L,導(dǎo)致本病的主要因素,春季發(fā)生率高開始維生素D治療時(shí)含磷過高的奶制品感染、發(fā)熱、饑餓等因素時(shí)，組織細(xì)胞分解釋放磷，血磷增加，血鈣降低而發(fā)病,,維生素D缺乏,細(xì)胞外液鈣/磷濃度不足,甲狀旁腺,血鈣下降,腸鈣磷吸收減少,腎小管重吸收磷減少,PTH分泌不足,P

18、TH分泌增加,破骨細(xì)胞作用增強(qiáng),低血磷,骨礦化受阻,骨鈣不能游離,骨重吸收增加,鈣正?；蚱?血鈣降低,,,,,,,,,,,,,,,,,鈣磷乘積降低,,,,,發(fā)病機(jī)理(Pathology),佝僂病,手足搐搦癥,臨床癥狀,骨樣組織堆積,【臨床表現(xiàn)】,1.驚厥：小嬰兒，四肢抽動(dòng)、兩眼上竄、面肌顫動(dòng)，神志不清，持續(xù)數(shù)秒鐘，或數(shù)分鐘以上2.手足搐搦：手足痙攣呈弓狀，雙手腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心，足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時(shí)向下彎曲

19、3.喉痙攣：<2歲，喉部肌肉、聲門痙攣，呼吸困難，窒息，甚至死亡。,,手足搐搦,手 足 搐 搦,無癥狀時(shí)，體檢可見神經(jīng)興奮性增高的體征。（1）面神經(jīng)征(Chvostek征)：以手指光或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部，能引起眼瞼和口角抽動(dòng)為陽性，新生兒期可呈假陽性。（2）腓反射（Peroneal）：以叩診驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，可引起足向外側(cè)收縮者即為陽性。（3）陶瑟征（Trousseau征）：以血

20、壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽性。,4.特異性體征（隱匿型）,【治療要點(diǎn)】,急救處理：吸氧，控制驚厥和喉痙攣，先用鎮(zhèn)定劑再補(bǔ)鈣鈣劑治療：常用10%葡萄糖酸鈣5～10ml，以10～25%葡萄糖液稀釋1～3倍后緩慢推維生素D治療：應(yīng)用鈣劑2～3天后開始，可口服或突擊,【常見護(hù)理診斷與合作性問題】,有窒息的危險(xiǎn) 與驚厥、喉痙攣有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與維生素D缺

21、乏有關(guān)。,【護(hù)理措施】,控制驚厥、喉痙攣：遵醫(yī)囑立即使用鎮(zhèn)靜劑、鈣劑。防止窒息：密切觀察，作好氣管切開、氣管插管術(shù)前準(zhǔn)備。定期戶外活動(dòng)，補(bǔ)充維生素D。健康教育,營 養(yǎng) 不 良,因能量和（或）蛋白質(zhì)不足引起一種慢性營養(yǎng)缺乏癥. 多見 < 3歲 發(fā)展中國家、貧困地區(qū)6-35個(gè)月嬰幼兒中28%慢性營養(yǎng)不良，肯尼亞27%慢性營養(yǎng)不良，不丹難民營,,,,,,營養(yǎng)過剩、偏食、消化功能紊亂,,病因（Etiolog

22、y） ㈠ 長期攝入不足母乳喂養(yǎng)，父母文化程度低 ， 家庭經(jīng)濟(jì)狀況，過早斷奶，輔食添加不當(dāng)㈡ 消化吸收障礙㈢ 需要量增多 ㈣ 消耗量過大 疾病尤其 是反復(fù)呼吸道感染、 腹瀉， 長期厭 食 、 食量小 ，,,病理生理 一、新陳代謝失常 1、蛋白質(zhì)代謝 蛋白供能→蛋白消耗↑→負(fù)氮平衡

23、 血清蛋白↓→水腫2、脂肪代謝 脂肪供熱↑→ 體內(nèi)脂肪消耗↑→ 肝負(fù)擔(dān)加重 肝脂肪變性 血清膽固醇↓,,,,,,,3、碳水化合物 糖原積累減少、易發(fā)生低血糖。 4、水和電解質(zhì) 組織消耗 > 水消耗→體內(nèi)液體相對↑ →血清蛋白↓→水腫 5、體溫調(diào)節(jié),二、各系統(tǒng)器官功能低下1、消化功能

24、 胃腸蠕動(dòng)↓消化液.酶分泌↓→消化功能↓ 腸道菌群失調(diào) : 常發(fā)生食欲↓.腹瀉2、心血管功能 心搏出量↓→循環(huán)功能低下，脈細(xì)，血壓偏低,3、腎功能 減退（濃縮、濾過、重吸收）4、神經(jīng)系統(tǒng) 功能低下，智能和學(xué)習(xí)能力低下 5、免疫系統(tǒng) 特異性及非特異性免疫功能

25、低下， 感染,,臨床表現(xiàn) 體重不增或↓、皮下脂肪↓→消瘦 體格生長速度↓→停頓皮下脂肪削減順序 : 腹部 →軀干 →臀部 →四肢 →面部,嬰幼兒不同程度營養(yǎng)不良的特點(diǎn),并發(fā)癥一、繼發(fā)各類感染 腸炎、肺炎、口腔炎等 易導(dǎo)致脫水、酸中毒 感染常隱匿不顯，易

26、漏診、誤診二、自發(fā)性低血糖,三、各種維生素缺乏癥及微量元素缺乏癥 干眼病、角膜潰瘍、口角炎、皮炎、 缺鋅四、營養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血,營養(yǎng)不良的分型,體重低下型——體重低于同年齡、同性別參照人群均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差生長遲緩型—— 指兒 童按年 齡的 身 高低 于標(biāo) 準(zhǔn)身 高 中位數(shù) 減 2 個(gè)標(biāo) 準(zhǔn)差 。 消瘦型——體重低于同性別、同身高參照人群的均數(shù)減

27、2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,,,,,,,,,,,,,,,城鄉(xiāng)差距東中西部都存在，而東部差距小,實(shí)驗(yàn)室 血漿旦白↓ IGF1 ↓ 血清酶↓ 血糖↓ 血膽固醇↓ 電解質(zhì)、維生素、微量元素↓,常見護(hù)理診斷,營養(yǎng)失調(diào) 有感染的危險(xiǎn) 潛在并發(fā)癥 低血糖 干眼病 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 知識缺乏,,治療原則綜合性治療措施飲食調(diào)理

28、劑營養(yǎng)物質(zhì)補(bǔ)充去除病因控制感染消化和代謝功能改善治療并發(fā)癥,護(hù)理措施調(diào)整飲食能量的供給 飲食選擇 適合患兒的消化能力營養(yǎng)需要，即高蛋白、高能量、高維生素，適當(dāng)補(bǔ)鐵,促進(jìn)消化，改善食欲 各種消化酶和B族維生素 蛋白同化類固醇制劑 營養(yǎng)物質(zhì)輸入預(yù)防感染 皮膚、口腔和環(huán)境觀察病情 低血糖 測量

29、體重、脂肪及皮下脂肪的厚度,,促進(jìn)生長發(fā)育減少刺激，精神愉快和睡眠糾正畸形，體格鍛煉健康教育 合理喂養(yǎng) 提倡母乳喂養(yǎng).合理人工喂養(yǎng). 按時(shí)逐漸添加輔食 培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣 （不挑食、偏食、少吃零食） 從小安排良好的生活制度,,鍛煉睡眠 預(yù)防接種 糾正先天畸形