成軟骨性骨腫瘤的影像學(xué)診斷

1、成軟骨腫瘤的影像學(xué)診斷,上海交通大學(xué)附屬第六人民放射科 楊世塤,軟骨起源的骨腫瘤,骨軟骨瘤（骨疣,骨贅） Osteochondroma軟骨瘤 chondroma多發(fā)性骨軟骨瘤復(fù) Osteochondroma軟骨母細(xì)胞瘤 Chondroblastoma軟骨粘液樣纖維瘤 Chondromyxoid fibroma軟骨肉瘤 chondrosarcoma,343 例軟骨類腫瘤的分類 [1991-2003],骨軟骨瘤

2、 169 例 49.27 ％軟骨瘤 87 例 25.36 ％軟骨肉瘤 51 例 14.86 ％軟骨母細(xì)胞瘤 33 例 9.62 ％軟骨粘液樣纖維瘤 3 例 0.87 ％,軟骨性腫瘤的影像特性,X 線表現(xiàn): 未

3、鈣化的軟骨基質(zhì)為低密度灶。軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀磁共振成像特征： T1W 呈偏低信號(hào)， T2W 呈高信號(hào)，被低信號(hào)的纖維間隔分開呈分葉狀，增強(qiáng)磁共振成像：纖維間隔呈環(huán)形強(qiáng)化。,骨軟骨瘤 Osteochondroma,占良性腫瘤的 45.5% 。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。好病年齡： 10-20 歲。好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。,臨床癥狀,多數(shù)無癥狀，大的腫瘤

4、可壓迫神經(jīng)有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。,病理,骨軟骨瘤有寬或窄的基底與附著骨相連，端部有 1-6 毫米軟骨帽（ 1 厘米以內(nèi)為良性）腫瘤的生長過程與骺軟骨板的正常發(fā)育相同。,X 線表現(xiàn),腫瘤的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)與附著骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。端部可見規(guī)則或呈不規(guī)則的鈣化，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT, 磁共振成像檢查有利于觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。,,近關(guān)節(jié)骨軟骨瘤,,,肱

5、骨骨軟骨瘤,多發(fā)性骨軟骨瘤（又稱骨連續(xù)癥）,為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能與骨骺軟骨生長障礙有關(guān)。病理：與單發(fā)性骨軟骨瘤相同。臨床癥狀：有肢體發(fā)育畸形。10-20% 可惡變。,發(fā)病年齡和部位,年齡： 80% 發(fā)生在 10-20 歲。男女之比相似或 2:1 。好發(fā)于骨干和干骺端交界處，以膝關(guān)節(jié)附近骨骼，尺橈骨，脛腓骨下端和指趾骨多見，亦見于扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）。,多發(fā)性骨軟骨瘤的 X 線表現(xiàn),長骨干骺端

6、多數(shù)大小不一的骨贅，使骨表面呈高低不平的突起長骨發(fā)育異常，變短、彎曲畸形、關(guān)節(jié)面傾斜、變形等病變亦可見于肋骨、脊椎、骨盆等,多發(fā)性骨軟骨瘤,,,,,,,Chondroblastoma,軟骨母細(xì)胞瘤,,世界衛(wèi)生組織 (2002 年) 對(duì) 軟骨母細(xì)胞瘤定義：好發(fā)于骨骼發(fā)育階段長骨骨骺的良性軟骨性腫瘤,病因、病名演變,Ewing(1928) －鈣化性巨細(xì)胞瘤Co

7、daman 等 (1931 年) －骨骺巨細(xì)胞瘤，認(rèn)為系巨細(xì)胞瘤變異Jaffe 和 Lichtenstein(1942 年) － " 良性軟骨母細(xì)胞瘤 " ，認(rèn)為起源于軟骨胚芽細(xì)胞levy(1964 年) -起源于骨骺軟骨板細(xì)胞,發(fā)病部位,52例軟骨母細(xì)胞瘤部位分布 [1968-2003],部位分布,骨骺、骨端或骨突起部位（ 46/52 例）干骺端、骨干（ 6/52 ）長骨組——多見于股骨 (12/36 例

