膽囊和肝外膽管疾病

1、診斷病理學(xué)的基本問題,陸錦標(biāo) 南通大學(xué)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室,診斷病理學(xué)的本質(zhì)是診斷與鑒別診斷，是什么疾病但不是什么疾病的問題,基本問題,是炎癥性疾病還是腫瘤性疾?。浚ê畏N細(xì)胞增生，炎性修復(fù)性增生還是腫瘤性增生）炎癥性疾病中上皮是否存在或存在何種程度不典型增生？腫瘤性疾病是良性腫瘤還是惡性腫瘤？,正常組織的識(shí)別重要參考，判讀病變與正常組織的關(guān)系是炎癥性疾病還是腫瘤性疾病混雜增生病變時(shí)考慮炎癥性疾病單一增生病變時(shí)考慮腫瘤性疾病,

2、,診斷病理中多見慢性炎癥性疾病混雜形態(tài)，下述三種成分不同程度的增生慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)成分增生實(shí)質(zhì)成分增生,,慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）散在（癌細(xì)胞？）成片（癌細(xì)胞？）成結(jié)節(jié)（肉芽腫）（癌細(xì)胞巢？）,胞漿透明的組織細(xì)胞,間質(zhì)成分增生活化的纖維母細(xì)胞（癌細(xì)胞？）增生靜止的纖維母細(xì)胞和膠原血管內(nèi)皮細(xì)胞（癌細(xì)胞？）和血管增生,,實(shí)質(zhì)成分增生上皮組織（鱗狀上皮和腺上皮）上皮成分可從普通增生到不典

3、型增生到原位癌（體現(xiàn)炎癥性疾病和腫瘤性疾病的關(guān)系）,癌？,,不典型增生結(jié)構(gòu)異型（如增生程度，極性）細(xì)胞異型（細(xì)胞核大小、核漿比、核染色質(zhì)、核仁）,,腫瘤性疾病單一成分增生、缺乏炎癥相關(guān)成分克隆性增生,,良性腫瘤與惡性腫瘤的區(qū)別浸潤(rùn)性生長(zhǎng)浸潤(rùn)脈管、神經(jīng)浸潤(rùn)正常組織促結(jié)締組織增生（幼稚纖維母細(xì)胞、粘液間質(zhì)）異型結(jié)構(gòu)異型細(xì)胞異型原位癌與浸潤(rùn)癌是否突破基底膜？,膽囊和肝外膽管疾病病理,,,膽囊和肝外膽管的形態(tài)與功能膽

4、囊和肝外膽管疾病結(jié)石和炎癥良性上皮性腫瘤（腺瘤）不典型增生惡性上皮性腫瘤（癌）,解剖學(xué)左、右肝管肝總管膽囊膽囊管膽總管（胰管）Vater壺腹十二指腸大乳頭,解剖學(xué)膽囊窩內(nèi)10cm×4cm40-60ml底、體、頸功能儲(chǔ)存膽汁濃縮膽汁,組織學(xué)粘膜層（上皮和固有層）肌層外膜層,粘膜有折疊高柱狀上皮,,左右肝管（1cm）、肝總管（2cm）、 膽囊管（2cm） 、膽總管（5cm）、 Vate

5、r壺腹，十二指腸乳頭解剖學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)粘膜層：柱狀上皮、杯狀細(xì)胞肌層：結(jié)締組織和平滑肌不同程度混雜，內(nèi)有腺體（誤診為癌）外膜層功能：膽汁通路,癌？無(wú)異型性,Vater壺腹，十二指腸乳頭,膽石癥,膽固醇性（混合性）膽固醇過飽和中年，女性多見于男性，肥胖黃白色（隨碳酸鈣、膽紅素鈣增加而變色）,,膽色素性膽道感染膽紅素鈣鹽黑色或棕色,臨床特征相當(dāng)部分無(wú)癥狀右上腹疼痛（伴膽囊炎）結(jié)石并發(fā)癥（積膿、積水、穿孔、瘺管）

6、膽管內(nèi)結(jié)石（膽管炎，胰腺炎）,膽固醇沉積癥,黃白色條紋（草莓膽囊）,泡沫細(xì)胞,膽固醇性息肉,單發(fā)或多發(fā)，有蒂，＜1cm,血管結(jié)締組織蒂，絨毛，泡沫細(xì)胞,急性膽囊炎,急性結(jié)石性膽囊炎急性無(wú)結(jié)石性膽囊炎少見，與敗血癥等有關(guān),,發(fā)病機(jī)制結(jié)石梗阻，溶血卵磷脂的產(chǎn)生可以合并細(xì)菌感染臨床特征發(fā)作性右上腹痛（膽絞痛）膽囊切除（標(biāo)本10%左右）,壁厚（充血，水腫）,明顯的滲出為特征漿膜滲出粘膜壞死脫落，出血壁厚，充血水腫，可見大

