內(nèi)生軟骨瘤

1、內(nèi)生軟骨瘤,湖北醫(yī)藥學(xué)院醫(yī)學(xué)影像學(xué)系 李坤 2012年4月,,病例分析,患者ID:01266360，Ｍ，25歲主訴：右手第2指疼痛不適3年余現(xiàn)病史：患者右手第2指疼痛不適，局部無紅腫，無手指麻木，無活動(dòng)受限，無昏迷、頭暈，無咳嗽咳痰，在院外未經(jīng)特殊處理，門診右手拍片示：右手第2指中節(jié)指骨膨脹性骨質(zhì)破壞，邊緣清楚、光滑，輪廓完整，其內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化，周圍軟組織

2、未見腫塊；考慮“內(nèi)生軟骨瘤”收入我院,,,膨脹性骨質(zhì)破壞，邊緣清楚、光滑，輪廓完整，其內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化,,,概述,軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見，內(nèi)生（髓腔性）軟骨瘤是發(fā)生在髓腔內(nèi)的軟骨瘤，最為常見。骨膜下（皮質(zhì)旁）軟骨瘤則較少見。軟骨瘤伴發(fā)多發(fā)性血管瘤者稱馬弗西（Maffuci）綜合。 軟骨瘤單發(fā)多見；多發(fā)較少見，并具有發(fā)生于一側(cè)上、下肢或兩側(cè)上、下肢對(duì)稱生長的特點(diǎn)，同時(shí)合并肢體發(fā)育畸形，又稱內(nèi)生軟骨瘤?。黄浒l(fā)生

3、于一側(cè)肢體者又稱歐利（Ollier）病。 內(nèi)生軟骨瘤是軟骨瘤的一種分類，軟骨瘤占良性腫瘤13.9%,,臨床與病理,病程緩慢，一般無明顯癥狀，往往經(jīng)數(shù)年后由于腫瘤長大，造成畸形或伴有間歇性隱痛時(shí)方引起患者注意。 多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤在上肢可見手指逐漸增粗，尺骨常短于橈骨，前臂向尺側(cè)彎曲畸形。在下肢可見足趾膨大、膝外翻。位于表淺者可見局部腫塊，偶可合并病理性骨折，若生長迅速則提示惡變。,影像學(xué)表現(xiàn),X線征象：　　

4、一般呈中心性生長?？梢娺吘壡逦念悎A形骨質(zhì)破壞區(qū)，多有硬化緣與正常骨質(zhì)相隔，鄰近骨皮質(zhì)變薄膨出，破壞區(qū)可見散在的砂粒樣鈣化影，這是軟骨瘤主要的X線表現(xiàn)。ＣＴ表現(xiàn)：　　顯示膸腔內(nèi)異常軟組織影，其內(nèi)可見環(huán)形、點(diǎn)狀或不規(guī)則鈣化影，骨皮質(zhì)變薄 ，邊緣光整、銳利，一般無中斷。增強(qiáng)可輕度強(qiáng)化。,,,女，44歲，左手小拇指疼痛,,植骨,,,,,,,,,64 歲， 男，左髖疼痛數(shù)年，手術(shù)證實(shí),,結(jié)果：手術(shù)所見病變?yōu)榛疑菢咏M織，質(zhì)地稍

5、硬，活檢證實(shí)為內(nèi)生軟骨瘤,診斷要點(diǎn),常見于青年人，10~30歲，多發(fā)于手足短管狀骨。發(fā)病部位局部紅腫疼痛，軟組織腫脹。邊界清楚的髓腔內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見鈣化病灶侵蝕骨皮質(zhì)膨脹變薄。破壞區(qū)內(nèi)可見散在的砂粒樣、點(diǎn)狀、小環(huán)行鈣化影；周緣呈花邊或波浪狀硬化邊。,鑒別診斷,骨囊腫骨巨細(xì)胞瘤骨纖維異常增殖癥外生骨疣骨上皮樣囊腫骨血管球瘤,與骨囊腫鑒別,骨囊腫屬于骨良性腫瘤樣病變，多見于肱骨、股骨，發(fā)展緩慢。本病多為外傷所致骨

6、髓腔內(nèi)出血，形成局限性包囊，囊液滲出，壓力增加，骨質(zhì)不斷吸收而增大。X線表現(xiàn)： （1）骨質(zhì)破壞：?jiǎn)畏啃阅夷[呈圓形或卵圓形、邊緣清晰、密度均勻的透亮區(qū)，其中無骨間隔，如為橢圓形，則其長軸與長骨的長軸一致。 （2）膨脹性生長：病變?cè)斐砷L骨呈囊樣膨脹，局部粗大，骨皮質(zhì)變薄，但并不破裂、中斷，亦無骨膜反應(yīng)。 （3）病理性骨折：由于骨皮質(zhì)變薄，在輕微外力作用下即可發(fā)生骨折，并常因此而發(fā)現(xiàn)本病的存在。