8、)非長骨組——多見于足跗骨和趾骨 (9/16 例),臨床癥狀,常見癥狀 少見癥狀 疼痛 (34/52 例) 局限性軟組織腫塊 (6/52 例) 局部腫脹 (20/52 例) 病理骨折 (2/52 例) 活動(dòng)受限 (15/52 例) 病程：1周-3年，平均12.3月,發(fā)病年齡與性別,發(fā)病年齡： 12-60 歲平均 22.7 歲 長骨組： 12-60 歲平均 20.1 歲

9、 20 歲以下 61.8%非長骨組： 10-50 歲平均 27.4 歲 20 歲以下 38.8%男女比例： 1.6:1,病理,病變境界清晰病灶呈藍(lán)灰色、棕色、暗紅色含軟骨和散在鈣質(zhì)，呈沙礫狀,肱骨頭骨骺軟骨母細(xì)胞瘤累及干骺端，可見出血和壞死。,,,,脛骨骨骺軟骨母細(xì)胞瘤部分囊變，關(guān)節(jié)軟骨破壞。,鏡下：三種基本成分,軟骨母細(xì)胞不定形軟骨樣基質(zhì)，內(nèi)可含不等量鈣化、骨化（典型的呈窗格樣鈣

10、化）分布不均勻的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞,腫瘤主要成分為增生的軟骨母細(xì)胞，其特征為細(xì)胞邊界清楚，核卵圓形，胞漿淡粉紅色或透明，破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞分散在腫瘤之間，出血灶附近尤為集中。,,,,,,,,,,,,,,,,,高倍鏡顯示邊界清楚的軟骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞,,,特征性的窗格樣鈣化呈線狀圍繞每個(gè)軟骨母細(xì)胞（僅見 1/3 病例）,,,高倍鏡下顯示窗格樣鈣化的軟骨母細(xì)胞界限更清楚,,軟骨母細(xì)胞周圍有粉紅色的軟骨樣基質(zhì),,,,,高倍鏡顯示軟骨樣基

11、質(zhì)內(nèi)有軟骨母細(xì)胞,,,免疫酶標(biāo)記,軟骨母細(xì)胞 vimentin 標(biāo)記呈陽性S-100 標(biāo)記呈陽性一- 在標(biāo)記呈陽性Lysozime 標(biāo)記呈陽性,免疫組織化學(xué)染色： S-100 蛋白標(biāo)記軟骨母細(xì)胞陽性,免疫組織化學(xué)染色： KP-1 標(biāo)記破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞陽性，軟骨母細(xì)胞陰性,,,軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,本組 11 例（長骨 4 例，非長骨 7 例） (21.1%)1 例繼發(fā)單純性骨囊腫原發(fā)病灶被動(dòng)脈瘤樣骨囊腫所掩蓋，囊壁和

12、周圍組織有片狀軟骨母細(xì)胞和軟骨樣基質(zhì)免疫酶標(biāo)記， S-100 呈陽性,軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤性骨囊腫，囊壁呈彩帶樣伴出血，由纖維及巨細(xì)胞性肉芽組織構(gòu)成,,,,,軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫，囊壁為纖維及反應(yīng)性骨構(gòu)成,軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫高倍鏡顯示反應(yīng)性骨性囊壁結(jié)構(gòu),軟骨母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn),病變部位,發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼長骨 (36/52 例) 占 69.2%非長骨 (16/52 例) 占 30.8%骨骺 ( 二次骨化

13、中心) 、骨端 (46/52 例) 占 88.5%骨骺－干骺端 (5/52 例) 占 9.6%骨干 (1/52 例) 占 1.9%,,,,,,,,,通常在 1-6厘米之間本組平均直徑 3.2 x 2.9厘米（ 1.2 x1.2cm-7.5 x7.0cm ）并發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的平均直徑為 5.0 x5.5cm,腫瘤大小,,,軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,,單房： 42 例（ 80.8% ）圓形、卵圓形，無膨脹或輕度膨脹,4 例

14、合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多房： 10 例（ 19.2% ）分葉狀， 7 例合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,腫瘤形態(tài),,股骨大粗隆多房性軟骨母胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,邊緣薄層硬化， 36 例（ 69.2% ） 顯著、廣泛硬化， 8 例（ 15.4% ）,腫瘤邊緣,,,,,,,,,,,其他改變,皮質(zhì)或關(guān)節(jié)破壞 8 例（ 15.4% ）骨膜反應(yīng)、皮質(zhì)增厚 4 例（ 7.7% ）軟組織腫塊 3 例（ 5.8% ）,,,,,,,,,,,,,,,腫瘤基質(zhì)鈣

