直腸間質(zhì)瘤影像診斷

1、病例隨訪,熊美連2014-08-26,,,MR0210777,（前列腺穿刺組織左1-6、右1-6）穿刺組織12條，鏡下均為梭形細(xì)胞呈束狀、編織狀等排列，未見前列腺組織。結(jié)合免疫組化，符合胃腸道間質(zhì)瘤（核分裂7個(gè)/50HPF），請結(jié)合臨床。 IHC：CD34(+),CD117(+),DOG1(+),CD99(+),PR(部分+)；BCL-2(-),CK(-),EMA(-),SMA(-),DESMIN(-),S100(-)；KI-6

2、7(+，10%)。,直腸間質(zhì)瘤影像診斷,胃腸間質(zhì)瘤是胃腸道最常見的間葉組織來源腫瘤占消化道惡性腫瘤的0.1%-3%每年發(fā)病率1-2/10萬75%發(fā)生于50歲以上人群潛在惡性腫瘤,分布,胃60%-70%小腸20%-30%結(jié)直腸5%胃腸道其他部位（食管、網(wǎng)膜和腸系膜）＜5%發(fā)生于直腸GIST的十分少見，只占結(jié)直腸惡性腫瘤的0.1%,臨床癥狀,發(fā)病隱匿、患者早期無特殊癥狀直腸GIST臨床癥狀可表現(xiàn)：排便習(xí)慣改變（便秘、腹瀉）

3、、便血、腹脹、腹痛、肛周不適、部分病人出現(xiàn)排尿困難部分病人可無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)腫塊,直腸GIST生長特點(diǎn),病程長大小不等，5cm以下的腫瘤表面關(guān)整，與周圍組織無明顯粘連；5cm以上腫瘤表面凹凸不平，多有分葉，與周圍組織發(fā)生粘連，界限難辨，易發(fā)生出血、壞死、囊變外向性生長其癥狀出現(xiàn)相對較晚好發(fā)于直腸中下段,病理,原發(fā)于胃腸道的原始間葉組織的非定向分化的腫瘤梭形、上皮樣和多形性細(xì)胞混合組成病理免疫組化：CD117（+），CD34

4、(+),SMA(-)GIST病理診斷主要依靠免疫組化，CD117和 C-Kit蛋白是特異性的標(biāo)志物。,直腸間質(zhì)瘤大部分為中高危險(xiǎn)性，侵襲性高于其他部位的間質(zhì)瘤，預(yù)后差,2001年NIH制定了基于GIST腫瘤大小和核分裂像的間質(zhì)瘤生物學(xué)行為診斷標(biāo)準(zhǔn)：直徑＜2cm，＜5個(gè)/50HPF，提示危險(xiǎn)程度很低直徑2-5cm，＜5個(gè)/50HPF，提示低危險(xiǎn)性直徑＜5cm，6-10個(gè)/50HPF，為中度危險(xiǎn)性只要直徑＞10cm或10個(gè)/

5、50HPF即為高危,影像表現(xiàn)和分型,粘膜下型：基底與胃腸管壁相連，向腔內(nèi)生長肌壁間型：腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長漿膜下型：腫瘤自漿膜下向壁外生長，即外生型胃腸道外型：腹腔內(nèi)孤立的軟組織腫塊,邊界清晰，圓形、橢圓形或分葉狀腫塊內(nèi)部密度/信號均勻或不均勻，較大腫塊內(nèi)易液化、壞死、囊變部分腫塊可見“Torri-celli-Bernoulli”征，表現(xiàn)為直徑大于5cm腫塊，內(nèi)見壞死，可與空腔臟器相通，氣體進(jìn)入腫瘤內(nèi),多為富血供，不均勻強(qiáng)

6、化，可見點(diǎn)條狀供血血管良性者周圍臟器多為受壓推移改變惡性可伴有周圍組織侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，伴有網(wǎng)膜、系膜和肝臟轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見跨壁生長或腔內(nèi)型瘤體破潰可形成深大潰瘍,惡性征象,鑒別診斷,1.直腸癌：腫塊主要發(fā)生于黏膜并向腔內(nèi)生長，或沿黏膜及黏膜下浸潤生長；常伴盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2.直腸淋巴瘤：病變范圍廣，液化壞死較少，強(qiáng)化相對均勻，常有多區(qū)域淋巴結(jié)腫大3.盆腔其他腫瘤（如前列腺腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤，陰道腫瘤，闊韌帶平滑肌瘤，轉(zhuǎn)移瘤等