發(fā)熱待查(fuo)

1、發(fā) 熱 待 查（FUO）Fever of Unknow Origin,瑞 金 醫(yī) 院 血 液 科,FUO 定 義,1998年全國發(fā)熱性疾病學術研討會：體溫≥38.5℃持續(xù)2~3周以上病史、體檢、實驗室檢查,病 因 分 類,感染性疾病：45~55% 結核、感染性心內膜炎 病毒：EB、巨細胞病毒，HIV↑腫瘤：15~20% 淋巴瘤、惡組血管——結締組織疾病 20~25%其他：藥物熱8~1

2、0%：原因始終不明。,感染性疾病,結核病： 血行播散性肺結核、肺外結核 抗菌素、激素、免疫功能低下 肺——高分辨CT、支氣管鏡 腹——CT、腹腔鏡 結核抗體 腺苷脫氨酶（ADA）活性 PPD皮試 PCR：TB-DNA,感染性心內膜炎,誘因：基礎心臟病—風心↓ 先心↑ 部分無器質性心臟病

3、 心導管或手術—誘因致病菌：金葡菌多于草鏈菌 其他 大腸、綠膿、真菌血培養(yǎng)：25~50%（+） 需氧、厭氧真菌超聲（經胸壁、多平面經食道） 贅生物,Still?。ㄗ儜B(tài)反應性亞敗血癥）,病因：慢性炎癥、過敏或自身免疫有關表現：發(fā)熱，關節(jié)腫大，皮疹， 淋巴結、肝脾腫大

4、 血清免疫指標（－） ASO、RF、ANA診斷：WBC↑↑， 抗生素無效，激素有效排除：SLE、淋巴瘤,組織細胞壞死性淋巴結炎,年輕女性、高熱 頸部和其他部位淋巴結腫痛 淋巴結：1.0~1.5cm 自然病程1~3個月，最長達6個月 呈良性自限性過程。病因：病毒—免疫異常確診：淋巴結穿刺—灶性壞死 壞死周圍有組織細胞

5、增生 和淋巴細胞聚集，無粒細胞浸潤。,淋 巴 瘤,無淺表淋巴結腫大，表現為長期發(fā)熱縱隔后腹膜脾B超：低回聲型團塊縱隔鏡腹腔鏡包塊穿刺BM檢查：IgH TCR重排,惡 組,高熱，肝脾淋巴結腫大，三系減少肝功能異常脾腫大間歇性發(fā)熱鑒別診斷：嗜血細胞綜合癥、T細胞淋巴瘤,,病 毒 炎癥反應綜合癥 細胞因子釋放綜合癥

6、 腫 瘤 （淋巴瘤、惡組）,,,病 例 分 析,,病 例 一,患者俞××，男，44歲。于04年2月初無明顯誘因下出現頸、雙上肢骨關節(jié)疼痛，自服中藥，無明顯好轉。04年3月上旬出現發(fā)熱，最高達39℃，呈不規(guī)則熱型。于3月10日就診于當地醫(yī)院，血常規(guī)全血減少，肝功能異常，即收入當地醫(yī)院。,治療及臨床經過,,其他檢查,（1）3/12：胸部CT：兩肺多發(fā)結

7、節(jié)性病變考慮轉移性肺癌可能，脾占位可能，肝右葉小鈣化灶。（2）3/24：兩肺彌漫性病變（非典），脾腫大、脾梗死（對照前片，病變范圍擴大）。骨髓象提示病毒感染性骨髓象。（3）4/10：脾梗死，余無明顯異常。,病 史 特 點,青壯年男性，體健FUO，抗生素無效伴多臟器—免疫反應：肺、肝、脾、骨髓激素治療有效排除：細菌、病毒,病 例 二,患者，女，17歲，學生，上海籍人。主訴：發(fā)熱伴咽痛、咳嗽、咳痰十天。入院日期：2004年1

8、月17日現病史：患者于十天前始，無明顯誘因下出現發(fā)熱，同時伴咽痛，咳嗽，咳痰，體溫波動于37.5-39.5℃，熱前無畏寒，痰呈白色泡沫狀，無胸悶，胸痛，咯血；無腹痛 ，腹瀉；無尿頻，尿急，尿痛。,,就診于當地醫(yī)院，治療后癥狀無好轉，轉診于市五醫(yī)院，血常規(guī)：Hb 106g/L，WBC 6.05×109/L，其中異型淋巴細胞占23%，PLT 50×109/L；胸片示：右下肺炎。繼續(xù)給予利巴韋林，青霉素，滅滴靈等抗感染治

