c5功能不全綜合征

1、C5功能不全綜合征一概述C5功能不全綜合征又稱家族性C5功能缺陷（familialdysfunctionofC5）。主要見于嬰兒，特征是血清中C5含量雖然正常但功能缺陷。臨床表現(xiàn)為脂溢性皮炎，且可由任何部位開始很快波及全身，同時(shí)伴有慢性腹瀉、消瘦、生活能力低下，易出現(xiàn)反復(fù)的細(xì)菌性感染。二病因常染色體遺傳，有家族性發(fā)病趨勢。三臨床表現(xiàn)從嬰兒期即出現(xiàn)脂溢性皮炎，且可由任何部位開始很快波及全身，同時(shí)伴有慢性腹瀉、消瘦、生活能力低下，由于患者抗

2、感染能力差，很容易出現(xiàn)反復(fù)的細(xì)菌性感染（以革蘭陰性菌為主）如中耳炎、肺炎、腸炎。四檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血清總補(bǔ)體(CH50)及C5含量、泳動度及抗原均在正常范圍，C5活力下降，雜合C5缺陷患者血清中C5水平僅為正常水平的一半，純合C5缺陷者血中測不到C5蛋白，且患者血清對細(xì)菌的趨化活化也有異常?；純旱难宀荒芟裾Ｈ艘粯佑性鰪?qiáng)吞噬細(xì)胞對淀粉顆粒和葡萄球菌的吞噬作用?；純旱钠渌行粤＜?xì)胞功能正常，但部分病例可伴有T細(xì)胞功能異常和高球蛋白血癥。五