腦病變的定位診斷

1、腦病變的定位診斷,,概 述,神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本癥狀的分類缺失癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)受損后正常功能喪失，如偏癱、偏身感覺喪失刺激癥狀：在病因作用下，引起神經(jīng)細胞的活動劇烈增強，如腦腫瘤引起局限性癲癇發(fā)作。釋放癥狀：高級神經(jīng)中樞受損后，失去了對低級中樞的抑制，出現(xiàn)常態(tài)下沒有的癥狀，如肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性。休克癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性而嚴重損害時，產(chǎn)生超抑制，而發(fā)生暫時機能障礙，如急性脊髓炎的遲緩性截癱即脊髓休克。,神經(jīng)診斷

2、包括定位和定性診斷,診斷過程的三個步驟：全面占有臨床資料（包括必要的實驗室檢查和輔助檢查）用神經(jīng)解剖學(xué)、生理學(xué)和病理學(xué)等基本理論知識對收集的資料及有關(guān)輔助檢查資料進行分析和解釋，初步確定病變解剖部位，即定位診斷。結(jié)合起病形式、疾病進展演變過程、個人史、家族史及臨床檢查資料，經(jīng)分析，初步篩選出可能病因，即病因診斷或定性診斷。為澄清病因或證實診斷的正確性，還可做必要的輔助檢查。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準則,首先明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平、

3、即中樞性（腦或脊髓），周圍性（神經(jīng)根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)），肌源性（肌肉或神經(jīng)肌肉接頭），還是其他疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。明確空間分布為局灶性、多灶性（多發(fā)性、播散性），還是系統(tǒng)性（選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束）。定位診斷通常要遵循一元論原則，盡量用一個局灶的病變來解釋患兒全部的臨床表現(xiàn)。首發(fā)癥狀常具定位價值，即提示病變主要部位，有時也提示病變性質(zhì)。,不同腦病變的臨床特點,大腦半球的病變,解剖大腦皮質(zhì)：額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉

4、和邊緣葉（有胼胝體周圍的扣帶回、峽、海馬、海馬回、鉤回、額葉眶回、島葉前部、杏仁回、丘腦和下丘腦一部分組成）大腦髓質(zhì)：內(nèi)囊,額 葉,額葉前部：精神障礙（情感、記憶、思維綜合能力、人格、癡呆等）額橋束纖維（額葉橋腦小腦經(jīng)路）；對側(cè)肢體共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)。額中回后部（側(cè)視中樞）：破壞性病灶兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激性病灶則向病灶對側(cè)斜視。額葉后部 對側(cè)上肢強握與摸索反射。,額 葉,中央前回皮質(zhì)運動中樞：破壞性病灶多引起對側(cè)

5、單癱，中央前回上部受損對側(cè)下肢癱瘓，下部受損出現(xiàn)對側(cè)面、舌和上肢癱瘓。刺激性病灶產(chǎn)生對側(cè)上下肢或面部的抽搐（Jackson癲癇）中央旁小葉：痙攣性截癱、尿潴留和感覺障礙。一側(cè)額葉底部（腫瘤）：同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及嗅覺缺失，對側(cè)視神經(jīng)乳頭水腫（Froster-Kenndey綜合征）。優(yōu)勢半球額下回后部：運動性失語。額中回后部：書寫不能。,顳葉,一側(cè)顳葉的局灶性病變癥狀比較輕，特別是右側(cè)，故有時也稱為“靜區(qū)”顳葉前部病變累及內(nèi)

6、側(cè)的嗅覺和味覺中樞（鉤回）：鉤回發(fā)作，為癲癇的一種。白質(zhì)內(nèi)視輻射：兩眼對側(cè)視野的同向上象限性盲。左側(cè)顳上回后部：感覺性失語雙側(cè)顳葉受損：嚴重記憶障礙。,頂 葉,中央后回 皮質(zhì)感覺中樞，受損后以感覺癥狀為主。刺激性病灶對側(cè)身體局部性感覺性癲癇。破壞性病灶產(chǎn)生對側(cè)精細感覺障礙（皮膚定位覺，實體覺及兩點鑒別覺）。觸，痛及溫度覺往往不受影響。優(yōu)勢半球角回 古茨曼（Gerstmann）綜合癥（計算不能，不能識別手指，左右側(cè)認識不能和書寫