15、化 23 例（ 44.2%)點(diǎn)狀或沙礫狀鈣化（ 19 例）毛玻璃狀鈣化（ 4 例）CT 檢查鈣化的檢出優(yōu)于 X 線平片,,,,,,,,,MRI征象,腫瘤呈分葉狀T1W 呈低信號(hào)T2W 呈顯著高信號(hào)，部分中低信號(hào)，少數(shù)為低信號(hào)。 ( 低信號(hào)區(qū)為不成熟軟骨樣基質(zhì), 鈣化和含鐵血黃素沉著)T2W 上，高信號(hào)的?潯壞托藕諾南宋し指舫史忠蹲,T1W,T2W,Gd- DTPA 增強(qiáng),低信號(hào)的纖維包膜和間隔有明顯強(qiáng)化，

16、 （環(huán)形、弧形，或分葉狀）——軟骨類腫瘤 的特征,,,,,,MRI其他征象,病灶周邊骨髓水腫， T1W 低信號(hào)， T2W 高信號(hào)軟組織腫脹關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。,,,,,非長骨軟骨母細(xì)胞瘤的臨床特征,發(fā)病平均年齡為 27.4 歲，（長骨組 20.1 歲),20 歲以上占 61.2%好發(fā)于足部,(9/16)17.3% ， Huvos （ 1973 年） 9.38%,非長骨軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征,

17、病變主體位于干骺端- 骨干的多多房性、膨脹病變的多，常伴皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，酷似惡性腫瘤的浸潤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的多,,,,,,椎體軟骨母細(xì)胞瘤,,足部軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤和內(nèi)生軟骨瘤很相似，應(yīng)注意鑒別,,跟骨軟骨母細(xì)胞瘤,,惡性軟骨母細(xì)胞瘤診斷?,惡性軟骨母細(xì)胞瘤的診斷一直有爭議Jaffe(1942 ) ——良性軟骨母細(xì)胞瘤Kyriakos(1985) ——侵襲性和惡

18、性軟骨母細(xì)胞瘤Gexchickter 和 Copeland ——極少數(shù)可惡變世界衛(wèi)生組織 (1993 年) ——良性和惡性軟骨母細(xì)胞瘤世界衛(wèi)生組織 (2002 年)—— 良性的軟骨性腫瘤,,,本組 8 例有侵襲性的影像學(xué)表現(xiàn) ( 皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)和術(shù)后復(fù)發(fā)) ， 1-5 年隨訪中無轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)的也無惡性的病理依據(jù)。軟骨母細(xì)胞瘤呈自限性生長，即使有浸潤、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，但仍應(yīng)屬良性腫瘤。,軟骨粘液樣纖維瘤,占原發(fā)骨腫瘤的

19、1 － 1.4% 。Aegerter 和 Kikpairiack 認(rèn)為：軟骨母細(xì)胞瘤向同干骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。,病理,病灶由軟骨、纖維和粘液組成，后者在電子顯微鏡觀察為纖維母細(xì)胞。,臨床癥狀,生長緩慢，一般無癥狀或有間隙性疼痛，腫瘤破入軟組織可有腫脹，但壓痛不明顯，可有病理骨折。,X 線表現(xiàn),干骺端卵圓形分葉狀偏心性生長的囊性病變。皮質(zhì)破裂可形成局限性軟組織腫塊。髓腔一側(cè)的邊緣硬化明顯。鈣化不常見。位于中央的病灶因

20、缺乏典型征象診斷困難。,,,股骨軟骨粘液樣纖維瘤,,股骨軟骨粘液樣纖維瘤,脛骨軟骨粘液樣纖維瘤,髂骨軟骨粘液樣纖維瘤,軟骨瘤,單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤 1.Maffueel's 的綜合征 2.Olli's 的綜合征骨旁型軟骨瘤,內(nèi)生軟骨瘤,起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位或殘留的軟骨生長而成。發(fā)病年齡：多見于 20-40 歲， 10 歲以下少見。男女發(fā)病率相等。發(fā)病部位：好發(fā)于指（趾）骨，掌骨，也見于肱

