嗜睡強(qiáng)食

1、發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征，別名：KleineLeine綜合征、周期性嗜睡病理性饑餓癥候群、嗜睡貪食綜合征、KLS英文名：paroxysmallethargiclimosericsyndrome是一種罕見的綜合征。發(fā)生于10～20歲的青少年男性，偶可見于青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。以周期性、發(fā)作性嗜睡和食欲亢進(jìn)為主要癥狀。嗜睡發(fā)作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話，對周圍事物漠不關(guān)心，易被激惹。簡介發(fā)作性嗜睡

2、強(qiáng)食綜合征(paroxysmallethargiclimosericsyndrome)，又叫KleineLeine綜合征；周期性嗜睡病理性饑餓癥候群；嗜睡貪食綜合征；是一種罕見的綜合征。病因不明，一般認(rèn)為是額前區(qū)或丘腦下部病變出現(xiàn)的一種異常綜合征。常見青年男性，以周期性饑餓發(fā)作和嗜睡為特征。病人表現(xiàn)有不可控制的發(fā)作性睡眠，每次睡眠持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，醒后暴飲暴食，食量較常量超出數(shù)倍至十倍，極易饑餓，病人多肥胖。詳細(xì)概述1925年Klein

3、e報道一組病例病人均為青年男性這些人在發(fā)病時，除了吃飯和大小便時清醒外，其他時間都始終處于睡眠狀態(tài)病人在睡眠時也能被喚醒，也可以自己起來解大小便但是醒來以后，馬上就得吃飯，而且吃飯時食量大得驚人一天一個人少則吃2～3斤，多則5～6斤食物問到為什么要吃這么多時，病人會不假思索地回答：“餓得難受”如果不給東西吃，就大吵大鬧，甚至大罵不止。1936年Levin發(fā)現(xiàn)了這些病人具有特殊的病理性饑餓所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡病理性饑餓癥

4、候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例，并把此病定名為KleineLevin綜合征又稱嗜睡貪食綜合征。中國近幾年也有此病的報告。多發(fā)生于10～20歲的青少年男性，偶可見于青春期女性和中年人男女比例約為4∶1。KLS發(fā)病率極低，從1925年到1989年，僅報道了大約100例典型病例。KLS主要在男性中發(fā)病，起病年齡的中位數(shù)位于青少年時期，通常男性早于女性。目前最大的發(fā)病年齡為50歲，但患者4年后出現(xiàn)了帕金森綜合征。

5、KLS通常沒有家族聚集性，但也有母子或兄妹同患KLS的報道。約50%的患者在首次發(fā)病前有一定的前驅(qū)癥狀，其中以流感樣癥狀最為常部位，過去曾認(rèn)為腦震蕩等頭部繼發(fā)間腦功能紊亂等腦機(jī)能改變，但近年認(rèn)為腦外傷往往可引起間腦牽拉、扭轉(zhuǎn)形成器質(zhì)性損害。丘腦、下丘腦和垂體占位腫瘤、出血梗死綜合征病人的病理學(xué)發(fā)現(xiàn)有丘腦梗死，垂體腫瘤仁、下丘腦形態(tài)學(xué)異常。精神因素藥理學(xué)研究認(rèn)為精神障礙使得遞質(zhì)一受體系統(tǒng)，如一經(jīng)色胺、多巴胺、腎上腺素的功能衰退而綜合征可能

6、與精神障礙有共同的發(fā)病模式。在臨床報告的病因中，精神因素與綜合征有較為密切的關(guān)系綜合征發(fā)病可由精神因素誘發(fā)，在發(fā)病過程中精神因素可以加重癥狀的發(fā)作，且此病多伴有的精神、情緒和行為問題。代謝紊亂代謝紊亂可以引起上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的功能低下而引起嗜唾。月經(jīng)報道的女性病例中，許多與月經(jīng)周期有關(guān)提示與月經(jīng)期激素和內(nèi)分泌改變有關(guān)。自身免疫因素有人認(rèn)為此綜合征病人的連鎖分析提示有自身免疫的因素參與其他的情況如脫水、飲酒、勞累等均可成為其病因或促發(fā)因素

7、。臨床表現(xiàn)以周期性發(fā)作性嗜睡和食欲亢進(jìn)為主要癥狀嗜睡發(fā)作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話對周圍事物漠不關(guān)心易被激惹期間常有食欲亢進(jìn)可喚醒進(jìn)食，進(jìn)食后又睡飲食量大增，并伴有體重的迅速增加(可達(dá)每天1～2kg)，可伴有或不伴有精神癥狀，發(fā)作持續(xù)1天～2周后恢復(fù)，間歇期無異常。但可反復(fù)發(fā)作間隔2～4個月不等。部分患者可有內(nèi)分泌改變，或自主神經(jīng)功能紊亂等。體格檢查無陽性體征腦電圖可正常也可表現(xiàn)為中度異?；竟?jié)律變慢為8～9次s的α節(jié)律雙額區(qū)

8、高幅θ波單發(fā)γ波等頭顱的CTMRI掃描及腦脊液檢查均無異常肥胖及由此引起的代謝異常，可有內(nèi)分泌改變，或自主神經(jīng)自主神功能紊亂等。嗜睡突然或緩慢地出現(xiàn)患者整日昏睡，拒絕離床。睡眠可能十分安靜，也可能躁動不安，有時會出現(xiàn)生動逼真的夢境，但尿失禁通常不會發(fā)生。暴食和性欲亢進(jìn)等異常行為常具強(qiáng)迫性?；颊呖赏淌骋暰€范圍內(nèi)的所有食物，甚至變質(zhì)的食物，因而常會引起發(fā)胖。約13的男性和更少比例的女性會出現(xiàn)性欲亢進(jìn)，通常表現(xiàn)為過度手淫，公開表現(xiàn)性沖動不顧及