眼眶淋巴竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病

1、患者男，23歲，發(fā)現(xiàn)左眼眶腫物1個(gè)月。體檢：左眼眶外下方觸及質(zhì)硬腫物，無壓痛，與骨壁粘連，不活動(dòng)。,（CT0259679）,病 史,平掃：39-46Hu動(dòng)脈期：51-65Hu實(shí)質(zhì)期：68-82Hu,,,4年后以左眼腫物1年再次入院,（MR0224233）,第一次病理結(jié)果,第二次病理結(jié)果,,,,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科 陳潭輝 20

2、15年8月18日,眼 眶 羅 到 病 ( RDD ),淋巴結(jié),淋巴結(jié) (Lymph node) 是哺乳動(dòng)物特有的器官。正常人淺表淋巴結(jié)很小，直徑多在0.5厘米以內(nèi)，表面光滑、柔軟，與周圍組織無粘連，亦無壓痛。當(dāng)細(xì)菌進(jìn)入機(jī)體時(shí)，淋巴細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生淋巴因子和抗體有效地殺滅細(xì)菌。結(jié)果是淋巴結(jié)內(nèi)淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞反應(yīng)性增生，使淋巴結(jié)腫大，稱為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。因此， 腫大的淋巴結(jié)是人體的烽 火臺(tái)，是一個(gè)報(bào)警裝置。,,,淋巴竇,淋巴竇

3、 (Lymphatic sinuses) 是淋巴管腔在淋巴結(jié)內(nèi)擴(kuò)大的部分。淋巴竇位于淋巴小結(jié)周圍、被膜之下的叫邊緣竇；位于髓質(zhì)部髓索之間的叫髓竇。皮竇與髓竇彼此相通連成網(wǎng)，在門處匯合成比淋巴輸入管數(shù)目少的淋巴輸出管。淋巴竇壁的細(xì)胞叫網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，具有吞噬功能。,淋巴竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一種具有特殊臨床和病理特點(diǎn)的組織

4、細(xì)胞增生性疾病，由Azoury和Reed在1966年首先報(bào)道 (Lennert于1961年首先報(bào)道)，1969年Rosai和Dodman對(duì)此病進(jìn)行了全面描述。其病因未明，好發(fā)于兒童及青少年，是一種少見的良性自限性疾病。,淋巴竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病,羅到病,SHML 多發(fā)生于淋巴結(jié)，病變主要累及頸部淋巴結(jié)，其次為腋窩、腹股溝等。約25％-43％的病例可有淋巴結(jié)外發(fā)現(xiàn)，部分病例僅有淋巴結(jié)外表現(xiàn)而無淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)外SHML可發(fā)生于皮

5、膚、軟組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼眶、呼吸道、腎臟等。當(dāng)病變發(fā)生在結(jié)外而不伴明顯淋巴結(jié)腫大時(shí)，常稱為羅到病(Rosai Dorfman disease RDD),病因,病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染 及機(jī)體細(xì)胞免疫損傷有關(guān)。,病理特點(diǎn),表現(xiàn)為多形性細(xì)胞浸潤，包括大量增生的組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。少部分單核或多核組織細(xì)胞漿內(nèi)有吞噬淋巴細(xì)胞現(xiàn)象，但不明顯，而纖維化較為明顯。免疫組化：S-100、CD-48陽性

6、應(yīng)注意與惡性組織細(xì)胞增生癥、組織細(xì)胞增生癥X、淋巴瘤、黃色肉芽腫和非特異性炎癥等相鑒別,臨床特點(diǎn),多無臨床癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)發(fā)熱，多在37-39度間，但患者一般情況良性。實(shí)驗(yàn)室檢查：可有白細(xì)胞總數(shù)可增高，中性粒比值增高，血沉加快和多克隆高免疫球蛋白血癥等陽性發(fā)現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn),文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，且多為病理、相關(guān)臨床報(bào)道。影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道少見且因發(fā)生在不同的部位影像表現(xiàn)不盡相同。本例影像學(xué)表現(xiàn) 病灶境界清楚，邊緣尚光整，相鄰骨質(zhì)破壞

7、。CT上密度均勻，增強(qiáng)輕-中度均勻強(qiáng)化；MR上T1WI呈均勻等信號(hào)，T2WI呈均勻高信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。(無明顯特異性),治療及預(yù)后,無特效治療。手術(shù)、放療、化療、抗炎、激素等預(yù)后較好。大部分可自限，少數(shù)出免疫功能異常、甚至死亡。,女，56歲，發(fā)復(fù)流淚6個(gè)月,CT值45-56Hu,,,與眼眶肌錐外病變鑒別,淋巴瘤轉(zhuǎn)移瘤其他惡性腫瘤炎性假瘤多形性腺瘤,男，18歲，發(fā)現(xiàn)右眼眶腫物2周,,,,淋巴瘤,,男，69歲左眼流淚

8、9個(gè)月，眼球突出半年。,,,,,女，56歲，發(fā)現(xiàn)右眼顳側(cè)腫物1年,,,,男，23歲，發(fā)現(xiàn)左眼眶占位2月,,,,小 結(jié),眼眶的RDD為一種罕見病，現(xiàn)缺乏統(tǒng)一的公認(rèn)的影像學(xué)表現(xiàn)。當(dāng)眼眶出現(xiàn)境界較清楚；CT密度均勻，增強(qiáng)輕-中度強(qiáng)化；MR信號(hào)較均勻，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化；病灶相鄰骨質(zhì)破壞時(shí)要考慮到RDD的可能。影像表現(xiàn)缺乏特異性，特別與淋巴瘤等淋巴相關(guān)性疾病鑒別困難，確診有賴于病理免疫組化。,,,謝 謝