21、骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。,臨床癥狀,一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。。,病理,淺蘭色透明軟骨呈分葉狀，可粘液變性和壞死，有鈣化或呈砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似。手足的病灶很少惡變，而扁骨的惡變較多。,X 線表現(xiàn),病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)外緣分葉，內(nèi)緣高低不平。邊緣硬化，內(nèi)有鈣化。長骨的病灶呈不定形鈣化。,,,,多發(fā)性軟骨瘤,病因不明，可能為軟骨化骨不全，無遺傳傾向。伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱 Ol

22、li的綜合征。多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱 Maffueel的綜合征。,病理,軟骨成骨的骨骼發(fā)育障礙，長骨變短、彎曲，干骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團(tuán)塊呈條狀向骨內(nèi)伸展，其間有骨性間隔。組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，并伸入軟組織，內(nèi)有鈣化。Maffucci的綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石。,臨床癥狀,患骨發(fā)育障礙，肢體畸形，長短不一（可達(dá) 20-30 厘米），尺骨短，手向尺側(cè)傾斜手指粗短伴多發(fā)性軟組織腫塊累

23、及椎體有脊柱側(cè)彎和骨盆傾斜。。。,X 線表現(xiàn),干骺端增寬，有點(diǎn)狀、條索狀鈣化。骨端有贅狀物伸入軟組織，骨生長發(fā)育受阻，嚴(yán)重者成侏儒。髂骨呈扇形，條索狀低密度影呈放射狀排列。指骨呈多發(fā)性透亮區(qū)，伴軟組織腫塊，內(nèi)有散在鈣化點(diǎn)。50% 可惡變表現(xiàn)為病灶近期迅速增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)和鈣化增多。。,,皮質(zhì)旁軟骨瘤,起源于骨皮質(zhì)表面或骨旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不累及髓腔。發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相等，多見于手足短長骨，偶爾在長

24、骨，如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。,臨床癥狀,無癥狀，局部有質(zhì)堅(jiān)韌的腫塊，一般直徑不超過 2-4 厘米。病理：與中央型軟骨瘤相同。,皮質(zhì)旁軟骨瘤 X 線表現(xiàn),骨旁軟組織腫塊，其下的骨皮質(zhì)受壓成淺弧形或蝶形缺損。缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成。軟組織腫塊內(nèi)有散在點(diǎn)的鈣化。CT 可清晰顯示病灶內(nèi)鈣化及骨皮質(zhì)壓迫的情況。磁共振成像具有軟骨類腫瘤的信號(hào)特征， T2W 呈分葉狀高信號(hào)。,軟骨肉瘤,中央型：起源于髓腔，呈中心性生長。周圍型：

25、起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中央型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。,發(fā)病情況,發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于 30 歲以上，繼發(fā)性多在 40 歲以上。男女比例約 2:1 。發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約 3/4 發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。,臨床表現(xiàn),多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長，癥狀輕，預(yù)后較好。少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）發(fā)展迅速

26、，病程短、癥狀重，預(yù)后差。臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有鄰近臟器壓迫癥狀。,病理,分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。病灶呈藍(lán)白色，珍珠狀半透明的組織組成，內(nèi)有黃白色斑點(diǎn)狀鈣化和骨化，粘液變性的腫瘤有潛在的擴(kuò)散能力，病灶范圍有時(shí)難以確定。分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。,X 線表現(xiàn),溶骨性骨質(zhì)破壞，部分邊緣不清楚，皮質(zhì)內(nèi)緣高低不平，內(nèi)有鈣化，伴軟組織腫塊，良惡性腫瘤之間鑒別較為困難，

27、一般以大小來分，超過 6 厘米為惡性，位于扁骨者應(yīng)多考慮惡性，,,,,,,,,T1W,T2W,C,軟骨肉瘤的亞型,骨旁軟骨肉瘤 去分化軟骨肉瘤 透明細(xì)胞軟骨肉瘤間葉軟骨肉瘤,間葉軟骨肉瘤,由分化很差的軟骨細(xì)胞組成，甚似尤文氏瘤，具有分葉的軟骨。X 線表現(xiàn)：大片溶骨區(qū)，內(nèi)有鈣化，骨膜反應(yīng)，軟組織膨脹。,,,去分化軟骨肉瘤,軟骨肉瘤同時(shí)并存另一第高度惡性的腫瘤（纖維肉瘤或纖維組織細(xì)胞瘤，或骨肉瘤），有未分化間充質(zhì)細(xì)胞形成。軟骨肉瘤