皮肌炎163例臨床分析與研究.pdf

1、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是臨床常見且重要的結(jié)締組織疾病，是一種以侵犯橫紋肌為主，常伴有特征性皮疹并可累及多個臟器的自身免疫性疾病，細胞及體液免疫反應異常是其發(fā)生、發(fā)展的中心環(huán)節(jié)，其中一部分患者可合并間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)及惡性腫瘤，影響DM的治療和預后。近年來，對DM患者臨床、實驗室特征及其相互關系的系統(tǒng)研究工作較少，為提高對DM的認識，本文對本院自1997年-200

2、9年在本院確診為皮肌炎的163例患者的臨床資料，根據(jù)其重要臨床特征和實驗室指標的變化，進行全面和多方位的分析，以深化對DM的認識。
　　 目的：多角度探討皮肌炎的臨床特征，感染的易感因素，影響預后的主要因素，特別是皮疹、免疫指標、間質(zhì)性肺疾病、腫瘤、其他臨床特征及實驗室指標之間的關系。
　　 方法：對本院收治的163例患者的臨床資料，首先統(tǒng)計皮炎、肌炎的臨床特點，再從并發(fā)ILD，抗Jo-1抗體的表達，Gottron丘疹的

3、表達，并發(fā)腫瘤等角度，統(tǒng)計其他相關臨床癥狀及實驗室指標異常的陽性率，并進行統(tǒng)計學處理比較。對皮肌炎合并感染及死亡的臨床資料進行分析，探討其易感因素和對預后的影響。
　　 結(jié)果：在163例DM患者中，肌無力、肌肉壓痛、Gottron丘疹、眶周水腫性紫紅斑的發(fā)生率明顯高于其他癥狀，分別為102例(62.6％)、108例(66.3%)、96例(58.9%)、153例(93.9%)。肌酶升高和ESR升高的發(fā)生率明顯高于其他實驗室指標，分

4、別為103例(63.0%)和101例(62.0%)。合并ILD組關節(jié)痛、免疫球蛋白G(IgG)升高、抗Jo-1抗體陽性率均明顯高于無ILD組，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。ILD組Gottron丘疹陽性率明顯低于無ILD組，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）?？笿o-1抗體陽性組關節(jié)痛、肺部感染、發(fā)熱、抗SSA/SSB抗體陽性、IgG的發(fā)生率均明顯高于抗Jo-1陰性組，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義（尺0.05）?？笿o-1

5、抗體陰性組患者發(fā)生Gottron丘疹發(fā)生率明顯高于抗Jo-1抗體陽性組，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。Gottron丘疹陽性組ILD的發(fā)生率明顯降低，為16.6%，而陰性組高達53.7%，P＜0.05。感染組與非感染組在年齡（≥60歲）、病程（≥半年）、肺間質(zhì)病變、CK、IgG、Hgb(≤120g/L)、吞咽困難、糖尿病、當時激素用量(≥40mg/d)，累積激素用量(≥1g)、激素沖擊治療次數(shù)、使用免疫抑制劑次數(shù)等方面進行比

6、較，發(fā)現(xiàn)在年齡（≥60歲）、肺間質(zhì)病變、吞咽困難、糖尿病、當時激素用量(≥40mg/d)、累積激素用量(≥1g)、激素沖擊治療次數(shù)方面的差異均有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。本研究發(fā)現(xiàn)發(fā)病年齡較大、合并惡性腫瘤、間質(zhì)性肺病者預后差。持續(xù)激素治療(RR=0.45，P=0.0047)和持續(xù)免疫抑制治療(RR=O.52，P=0.035)則是DM的保護因素。
　　 結(jié)論：1．合并ILD組關節(jié)痛、免疫球蛋白升高、抗Jo-1抗體陽性發(fā)生率均明

7、顯高于無ILD組，ILD組Gottron丘疹陽性率明顯低于無ILD組。2．抗Jo-1抗體與DM合并ILD密切相關，陽性患者以肌炎癥狀，呼吸道癥狀、多關節(jié)炎首發(fā)較多。3．Gottron丘疹陽性的皮肌炎患者伴發(fā)肺間質(zhì)病變的可能性小，且病變程度可能較輕。4．皮肌炎合并惡性腫瘤常見于年齡40歲以上患者，本地區(qū)皮肌炎合并的惡性腫瘤以肺癌、鼻咽癌最常見。5．年齡≥60歲、肺間質(zhì)病變、吞咽困難、及大劑量激素治療（累積激素用量≥1g）為皮肌炎患者感染發(fā)