7、表現(xiàn)為骨皮質(zhì)斷裂、向囊內(nèi)塌陷。,,,,,上頜骨骨囊腫,,,右跟骨骨囊腫,,與骨巨細(xì)胞瘤鑒別,1、手足骨少見，多見于干骺愈合后的骨端。 2、膨脹較顯著，多為偏側(cè)性橫向生長膨大，最大經(jīng)線與骨干垂直。 3、骨破壞區(qū)無鈣化和骨化影。,,,,,,偏心性骨質(zhì)破壞，無鈣化和骨化影,與骨纖維異常增殖癥鑒別,以四肢軀干骨多見，侵犯顱面骨表現(xiàn)為頭顱或顏面不對(duì)稱，稱骨性獅面囊狀膨脹性改變或磨玻璃樣改變絲瓜瓤樣改變表現(xiàn)為沿縱軸走

8、行的粗大骨紋,,女，10歲，右小腿疼痛1月。 病理結(jié)果為骨纖維異常增殖癥,多囊性膨脹性改變,,蜂窩狀改變,與骨上皮樣囊腫鑒別,上皮樣骨囊腫又稱外傷性植入性囊腫,創(chuàng)傷性上皮骨囊腫，常有數(shù)年以上的外傷史,上皮組織埋藏于皮下至骨內(nèi)形成圓形或卵圓形,邊緣銳利之囊性腫物. 多發(fā)在指骨,以末節(jié)為多,骨皮質(zhì)膨脹，邊緣清楚，其內(nèi)無鈣化。,男，73歲，右手食指疼痛1月，數(shù)年前有外傷史,,與外生骨疣鑒別,外生骨疣即骨軟骨瘤，發(fā)生于軟骨內(nèi)化骨的骨

9、骼，表現(xiàn)為軟骨帽的骨性突起物。其好發(fā)生于長管狀骨的干骺端，常背向關(guān)節(jié)生長，且多單發(fā)。,,,與骨血管球瘤鑒別,血管球瘤又稱為血管球血管瘤， 是由血管球細(xì)胞構(gòu)成的具有器官樣結(jié)構(gòu)的良性錯(cuò)構(gòu)瘤 ，臨床少見。此瘤好發(fā)于手指（末節(jié)指骨）、足趾甲下。 血管球瘤的特有癥狀是局部自發(fā)性、間歇性、針刺樣疼痛，觸痛明顯，可向上肢放散。遇冷疼痛加重，遇熱后好轉(zhuǎn)。具有特異性的疼痛三聯(lián)征：發(fā)作性疼痛、難以忍受的壓痛和遇冷時(shí)引起的疼痛發(fā)作。發(fā)生在甲下者指甲

10、可有增厚、變形，少數(shù)病例X片可見外壓性骨缺損。大頭針按壓試驗(yàn)陽性是診斷本病的重要體征。 X線表現(xiàn)為邊緣清楚的局灶性骨侵蝕或缺損，有硬化邊。早期僅有局限性骨質(zhì)疏松，晚期可見邊緣銳利的小圓形骨破壞區(qū)（1<cm），但無鈣化。,,女，43歲，病變周圍軟組織腫脹3年，接觸性疼痛及對(duì)冷刺激（如涼水）敏感，疼時(shí)疼痛難忍，無外傷史。,中指遠(yuǎn)端指骨骨血管球瘤,治療方法,病灶刮除術(shù)及自體骨植骨術(shù)手術(shù) 手術(shù)中應(yīng)注意勿將軟骨塊移植到軟組織中。如果

11、需要第二次手術(shù)，則應(yīng)將第1次入路經(jīng)過健康搜索的組織一并切除。如果有惡性變或復(fù)發(fā)可采用局部整塊切除。必要時(shí)可做截肢術(shù)。,,總 結(jié),內(nèi)生軟骨瘤是發(fā)生在髓腔內(nèi)的軟骨瘤。常見于 青年人，好發(fā)于手足短管狀骨的中央部位，多在指骨和掌骨， 主要癥狀為輕微痛和壓痛。膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見鈣化病灶侵蝕骨皮質(zhì)膨脹變薄。破壞區(qū)內(nèi)可見散在的砂粒樣、點(diǎn)狀、小環(huán)行鈣化影 病程緩慢，一般無明顯癥狀，往往經(jīng)數(shù)年后由于腫瘤長大，若生長迅速則提示惡變。,,,謝