7、不能等四個癥狀）。右側(cè)頂葉鄰近角回病變 自體認識不能，不認識自己對側(cè)身體的存在，表現(xiàn)穿衣、吃飯都困難，認為左側(cè)肢體不是自己的。,頂 葉,右側(cè)頂葉鄰近緣上回病變 病覺缺失，表現(xiàn)為不認識自己有缺陷，否認左側(cè)偏癱存在。自體認識不能和病覺缺失均屬體象障礙。一側(cè)頂葉病變 觸覺忽略，表現(xiàn)為兩側(cè)分別檢查觸覺是，病兒能認知，如兩側(cè)同時給觸覺刺激時，病灶對側(cè)無感覺。,枕 葉,矩壯裂 視覺中樞，病變時產(chǎn)生視覺障礙。視中樞病變一側(cè)視中樞病變 偏

8、盲，不影響黃斑區(qū)視覺（黃斑回避），對光反應(yīng)不消失。視中樞刺激性病變 閃光、暗影等不成形視幻覺。視中樞周圍視覺聯(lián)絡(luò)區(qū)刺激性病變產(chǎn)生成形視幻覺。左側(cè)頂枕區(qū) 視覺失認（如給看某物件他不認識，放在他手重觸摸一下，他即能認知。對顏色、面容及圖形都可能失去辨認能力）。,島葉,島葉功能與內(nèi)臟感覺和運動有關(guān)。刺激人的島葉引起內(nèi)臟運動和感覺，如唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和腸蠕動，惡心和飽脹感。,邊 緣 葉,邊緣葉與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，大腦皮質(zhì)有廣泛的聯(lián)系

9、，參與內(nèi)臟與精神等活動，損害是出現(xiàn)情緒改變、記憶喪失、意識障礙、幻覺、行為異常、智能減退等精神癥狀。,內(nèi)囊,是大腦皮質(zhì)連接丘腦、腦干、脊髓的所有傳入和傳出的投射纖維密集處。損害時出現(xiàn)“三偏癥”，即病變對側(cè)半身癱瘓、對側(cè)半身感覺障礙、同向偏盲。,綜上所述，大腦半球各腦葉的功能為,額葉與軀體運動、語言及高級思維活動有關(guān)。顳葉與聽覺、語言和記憶有關(guān)。頂葉與軀體感覺、味覺、語言有關(guān)。枕葉與視覺信息的整合有關(guān)島葉與內(nèi)臟感覺有關(guān)。邊緣葉

10、與情緒、行為和內(nèi)臟行為有關(guān)。大腦髓質(zhì)內(nèi)囊病變出現(xiàn)“三偏癥”,基底神經(jīng)核及錐體外系病變,解剖（1）基底神經(jīng)核（大腦半球白質(zhì)內(nèi)的灰質(zhì)核團），包括紋狀體（含尾狀核和豆狀核）、杏仁核和屏狀核。（2）錐體外系：在解剖學(xué)和生理學(xué)上都不是一個獨立的系統(tǒng)，主要是功能上的一個單位。錐體外系涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、橋腦、前庭核、小腦和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。,基底神經(jīng)核及錐體外系病變的臨床特點,不自主運動

11、舞蹈樣動作 手足徐動樣動作 半身投擲樣動作 靜止性震顫 扭轉(zhuǎn)痙攣,肌張力改變,蒼白球：肌張力增高、運動減少及靜止性震顫紋狀體：肌張力降低并伴舞蹈樣動作尾狀核：手足徐動,總的出現(xiàn)兩個不同臨床綜合征,運動過多伴肌張力減低為特征的臨床綜合征——新紋狀體病變引起運動減少伴肌張力增高或強直為特征的臨床綜合征——舊紋狀體病變引起,腦干病變,解剖腦干由延髓、腦橋和中腦三部分組成。主要結(jié)構(gòu)： 顱神經(jīng)及其核團 傳導(dǎo)束（上行束、下行束

12、和小腦腳及其中的纖維）,腦干病變的臨床特點,多數(shù)顱神經(jīng)受損病征。錐體束受損病征(病灶對側(cè)中樞性偏癱，病灶側(cè)周圍性顱神經(jīng)癱瘓，即交叉性癱瘓)。感覺征：病灶對側(cè)感覺障礙小腦征：共濟失調(diào)和眼球震顫。上腦干病變出現(xiàn)精神癥狀，下腦干病變出現(xiàn)眩暈、嘔吐等。,小腦病變,解剖小腦有小腦蚓部、小腦半球和小腦三個腳（上腳-結(jié)合臂，中腳-橋臂和下腳-蠅狀體）組成。,小腦病變的臨床特點,小腦主要功能是維持軀體平衡，調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)隨意運動。,小腦半球

