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文檔簡介
1、目的: HSPB8為CMT2L的致病基因，我們意圖通過攜帶K141N突變的HSPB8轉(zhuǎn)基因小鼠模型上進行超微病理學研究，觀察K141NHSPB8轉(zhuǎn)基因小鼠模型中HSPB8是否與HSPB1存在共定位。 2、r> 結(jié)果: (1)轉(zhuǎn)基因小鼠經(jīng)基因診斷確定HSPB8基因存在423G→T的錯義突變。
方法: pCAGGS-K141NHSPB8轉(zhuǎn)基因小鼠傳代并經(jīng)PCR基因鑒定，取pCAGGS-K141NHSPB8轉(zhuǎn)基因小鼠與正常小鼠坐骨神經(jīng)，應(yīng)用免疫組織化學雙重標記染色后，在電鏡下觀察HSPB8、HSPB1的共定位情況。
(2) pCAGGS-HA-K141NHSPB8小鼠10nm標記的HSPB8蛋白顆粒表達較多，20nm標記的HSPB1蛋白表達增多，且HSPB8與HSPB1兩種蛋白之間存在著良好的共定位。
結(jié)論: (1)證實pCAGGS-K141NHSPB8轉(zhuǎn)基因小鼠模型的成功構(gòu)建，并順利傳代至F7代。
(2) HSP
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