視神經(jīng)脊髓炎的mr診斷

1、MR0100466，2009/12/11,反復肢體麻木無力8年，視物模糊5年，再發(fā)5天,女性，37歲,,視神經(jīng)脊髓炎的MR診斷,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科陳德華,13774564543@163.com,概 述,視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種嚴重的免疫介導的特發(fā)性脫髓鞘和壞死性疾病，主要累及視神經(jīng)和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又稱為Devic病或Devic綜合征。,1984年，D

2、evic描述的NMO為一種單相疾病：雙側(cè)對稱的視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎。2006年診斷標準：2條絕對標準（視神經(jīng)炎和急性脊髓炎）和3條支持標準（腦部MR表現(xiàn)不符合MS診斷、大于3個椎體節(jié)段長脊髓病灶、NMO-IgG血清陽性）中的2條。,NMOSD,2007年提出了NMOSD的概念，它包括了：血清AQP4-IgG陽性伴有部分或初始NMO癥狀的患者（如首發(fā)的長節(jié)段橫斷性脊髓炎LETM、復發(fā)或雙側(cè)視神經(jīng)炎）發(fā)生于少數(shù)患者的大腦、間腦以及腦

3、干病灶伴非典型NMO血清AQP4-IgG陽性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS）診斷為視神經(jīng)脊髓型MS的患者,2015年診斷標準,2015年國際NMO診斷委員會推薦使用NMOSD，并發(fā)表了診斷共識。AQP4-IgG陽性： 1、≥1個核心臨床癥狀 2、使用最適宜的方法檢測到血清AQP4-IgG陽性（強烈推薦：基于細胞的免疫熒光法） 3、排除其他診斷。,2015年診斷標準,AQP4-IgG陰性或未知

4、： 1、≥2個核心臨床癥狀，繼發(fā)于一個或多個臨床發(fā)作，且符合以下要求：（1）至少1個核心臨床癥狀是視神經(jīng)炎、伴有LETM的急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征；（2）空間播散性（累及≥2個解剖位置）；（3）需要附加MRI表現(xiàn)支持。 2、使用最適宜的方法檢測到血清AQP4-IgG陰性或無法檢測。 3、排除其他診斷。,2015年診斷標準,核心臨床癥狀視神經(jīng)炎急性脊髓炎極后區(qū)綜合征：無法解釋的呃逆或惡心嘔吐

5、發(fā)作急性腦干綜合征癥狀性發(fā)作性睡病或急性間腦綜合征伴典型NMOSD間腦MRI病灶癥狀性腦部綜合征伴典型NMOSD顱內(nèi)征象,2015年診斷標準,AQP4-IgG陰性或未知所需附加MRI表現(xiàn)急性視神經(jīng)炎：（1）顱內(nèi)MRI未見明顯異常或僅有非特異白質(zhì)病灶或（2）T2高信號病灶或T1對比增強病灶累及大于1/2視神經(jīng)長度或累及視交叉急性脊髓炎：相應的MRI髓內(nèi)病灶，累及≥3個相鄰段（LEMT），或在病史與急性脊髓炎相符的患者中累及≥3個

6、相鄰脊髓萎縮節(jié)段極后區(qū)綜合征：相應的延髓背側(cè)或極后區(qū)病灶急性腦干綜合征：相應的室管膜周圍腦干病灶,NMOSD-脊髓表現(xiàn),急性期矢狀位≥3個脊柱節(jié)段T2高信號中央軸索損害為主（70%以上病灶局限于中央灰質(zhì)）增強病灶強化（無需特別部位或形式的強化）病灶擴展至腦干脊髓腫脹T1上對應T2的區(qū)域的信號降低慢性期長軸廣泛脊髓萎縮（邊緣明顯萎縮范圍累及≥3個相鄰的完全性脊柱節(jié)段，且尾部毗鄰某一個脊髓節(jié)段），伴或不伴局灶性或彌散性T

7、2信號改變,NMOSD-視神經(jīng)表現(xiàn),單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或視交叉T2高信號或T1增強信號相對長病灶（如：病灶擴展至≥1/2眼眶至視交叉距離）累及視神經(jīng)后部或視交叉的病灶,NMOSD累及視神經(jīng)的特點 病灶長 易累及視交叉及視束,AJNR,2014,NMOSD-頭顱表現(xiàn),病灶累及延髓背側(cè)（特別是極后區(qū)），常為雙側(cè)較小局限病灶或毗鄰上段頸髓病灶腦干或小腦第四腦室室管膜周圍的病灶累及下丘腦、丘腦或第三腦室室管膜周圍的病灶

8、較大連續(xù)的、單側(cè)或雙側(cè)的皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶長的（ ≥1/2胼胝體）、彌漫的、水腫的胼胝體病灶長的皮質(zhì)脊髓束病灶，單側(cè)或雙側(cè)連續(xù)，累及內(nèi)囊和大腦腳廣泛的室管膜周圍病灶，常伴強化,NMO與MS的鑒別,NMO與MS臨床特點的異同,NMO亞州人發(fā)病率高，F(xiàn)：M=9：1，任何年齡可發(fā)病，中位年齡39歲血清NMO-IgG常陽性，腦脊液寡克隆帶陰性常常表現(xiàn)為視神經(jīng)炎和脊髓炎視神經(jīng)炎常導致視力下降或失明，視力視野難恢復正常，視力受損嚴

9、重脊髓炎病變可呈部分或橫貫性損傷，范圍較廣泛,NMO與MS臨床特點的異同,MSF：M=2：1，兒童和50歲以上成人少見，中位年齡29歲血清NMO-IgG常陰性，腦脊液寡克隆帶陽性可累及視神經(jīng)和視交叉（很少累及視束），單眼或雙眼視力下降或視野缺損MS發(fā)作后多數(shù)患者視力視野基本恢復，眼底檢查多數(shù)可恢復或病變較輕脊髓炎表現(xiàn)較局限,NMO與MS發(fā)病機制的異同,NMO由自身反應性抗AQP4抗體補體激活系統(tǒng)所致炎性脫髓鞘改變、壞死及血

10、管透明樣變性AQP4主要分布在視神經(jīng)、脊髓和下丘腦在星形膠質(zhì)細胞及其終足上表達豐富，在神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細胞中無表達B淋巴細胞浸潤的體液免疫為主,NMO與MS發(fā)病機制的異同,MS病灶內(nèi)雖也有補體激活，但程度不及NMO免疫球蛋白和補體主要沉積在病灶邊緣的巨噬細胞和少突膠質(zhì)細胞，而不是血管周圍MS病灶內(nèi)幾乎不出現(xiàn)嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤T淋巴細胞浸潤的細胞免疫為主,NMO與MS影像表現(xiàn)的異同,NMO典型表現(xiàn)腦內(nèi)病變：通常

11、位于AQP4富集區(qū)（三腦室旁、四腦室旁、下丘腦、中腦導水管）脊髓病變：超過3個椎體節(jié)段，70%病灶多位于脊髓灰質(zhì)視神經(jīng)病變：單側(cè)或雙側(cè)，長度超過眼眶至視交叉1/2的距離，或累及視交叉提示NMO的征象最后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征，頸髓病灶向腦干延伸，廣泛的胼胝體病變、皮質(zhì)脊髓束受累,NMO與MS影像表現(xiàn)的異同,MS腦內(nèi)病變：腦室旁白質(zhì)病變多見，中心可見小靜脈影；多伴皮層病變；病變易累及U型纖維，可見皮層下S型病灶脊髓病變：較局