13、病變,病側(cè)運動性共濟失調(diào)，上肢較下肢明顯眼球震顫病側(cè)肢體肌張力下降，腱反射減弱或消失。若為占位性病變（腫瘤）可出現(xiàn)“小腦危象發(fā)作”（嬰幼兒可出現(xiàn)發(fā)作性頭及背部后仰，呈角弓反張狀，向后摔倒）,小腦蚓部病變,運動性共濟失調(diào)，下肢較上肢明顯。軀干性平衡障礙，呈蹣跚步態(tài)肌張力下降若為占位性病變（腫瘤）可有枕下部疼痛或呈強迫頭位、眩暈。,間腦病變,解剖間腦位于兩側(cè)大腦半球之間。左右間腦之間狹窄為第三腦室。丘腦下溝將間腦分為丘腦和下丘

14、腦。丘腦位于第三腦室兩側(cè)，下丘腦位于第三腦室第壁。松果體屬上丘腦結(jié)構(gòu)。,丘腦病變的臨床特點,對側(cè)偏身感覺減弱和對側(cè)彌漫性疼痛（丘腦痛）對側(cè)意向性（動作性）震顫或偏身共濟失調(diào)伴手足徐動癥情緒不穩(wěn)，強迫性哭笑，與丘腦前庭及下丘腦和邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系受損有關(guān)。短暫性對側(cè)輕偏癱。與丘腦病灶附近水腫影響內(nèi)囊有關(guān)。,下丘腦病變的臨床特點,是一個自主神經(jīng)皮質(zhì)下中樞，又是一個具有決定意義的內(nèi)分泌腺體。,病變時可出現(xiàn),尿崩癥（視上核、室旁核或下丘腦垂體

15、束受損，抗利尿激素分泌不足而產(chǎn)生中樞性尿崩癥）體溫調(diào)節(jié)障礙：下丘腦視前區(qū)（前端），中樞性發(fā)熱。下丘腦尾端病變可出現(xiàn)體溫過低。睡眠、覺醒障礙：下丘腦前部與睡眠有關(guān)，后部與覺醒發(fā)生和維持有關(guān)，后部受損出現(xiàn)多睡，損害累及中腦前端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)引起深睡，嚴重者轉(zhuǎn)為昏迷。,病變時可出現(xiàn),攝食異常：內(nèi)側(cè)核“飽食中樞”，損害時攝食異常地顯著增加（ 下丘腦性肥胖）?；医Y(jié)節(jié)外側(cè)區(qū)為“飲食中樞”，損害時顯著厭食而極度消瘦。胃及十二指腸潰瘍與出血：交感縮血管

16、纖維麻痹導(dǎo)致黏膜下血管擴張和出血?；蛎宰呱窠?jīng)過度活動，使胃腸道肌肉收縮，引起局部缺血。性機能障礙：腹內(nèi)側(cè)核為促性腺中樞，釋放促性腺垂體激素。腹內(nèi)側(cè)核前端為性行為抑制中樞，在兒童此區(qū)受損則失去抑制功能而性早熟。,上丘腦病變的臨床特點,上丘腦松果體病變多見于腫瘤：常壓迫中腦四疊體，出顱內(nèi)壓增高外，可引起帕里諾（parinoud）綜合征，表現(xiàn)為：①瞳孔對光反射消失（上丘）；②眼球垂直性同向運動障礙，尤其是向上的凝視障礙（上丘）；③神經(jīng)性聾（

17、下丘）；④小腦性共濟失調(diào)（結(jié)合臂）。,顱神經(jīng)病變,解剖顱神經(jīng)共12對（10對位于腦干，2對是腦的一部分）。在腦干10對路神經(jīng)的分布：中腦：Ⅲ、Ⅳ；橋腦：Ⅴ~Ⅷ；延髓：Ⅸ~Ⅻ。顱神經(jīng)系混合神經(jīng)1） 運動神經(jīng)：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ2） 感覺神經(jīng)：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ3） 混合神經(jīng)：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ4） 顱神經(jīng)含有副交感神經(jīng)纖維：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,顱神經(jīng)病變,大多數(shù)顱神經(jīng)手雙側(cè)大腦皮質(zhì)支配，僅一部分（面神經(jīng)核下部，副神經(jīng)支配斜方肌部分和舌下神經(jīng)）