9、療。治療后復查胸片示：右下肺炎吸收好轉，但仍發(fā)熱 ,治療期間出現黃疸并呈進行性加重，白細胞降至1.37×109/L，骨髓涂片示：增生性骨髓象，單核樣組織細胞易見。,治 療 經 過,住院經過：患者入院后，給予舒普深，滅滴靈抗感染，體溫無下降趨勢，呈弛張熱型，每日最高體溫達39.5℃。元月21日始改用美平抗感染，同時予以甲強龍80mg/日治療，體溫仍無下降，元月23日起，甲強龍加量至120mg/日，體溫波動于37~38℃之間，元月

10、28日起，停用美平，甲強龍減量至80mg/日，并給予氟康唑（0.2 ivgtt bid）、?？藙冢?.5 po tid）抗感染治療，4天后體溫再次升高至39℃以上，,,以后加用更昔洛韋（500mg ivgtt qd×5d）及馬斯平等抗感染，二周后（2月13日）體溫再次下降，波動于37~38℃，直至2月20日自動出院?；颊咦≡浩陂g一直給予甘利欣，TAD等保肝治療，并給予纖維蛋白原、白蛋白、少漿血、單采血小板和G-CSF等對癥支持

11、治療。患者出院時神清，仍有低熱，中度貧血貌，鞏膜、皮膚輕度黃染，無出血現象，表淺淋巴結無腫大，胸骨無壓痛，心肺（-），腹平軟，肝右肋下2cm，脾左肋下剛及，質中，無觸痛，移動性濁音（-），雙下肢無水腫。,輔助檢查,骨髓象：入院前（會診片）：骨髓增生明顯活躍，涂片中見異常細胞占3.5%。此類細胞胞體大小不一，呈橢圓形，核染色質粗網狀，胞漿量豐富，染蘭色，部分可見顆粒。04/1/20：骨髓增生明顯活躍，粒/紅比例倒置，為0.7∶1。涂片

12、中見異常細胞占2.5%。另可見噬血組織細胞。04/2/7：骨髓增生活躍，粒/紅比例倒置，為0.23∶1。骨髓涂片中見異常細胞占8.5%，另可見噬血組織細胞。血片中異常細胞占8%,,骨髓病理（04/1/20）： 造血組織占90%，粒系增生活躍伴輕度成熟障礙，淋巴細胞易見。巢式PCR可測到IgH Fr2A、Fr3A克隆性重排，TCRγ（-）。骨髓細胞核型分析（04/1/20）：46，XX,,影像學檢查：腹部B超： 04

13、/1/20 ：肝腫大（上界6肋間，肋下71mm），脾腫大（厚45mm，最大徑162mm），膽囊水腫 04/1/30：肝腫大（上界6肋間，肋下20mm），脾腫大（厚47mm，最大徑141mm）上腹部CT（04/1/20）：提示肝、脾腫大，膽囊模糊密度不均，周圍滲出可能,本 病 特 點,青年女性，體健。持續(xù)發(fā)熱＞2周抗生素治療無效伴多臟器反應，尤以網狀內皮系統(tǒng)（肝、脾、肺間質）激素—一定量腫瘤細胞？,本病例隨訪情況,一直

14、用甲強龍80mg/d ivgtt，至2004-3-5改用潑尼松60mg/d po，一月后逐漸減量，現仍服潑尼松10mg/d。保肝治療至肝功能正常，抗感染治療至2004-3-4。體溫自2004-3-2開始恢復正常直至現在。目前肝肋下2cm，脾肋下未及。骨髓象（2004-3-2）骨髓增生明顯活躍，粒/紅比為2.34∶1。粒系增生活躍，嗜酸性、嗜堿性粒細胞可見。紅系增生活躍，以中、晚幼紅為主，成熟紅細胞形態(tài)、大小無明顯異常。巨系增生活躍，血

15、小板散在可見。,血 象 變 化,,肝 功 能 指 標 變 化,,診 斷（一）傳染性單核細胞增多癥？依據：1．  少年2．  起病急3．  發(fā)熱、咽痛、肝脾腫大4．  外周血異型淋巴細胞占23%EBV感染依據：EA-D-IgG（+）嗜異性凝集試驗：1∶28陽性傳染性單核細胞增多綜合征,,（二）噬血細胞綜合征（EBV相關？）根據診斷標準：1．發(fā)熱超過1周，高峰≥38.5℃；2．

16、肝脾腫大伴全血細胞減少（累及≥2個細胞系，骨髓增生低下或增生異常）；3．肝功能異常（血清LDH一般≥1000U/L）及凝血功能障礙（血纖維蛋白原≤1.5g/L）；4．噬血組織細胞占骨髓涂片有核細胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴結、肝、脾及中樞神經系統(tǒng)的組織學表現。符合上述條件，且有明確的原發(fā)病或病因即可診斷本病。,若 干 建 議,發(fā)熱時間感染—細菌、結核、病毒病毒—免疫反應淋巴瘤：依據（病理）全院有一核心組：感染科、肺科、免