早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化與影像學特點

1、早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化影像學特點,早產(chǎn)兒的十大問題,呼吸系統(tǒng)包括肺透明膜病、窒息、吸入綜合征、呼吸暫停低體溫、硬腫癥低血糖低血鈣紅細胞增多癥及貧血顱內(nèi)出血高膽紅素血癥晚期酸中毒喂養(yǎng)感染,十加三問題,多臟器功能障礙（MODS）被動壓力腦循環(huán)（全身性血壓下降）腦室周圍白質(zhì)軟化,PVL的發(fā)生率,近年來，隨著新生兒醫(yī)學的發(fā)展，尤其是新生兒重癥監(jiān)護病房的建立和發(fā)展，早產(chǎn)兒的存活率顯著提高，與之伴隨的神經(jīng)發(fā)育障礙，如腦性癱

2、瘓，認知和行為異常，聽力視力障礙發(fā)病率明顯增高。在早產(chǎn)兒，PVL是腦損傷的主要神經(jīng)病理改變，是存活早產(chǎn)兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育和行為障礙的主要原因。據(jù)報道早產(chǎn)兒PVL的發(fā)生率為8—26%，在應用呼吸機的早產(chǎn)兒中PVL的發(fā)生率更高達38—60%。伴有PVL的早產(chǎn)兒其腦性癱瘓（CP）的發(fā)生率為38—93%。其CP一半以上繼發(fā)于PVL。,PVL與CP的關系,伴有PVL的早產(chǎn)兒其CP的發(fā)生率為38—93%，其CP一半以上繼發(fā)于PVL；早產(chǎn)兒只占全部

3、分娩的7%，卻占出生后一個月內(nèi)嬰兒死亡的80%，CP的50%以上；活產(chǎn)嬰CP的發(fā)生率為1.5—4.7%，早產(chǎn)兒是足月兒的10倍，胎齡<30w、出生體重<1500g的早產(chǎn)兒是足月兒的20—30倍；極低出生體重兒91%可存活，其中28%有NS損害， 視力損傷21—57%， 驚厥1—7%，學習障礙10—34%，多動2—9%。,PVL與CP的關系,PVL與CP有相同的病因，PVL有38%—93%發(fā)展為CP，運動皮質(zhì)的下行纖維

4、位于側(cè)腦室上方和兩側(cè)，靠近中間，由于側(cè)腦室的纖維控制下肢功能，故直接位于側(cè)腦室上方和兩側(cè)的白質(zhì)軟化灶與早產(chǎn)兒痙攣性雙下肢癱有關，表現(xiàn)為動作延遲，異常步態(tài)及肌肉攣縮。,早產(chǎn)兒(占活產(chǎn)嬰5.38%) 低體重兒(6.56%）,室周白質(zhì)軟化,腦性癱瘓,,足月新生兒,MRBDEP視、聽語言障礙,,,,,,,,50%,15%,38-93%,3%,早產(chǎn)兒PVL的病理改變,早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL）的病理改變?yōu)榫植縋VL和彌漫性PV

5、L。局部性PVL主要發(fā)生在急性缺氧缺血后6—12小時，腦白質(zhì)凝固性壞死；約24—48小時后壞死部位小膠質(zhì)細胞的浸潤，肥大星形細胞和內(nèi)皮細胞增生；約5天左右泡沫巨噬細胞出現(xiàn)；2周后泡沫巨噬細胞更趨明顯；2—5周左右壞死部位組織溶解形成囊腔，逐漸發(fā)展為多發(fā)性囊腔，數(shù)月后囊腔吸收消失，側(cè)腦室擴大。彌漫性PVL多見于長期存活的早產(chǎn)兒，主要病理特征是少突膠質(zhì)細胞前體彌散性損傷和肥大星形膠質(zhì)細胞相應增加，其病理改變是缺乏髓鞘化的腦白質(zhì)容量減少和

6、腦室內(nèi)增大。,PVL的頭顱B超特點,根據(jù)PVL病理改變，早期診斷方法首選頭顱B超。通常將PVL的病理分為4期： 1、回聲增強期為生后1周左右，表現(xiàn)為腦室周圍回聲增強； 2、相對正常期為生后1—3周內(nèi)，B超無明顯異常； 3、囊腔形成期最早在2周左右出現(xiàn)，表現(xiàn)為在原回聲增強區(qū)呈囊腔樣低回聲或無回聲； 4、囊腔消失期為1—3月后，小囊腔可消失，側(cè)腦室輕度增大。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,PVL

7、的MRI特點,頭顱核磁共振（MRI）對局部PVL早期病變的顯示特異性較差，在T1加權(quán)相上呈低信號，T2加權(quán)相上呈高信號。MRI對晚期PVL診斷較有價值，可顯示腦白質(zhì)容量減少，腦室增大，腦室壁不規(guī)則，神經(jīng)膠質(zhì)增生和髓鞘形成延遲等。,,,,,方宇康 9,,,,,,,,郝雨琦 15,,,,,,,,,,雷鵬輝5,,,李劍陽5,,,,,PVL的藥物治療,提供足夠的氧氣和糖及堿性液，維持正常的血壓、血氣和酸堿平衡使用多巴胺，防止全身性低血壓

8、、避免被動壓力腦循環(huán)針對早產(chǎn)兒的十大問題進行綜合治療保證充足能量供給，（糖、果糖、維生素）保證充足營養(yǎng)，睡眠適當可用鎂治劑（預防細胞內(nèi)鈣離子堆積）產(chǎn)前應用倍他米松而不是地塞米松可降低PVL的發(fā)生率，其機制有待進一步研究,血管活性腸肽（促進軸突再生）胰島素樣生長因子（可促進少突膠質(zhì)細胞增生、髓鞘形成）高壓氧的應用（慎重）早期豐富環(huán)境（視、聽、觸覺）腦水解蛋白注射液，腦活素的雙重作用（神經(jīng)細胞、髓鞘）,PVI

9、的早期干預措施,早期豐富環(huán)境刺激的方法包括運動干預、智能干預、手法按摩及功能訓練。在新生兒階段重在給予注視、天使樂園、講故事、講悄悄話、撫摸等視聽觸覺感官刺激；在嬰幼兒發(fā)育的不同階段可以按照智能發(fā)育的不同層次如語言、手精細運動、認知能力和社會交往等安排行為訓練項目，促使整個大腦全面成熟。爬行等功能訓練被認為對嬰兒中腦和腦橋的發(fā)育有極大的促進作用，在按摩全身后著重加強手心、足的穴位刺激，可促進嬰兒神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，提高智力水平。,TH