7、量中性粒細(xì)胞壁壞死（壞疽）（穿孔、膽囊周圍膿腫、膽囊腸瘺）,壞疽,慢性膽囊炎,發(fā)病機(jī)制結(jié)石的慢性刺激臨床特征反復(fù)右上腹痛，可急性發(fā)作膽囊切除（大部分標(biāo)本）,膽囊壁厚（纖維化）和膽囊縮小,瓷器膽囊,纖維化和單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn),,上皮增生與幽門腺化生或腸上皮化生（杯狀細(xì)胞和潘氏細(xì)胞）R-A竇（誤認(rèn)為癌）、腺肌瘤、黃色瘤樣膽囊炎上皮增生至不典型增生至原位癌,黃色肉芽腫性膽囊炎，大量慢性炎細(xì)胞、泡沫狀組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞,其他類

8、型的膽囊炎濾泡性膽囊炎彌漫淋巴漿細(xì)胞性膽囊炎嗜酸性膽囊炎軟斑（組織細(xì)胞胞漿內(nèi)可見M-G小體）,膽囊和肝外膽管非腫瘤性息肉,炎癥相關(guān)性息肉（腺體和纖維組織增生）增生/化生性息肉（實(shí)質(zhì)腺體增生）肉芽組織性息肉（間質(zhì)增生）纖維性息肉（間質(zhì)增生且老化）淋巴性息肉（明顯淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)）混合性息肉腺體無(wú)或低級(jí)別不典型增生,膽囊和肝外膽管良性上皮性腫瘤,腺瘤（管狀、乳頭狀或管狀乳頭狀）幽門腺型（多見，膽囊）腸型（膽管）膽囊型

9、（罕見）息肉狀，有蒂或無(wú)蒂按定義，至少存在低級(jí)別不典型增生部分視為癌前病變（可惡變）（高級(jí)別不典型增生）,,囊腺瘤肝內(nèi)和膽囊或肝外膽管內(nèi)發(fā)生（與胰腺黏液性囊腺瘤相似）多囊，粘液上皮和卵巢型間質(zhì)乳頭狀瘤病膽管內(nèi)多發(fā)（肝內(nèi)，肝外，膽囊，膽道）常伴不典型增生，可合并原位癌復(fù)發(fā)，惡變常見,上皮內(nèi)瘤變,多數(shù)膽囊癌歷經(jīng)腸化生、不典型增生、原位癌、浸潤(rùn)癌的過程顯微鏡下診斷扁平（多見）和乳頭狀（軸心短）核改變包括假?gòu)?fù)層、缺

10、乏極性、大、高染色可延伸至R-A竇（可誤認(rèn)為浸潤(rùn)癌）區(qū)分炎性修復(fù)性增生（多形）,膽囊癌,發(fā)病學(xué)膽石慢性膽囊炎尤其瓷器膽囊臨床特征女性多見>50歲右上腹痛（與膽囊炎相似）和厭食,,大體底>體>頸息肉狀彌漫浸潤(rùn)（有時(shí)與膽囊炎難于區(qū)別，易遺漏）,,高分化腺癌腺管形成良好、腺體內(nèi)細(xì)胞異型性大小不一（同一腺管內(nèi)核相差四倍大?。┐俳Y(jié)締組織反應(yīng)（細(xì)胞性間質(zhì)同心圓圍繞腫瘤性腺體）和神經(jīng)侵犯常見中低分化腺癌

11、,注意異型性,注意間質(zhì)反應(yīng),注意間質(zhì)反應(yīng),神經(jīng)侵犯,其它類型乳頭狀腺癌腸型腺癌黏液腺癌和印戒細(xì)胞癌透明細(xì)胞癌鱗癌腺鱗癌囊腺癌未分化癌（梭形和巨細(xì)胞、含破骨巨細(xì)胞、小細(xì)胞、結(jié)節(jié)）小細(xì)胞癌淋巴上皮樣癌癌肉瘤混合性癌,肝外膽管癌,發(fā)病學(xué)潰瘍性結(jié)腸炎和硬化性膽管炎華枝睪吸蟲感染先天畸形（胰膽管連接異常）臨床特征男女發(fā)生率相當(dāng)60歲以上90%出現(xiàn)黃疸上1/3（肝門部）最多見，遠(yuǎn)端次之,,大體結(jié)節(jié)狀或硬化