脂質沉積性肌病臨床及病理特點的研究.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、目的:
　　 (1)研究脂質沉積性肌?。╨ipid storage myopathy，LSM）的臨床特點及治療效果。
　　 (2)觀察脂質沉積性肌病的病理形態(tài)學特點,并探討其病因及鑒別診斷。
　　 方法:
　　 (1)對18例脂質沉積性肌病患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和治療方法進行回顧性研究。
　　 (2)18例脂質沉積性肌病患者于股四頭肌和腓腸肌取活檢,進行常規(guī)組織學染色,光鏡下觀察,超薄切片,鉛

2、鈾雙染色,電鏡下觀察。
　　 結果:
　　 (1)LSM是脂肪酸氧化障礙所致，患者表現(xiàn)為疲勞性肌無力，94.1%累及肢帶肌，33.3%合并消化道癥狀；88.9%患者肌酶升高，以磷酸激酶最為顯著；83.3%患者肌電圖呈肌源性損害；腎上腺皮質激素和B族維生素治療有效率83.3%。
　　 (2)病理學特點為HE染色肌纖維內空泡及裂隙樣改變，電鏡證實大量的無包膜脂肪滴成串堆積在Ⅰ型骨骼肌纖維中。
　　 討論:

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