大皰性類天皰瘡患者頭發(fā)毛囊內(nèi)IgG抗體沉積的研究.pdf

1、目的大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid,BP)是一種臨床上以不易破潰的水皰、大皰為特征的慢性自身免疫性皮膚病<'[1-3]>,好發(fā)于老年人.其主要的病理改變是表皮下水皰形成,嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;免疫熒光檢查示真表皮交界處C3和IgG等呈線狀沉積;在患者血清中可檢測到大皰性類天皰瘡抗體,該抗體的靶抗原位于真表皮交界處的基底膜帶.大皰性類天皰瘡抗原(bullous pemphigoid antigen,BPAG),由表皮基底

2、細(xì)胞產(chǎn)生,分布于基底膜的透明層、半橋粒處.其主要抗原為BPAG1(BP230),位于基底細(xì)胞內(nèi)半橋粒附著斑處,為高分子量(230KD)的多肽.次要抗原為BPAG2(BP180),為低分子量(180KD)的跨膜結(jié)構(gòu)蛋白,氨基端位于基底細(xì)胞內(nèi)半橋粒附著斑處,羧基端位于基底細(xì)胞外的透明板內(nèi).Messenger<'[8]>等用免疫組織化學(xué)方法研究發(fā)現(xiàn),在毛囊外毛根鞘周圍基底膜帶類天皰瘡抗原呈線狀分布,從毛囊漏斗部向下一直延伸到毛球頂端,此為利用

3、毛囊直接免疫熒光診斷大皰性類天皰瘡的研究提供了分子學(xué)基礎(chǔ)和理論依據(jù).大皰性類天皰瘡確切的發(fā)病機(jī)制目前仍不是十分清楚,一般認(rèn)為是由于基底膜帶的抗原抗體反應(yīng),激活補(bǔ)體,引起肥大細(xì)胞和中性粒細(xì)胞游走浸潤,產(chǎn)生包括嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子在內(nèi)的細(xì)胞因子,導(dǎo)致表皮下水皰形成并伴有嗜酸性粒細(xì)胞在水皰部位的浸潤.組織病理和免疫病理檢查對(duì)于診斷和鑒別診斷大皰性類天皰瘡有著十分重要的意義,但活體病理組織取材時(shí)會(huì)給病人帶來很大痛苦.我們采取直接免疫熒光的方法,

4、檢測大皰性類天皰瘡患者拔出的頭發(fā)上殘留毛囊中大皰性類天皰瘡抗體的沉積情況,建立一種快捷、損傷小的,診斷和鑒別診斷大皰性類天皰瘡的方法.結(jié)論我們采用直接免疫熒光染色的方法,檢測患者頭發(fā)毛囊內(nèi)類天皰瘡抗體的沉積情況,同時(shí)與病人的其它檢查相比較,結(jié)果發(fā)現(xiàn):①拔出頭發(fā)的毛囊直接免疫熒光檢查與患者皮損直接免疫熒光檢查結(jié)果一致,符合大皰性類天皰瘡的改變;②該方法簡單快速、損傷小,且陽性率較高.該實(shí)驗(yàn)方法簡單、快速、敏感,且具有較高特異性,有可能成為